18.Вопрос. Анатомо физиологические особенности половых органов в разные периоды.

1)Внутриутробный период: супраоптическте и паравентрикулярные ядра гипоталамуса заклад-ся с 8нед гестации, к 16нед эти ядра имеют топографию. Дифф-ка ядер гипоталамуса заканч-ся к 28нед. ФСГ и ЛГ - с 9нед в крови плода, пролактин – с 19нед. Развитие гонад - на 6-7нед гестации. На 4мес паховая связка из мезонефроса изгибается и превращ-ся в подвешивающую связку яичника, из ее нижн конца форм-ся собствеггая связка яичника и круглая св матки. 17-20нед - трансформация первичной гонады в яичник (примордиальные гормональные кл образуют ооциты, окруженнве слоем гранулезных клеток – к пер рождения их примерно 2млн). 4-7нед - женские наружн пол органы разв-ся из полового возвышения (половой бугорок - в клитор, половые складки - в малые пол губы, половые валики - больш пол губы, мочеполовой синус - большие вестибул железы, протоки Мюллера - мат трубы, матка, верхн треть влагал, урогенит синус - верхн 2/3 влагалища).

2) Период новорожд-ти. Полученные во время в/у развития пол гормоны (в осн материнские), действуют на орг-м новорожденной девочки в теч 10-20дн – гиперэстрогения - нагрубание мол желез, выделение молозива из сосков. К 10дн ур эстрогенов сниж, слиз влагалища истонч-ся, число слоев эпителия уменьш-ся до 2-4, кл-ки стан-ся базальными и парабазальными, секреция цервик слизи прекращ-ся, мол жел уплощаются, реакция влагал из кислой переходит в нейтральную, исчез палочки мол-кислого брожения. Матка распол-ся в бр пол, над входом в малый таз (длина 3см, масса 4г, отнош длины шейки и тела матки 3:1), внутр зев шейки матки не сформирован, наружный из точечного превращ-ся в щелевидный. Ячники распол в бр пол, цилиндрич или призматич формы.

3)Нейтральный пер (от 1-8лет) - пер гормона покоя. Сод-ние пол гормонов низкое, что обусловлив определеные анатомофизиологические особенности пол органов: пол щель сомкнута, малые губы и клитор закрыты больш пол губами, промежность и вульва расположены глубоко. Влагал изменяет вертик направление и наход-ся под углом к оси таза, в мазке парабазалярные кл-ки, нейтр реакция, лейк до 10-15 в поле/зр, смешан флора (кокки, палочки). Матка в первые 3г неск уменьш-ся, а потом начин увелич-ся, соотнош шейки и тела к 8г 2:1. К 8г у дев сформированы все 5 ур репродукт с-мы.

4) Препубертатный пер (8лет – 1-я мен-ция): начин-ся с развития втор пол признаков, заканч-ся наступлением менархе (примерно 3г). Хар-на гиперфункцияция коры надпоч - андрогены вызыв бурный рост реб-ка, эстрогены - изменение фигуры. Вторичные половые признаки:

Молочная железа (mamma): МаО — ткань молочной железы не определяется, пигментации нет; Mai — ткань молочной железы пальпируется в пределах ареолы, плотная, нередко болезненная; Ма2 — сосок и ареола приподняты, молочная железа возвышается в виде небольшого конуса; МаЗ — молочная железа представлена в виде конуса, основание которого занимает площадь от III до VI ребра, но сосок не поднимается над железой; Ма4 — молочная железа имеет полусферическую форму, сосок пигментирован и возвыша­ется над ареолой (как правило, после 15 лет).

Оволосение подмышечных впадин (axillaries): АхО — оволосение отсутствует; Ах1 — единичные прямые волосы; Ах2 — оволосение в центре подмышечной впадины; АхЗ — оволосение всей подмышеч­ной впадины.

Оволосение на лобке (pubis): РЬО — оволосение отсутствует; РЫ — прямые единичные волосы; РЬ2 — оволосение в центре лобка, РЬЗ — оволосение всего лобка, линия оволосения горизонтальная.

Развитие вторичных половых признаков заканчивается в пубер­татный период

В мазках из влагалища увеличивается количество промежуточ­ных и поверхностных клеток плоского эпителия. Количество отде­ляемого из влагалища увеличивается, реакция среды из нейтраль­ной переходит в кислую. К концу препубертатного периода матка, имевшая длину 3,7 см в возрасте 7 лет, достигает 6,5 см в возрасте 12—13 лет. Масса яичников увеличивается, фолликулы находятся на разных стадиях развития, но ни один из них не достигает зрело­сти, овуляции нет. Матка не только увеличивается, изменяется со­отношение тела и шейки (1:1).

5) Пубертатный пер (1-я мен-ция – 14лет) - 2-я фаза пер пол созревания: устанавл-ся суточный ритм выброса рилизинг-гормона ЛГ, фоликулы начин циклически созревать, в 1-ые 2г наблюд-ся ановуляторные циклы. В теч 0,5-1,5 лет после менархе мен-ции м.б. нерегул, устанавл-ся в первые 2г пуберт пер. Вторичные пол признаки достиг полного развития. Происх быстрый рост матки, соотнош тела матки и шейки матки 3:1, матка устанавл-ся дном вперед, а пер пов-тью вперед и вниз (полож anteflexio versio). Маточные артерии стан-ся извитыми, улучш-ся кровообращ матки и влагал. К концу пуберт пер заканч-ся форм-ние телослож по жен типу в рез-те расширения костей таза, развития пжк.

6) Юношеский пер (15-17лет): активация и синхронизация деят-ти репродукт с-мы как в центральном (гипофиз), так и периферич (яичники) звене. В этот период устанавливается стабильный цирхоральный (ча­совой) ритм секреции ГнРГ, который является отражением гонадотропной функции аденогипофиза. В ответ на ритмическое выде­ление ГнРГ увеличивается выделение ЛГ и ФСГ, что приводит к усилению синтеза эстрадиола в яичниках. Наряду с существовав­шим еще в период антенатального развития механизма отрицатель­ной обратной связи формируется механизм положительной обрат­ной связи: достижение определенного уровня эстрадиола в крови становится сигналом к овуляторному выбросу ЛГ и ФСГ и восста­навливается постоянный ритм секреции гормонов.

19.вопрос. Задержка полового развития

Задержка полового развития (ЗПР) может иметь церебральную, конституциональную и яичниковую формы.

Причинами задержки полового развития центрального генеза могут быть травмы, инфекции, интоксикации, психические и не­рвные расстройства, стрессы. Проявлением церебральной ЗПР мо­жет являться нервная анорексия, т.е. отказ от пищи. У этих паци­енток резко снижается уровень гонадотропинов в крови при сохраненной потенциальной способности гипофиза к секреции го­надотропинов.

Конституциональная форма задержки полового развития так же, как и преждевременного полового развития, носит наследствен­ный характер.

Яичниковая форма ЗПР встречается крайне редко и сопровож­дается, как правило, уменьшением фолликулярного аппарата. Та­кие яичники называют гипопластическими или нечувствительны­ми, резистентными к гонадотропной стимуляции. Не исключено, что в патогенезе этой патологии играют роль перенесенные инфек­ции и интоксикации.

Клиника. Пациентки с задержкой полового развития отличаются от своих сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и отсутствием менструаций. Телосложение евнухоидное: высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище. Кос­тный возраст соответствует паспортному или незначительно отста­ет от него. При гинекологическом исследовании отмечают гипо­плазию наружных и внутренних гениталий. Резкое похудание приводит к прекращению менструаций, а если менархе еще нет, то наблюдается первичная аменорея.

ЗПР не всегда служит проявлением какой-то патологии. Так, конституциональная форма имеет наследственный, семейный ха­рактер. У таких девочек менархе наступает в 15—16 лет, но в даль­нейшем менструальная и репродуктивная функции не нарушены.

Диагностика. Обследование больных с задержкой полового раз­вития направлено на установление уровня поражения репродук­тивной системы. Большое значение имеют анамнез, телосложение и развитие вторичных половых признаков. При подозрении на ЗПР центрального генеза необходимо неврологическое обследование (ЭЭГ, РЭГ, ЭхоЭГ). В качестве дополнительных методов использу­ют рентгенографию черепа и турецкого седла, ультразвуковое ска­нирование органов малого таза, определение уровня гормонов в крови, а также лапароскопию с биопсией яичников и кариотипирование.

Лечение. При заболевании центрального генеза терапия должна быть комплексной, направленной на нормализацию функции ди- энцефальной области, и проводиться совместно с неврологами и психиатрами. Лечение ЗПР в сочетании с нервной анорексией или похуданием базируется на организации рационального режима пи­тания, общеукрепляющей и седативной терапии. Яичниковая фор­ма ЗПР требует заместительной гормонотерапии синтетическими прогестинами.