Разработаны экспертами Российского медицинского общества по артериальной гипертонии

Утверждены на I Российском конгрессе по легочной гипертензии 6 декабря 2013 года и заседании профильной комиссии по кардиологии 29 ноября 2013 года

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ

ГИПЕРТЕНЗИИ

Клинические рекомендации

2013 г.

СОДЕРЖАНИЕ

	стр.
Глава 1. Определение, классификация ЛГ	3
Глава 2. Факторы риска и ассоциированные клинические состояния при ЛГ Глава 3. Эпидемиология ЛГ Глава 4. Патогенез ЛГ Глава 5. Диагностика ЛГ	8 9 11 13
Этап I. Подозрение на наличие ЛГ(ЛГ- предварительный диагноз) Этап II. Верификация диагноза ЛГ Этап III. Установление клинического класса ЛГ Этап IV. Оценка ЛГ (тип, толерантность к физическим нагрузкам) Глава 6. Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ Глава 7. Лечение ЛГ 7.1. Общие рекомендации 7.2. Лекарственная терапия 7.2.1. Поддерживающая терапия 7.2.2. Специфическая терапия 7.3. Хирургическое лечение 7.3.1. Предсердная септостомия 7.3.2. Тромбэндартерэктомия 7.3.3. Трансплантация легких / комплекса сердце-легкие 7.4. Алгоритм лечения больных с ЛАГ	14 15 20 21 23 25 25 28 28 30 41 41 41 42 43
Глава 8. Требования к экспертному центру легочной гипертензии	44
Приложения	46

Глава 1. Определение, классификация лг

Легочная гипертензия (ЛГ) - это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

В соответствии с Российскими рекомендациями по диагностике и лечению легочной гипертензии (2007г.) диагноз ЛГ устанавливается при уровне среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.) >25 мм рт.ст. в покое и >30 мм рт.ст. при физической нагрузке. В норме ДЛАср. в покое составляет в среднем 14±3 мм рт.ст и не превышает 20 мм рт.ст. В последние годы международные рекомендации рассматривают в качестве диагностического критерия уровень ДЛАср. более 25 мм.рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца. Для оценки прироста ДЛА на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и установления диапазона нормальных значений.

Классификация лг

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий. На протяжении полувека она претерпела значительные изменения, начиная с 1973г., когда в соответствии с консенсусом экспертом выделялось две категории: первичная ЛГ (ПЛГ) или ЛГ неустановленной этиологии и вторичная ЛГ при выявлении причин или факторов риска. В 1998г. на IIМировом симпозиуме в Эвиане (Франция), посвященном проблеме ЛГ, были впервые выделены категории ЛГ на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению. С того времени выделяется пять гомогенных групп ЛГ.