Глава 11 / патофизиология типовых нарушений обмена веществ

273

18 Зака» № 532

Гормональная регуляция гликогенолиза

Таблица 36

Гормон	Место образования	Инициатор	Эффект на гликогенолиз
Глюкагон	а-клетки поджелудочной	Гипогликемия	Быстрая активация
	железы
Адреналин	Мозговой слой	Стресс,	Быстрая активация
	надпочечника	гипогликемия
Кортизол	Кора надпочечников	Стресс	Длительная активация
Инсулин	(]-клетки поджелудочной	Гипергликемия	Подавление
	железы

патиты, отравление фосфором, четыреххлорис-тым углеродом и др.); гипоксии, когда дефицит кислорода неизбежно приводит к существенно­му снижению эффективности образования АТФ, необходимого для синтетических процессов; сни­жении тонуса парасимпатической нервной сис­темы; гиповитаминозах В₁ и С; эндокринных заболеваниях - сахарном диабете, тиреотоксико­зе, недостаточности надпочечников (болезнь Ад-дисона).

Усиление распада гликогена. Усиление гли­когенолиза в печени происходит при возбужде­нии центральной нервной системы. Нервные импульсы проводятся симпатической нервной

Синтез
гликогена	4	Фосфорилаза
"Вертящий"
фермент jm ^^rV			Мышцы - V тип,
IV тип			печень - VI тип
Г-1	^ i Фосфо- v	^-стооооЛ### + Трансглюкозилазс
	глюкомутаза^		!Птип
Г-6- i	ф (Ядро)—•ч Г-6-Фаза L 1 1	Глюкозидаза
Л4 | I тип |			II тип
Глюкоза ^
j Кровь |

Рис. 82. Дефекты ферментов метаболизма гликоге­на, приводящие к гликогенозам разного типа

274

системой к депо гликогена и активируют про­цесс его распада, обеспечивая поступление глю­козы в кровь. Усиление гликогенолиза наблю­дается также при повышении продукции гормо­нов - стимуляторов гликогенолиза (адреналина, глюкагона, тироксина и соматотропного гормо­на) и при интенсивной мышечной работе, что обусловливается увеличением потребления глю­козы мышцами. Кроме того, распад гликогена повышается при шоке, лихорадке, эмоциональ­ных нагрузках.

При недостаточности гликогена (вследствие снижения синтеза или уменьшения его распада) тканевая энергетика переходит на использоване в качестве субстратов для окисления жиров и белков. В результате этого происходит избыточ­ное образование кетоновых тел и развивается интоксикация. Использование клеткой белков как источника энергии обусловливает наруше­ния различных ферментативных и пластических процессов.

Гликогенозы. Так называются болезни пато­логического депонирования гликогена. Это груп­па наследственных патологий, при которых вследствие генетически обусловленных дефектов некоторых ферментов метаболизма гликогена происходит его избыточное накопление в различ­ных органах, прежде всего в печени и скелет­ных мышцах. При некоторых типах гликогено-зов синтезируется гликоген с нарушенной струк­турой (рис. 82).

В настоящее время известны 12 типов гли-когенозов. Наиболее часто встречаются следую­щие:

1. Гликогеноз I типа, или болезнь Гирке (Крефельда - Гирке), или гепатонефромегаль-ный. Впервые описан в 1929 г. Этот тип глико-геноза встречается наиболее часто. В основе дан­ной патологии лежит наследственный дефицит фермента глюкозо-6-фосфатазы в печени и поч-