Общие пути обмена аминокислот

• дезаминирование

• трансаминирование

• декарбоксилирование

• гидроксилирование

• метилирование

• ацетилирование

• амидирование

дезаминирование –

отщепление аминогруппы в виде NH₃ с образованием безазотистого остатка.

Типы дезаминирования:

1. Восстановительное

R – CH – COOH + 2H –– R – CH₂ – COOH + NH₃

NH₂ жирная кислота

2. Гидролитическое

R – CH – COOH + H₂O –– R – CH – COOH + NH₃

NH₂ OH оксикислота

3. Внутримолекулярное

R – CH₂– CH – COOH –– R – CH=CH – COOH + NH₃

NH₂

4. Окислительное (наиболее распространенное)

R – CH – COOH + 0,5 O₂ –– R – C – COOH + NH₃

NH₂ O кетокислота

механизм окислительного дезаминирования:

ФМН-зависимая оксидаза - аминокислоты

ФАД-зависимая оксидаза - аминокислоты

трансаминирование –

межмолекулярный перенос аминогруппы с ак на -кетокислоту без образования аммиака.

суммарная реакция:

глутамат + пируват ––– аминотрансфераза ––– -кетоглутарат + аланин (кофермент – В₆)

трансдезаминирование

Только глутаминовая кислота способна к окислительному дезаминированию и образованию аммиака в физиологических условиях. Все ак имеют трансаминазы.

Глутаматдегидрогеназа – НАДФ-зависимая, - дезаминирование глутаминовой кислоты.

глутамат – иминоглутамат – -кетоглутарат + NH₃

декарбоксилирование

– процесс отщепления от ак СО₂ с образованием биогенных аминов

• триптофан – триптамин

• 5-гидрокситриптофан – серотонин

• фенилаланин – ДОФА – дофамин

• гистидин – гистамин

• глутаминовая кислота – ГАМК

• орнитин – путресцин

Судьба -кетокислот

• Синтетический путь метаболизма – восстановление аминированием с образованием заменимых ак

• Глюкогенный путь – с образованием глюкозы

• Кетогенный путь – образование жирных кислот и кетоновых тел

• Окислительный путь – образование компонентов ЦТК

Биосинтез заменимых аминокислот

• -кетоглутарат – глутамат, глутамин, пролин

• оксалоацетат – аспартат, аспарагин

• пируват – аланин

• 3-фосфоглицерат – серотонин, глицин, цистеин

• фенилаланин – тирозин

Обезвреживание аммиака

• биосинтез мочевины в печени (орнитиновый цикл)

• связывание аммиака -кетоглутаратом с образованием глутаминовой кислоты

• биосинтез глутамина и аспарагина

• биосинтез ак из -кетокислот

• образование аммонийных солей в почках, креатина, креатинина

Остаточный азот

Небелковый азот плазмы крови:

• мочевина 50%

• ак 35%

• мочевая кислота 5%

• креатин 5%

• креатинин 5%

• аммиак, индикан 0,5%

• пектины, нуклеотиды, билирубин 12%

Азотемия

1. Абсолютная

а)продукционная (за счет ак распада белка)

б) ретенционная (за счет мочевины – нарушение выделительной функции почек)

2. Относительная (обезвоживание организма)

Глицин

серин	глицин	треонин
Глутатион		Желчные кислоты
Креатин		Муравьиная кислота
Тк белки		Гиппуровая кислота
Глюкоза
Липиды
Гем
Пурины (ДНК, РНК)

Метионин

мет + АТФ – аденозилметионин (донор СН₃ группы)

синтез:

• адреналина

• креатина, карнитина

• N – метилникотинамида

• фосфатидилхолина

• мелатонина

• нуклеотидов

Цистеин

• третичная структура белков

• образование глутатиона

• активный центр ферментов

• восстановительные свойства

• окисляется в таурин (желчн. к-ты)

• синтез гепарина, гликолипидов

• синтез хондроитинсульфата

• входит в состав коэнзима А

Фенилаланин, тирозин

• синтез катехоламинов: адреналина, норадреналина, дофамина

• синтез меланина

• синтез гормонов щитовидной железы

Триптофан

• синтез серотонина, НАД

Глутаминовая кислота

• синтез глутатиона

• образование глутамина

• биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов

• синтез аминосахаров

• синтез фолиевой кислоты

• реакции трансдезаминирования

Аспарагиновая кислота

• орнитиновый цикл синтеза мочевины

• биосинтез углеводов

• биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов

Нарушения белкового обмена

1. Гипераминоацидемия – повышение уровня ак в крови (нарушен синтез мочевины, усилен распад белка)

2. Гипераминоацидурия – повышение уровня ак в моче (нарушение дезаминирования и трансаминирования ак)

3. Патология печени, инфекции, опухоли, травмы, комы, гипертиреоз

4. Наследственные заболевания:

• гистинурия – избыток цистина, лизина, аргинина, орнитина (камни в почках)

• фенилкетонурия – дефект фенилаланингидроксилазы

• алькаптонурия – дефект оксидазы гемогентизиновой кислоты

• альбинизм – дефект тирозиназы