Возросший в последние годы интерес к периферической нервной системе (ПНС) и патофизиологии ее поражений как на фундаментальном, так и на клиническом уровне способствовал созданию новых представлений и более углубленному пониманию проблемы, а также развитию новых методов и подходов в оценке и лечении пациентов, страдающих нейропатическими заболеваниями.

Заболевания ПНС характеризуются:

• высокими показателями распространенности – патология ПНС в структуре нервных болезней составляет 48%;

• разнообразной гаммой клинических проявлений – в современной неврологии различают около 250 клинических вариантов заболеваний ПНС;

• трудностями в определении этиопатогенетической формы, так как имеются около ста причин, вызывающих эту патологию.

В 50% случаев причина заболевания остается неизвестной не только на уровне поликлинического звена, но и в специализированных медицинских стационарах.

Особенности строения пнс

Особенности поражения структур ПНС во многом определяются ее структурно-функциональной организацией. ПНС включает: черепно-мозговые нервы, спинномозговые корешки (вентральные, дорсальные), спинномозговые нервы и формирующиеся из них сплетения и периферические нервы. Различные участки ПНС функционально неравнозначны относительно направленности импульсации. В целом, функция ПНС заключается в проведении нервных импульсов от всех экстеро- и интерорецепторов в сегментарный аппарат спинного мозга и соответствующие образования головного мозга; в адресной организации регулирующих и управляющих нервных импульсов от центральных структур нервной системы. Нервные стволы связывают центральную нервную систему (ЦНС) с соматическими и висцеральными органами, а также висцеральные органы между собой, создавая таким образом основу для местной рефлекторной регуляции. В связи с этим нервы условно подразделяют на соматические и висцеральные (вегетативные, автономные). По топографическому принципу выделяют спинномозговой и краниальный отделы ПНС.

Основным структурным элементом ПНС является аксон, состоящий из аксолеммы и аксоплазмы. Аксолемма – клеточная мембрана аксона, представленная липидным бислоем, где расположены белки. Некоторые из них являются ионными каналами, обеспечивающими электрическую возбудимость нейрона. Другие белки аксолеммы образуют рецепторы к специфическим веществам, высвобождаемым нейронами, еще одни служат ионными насосами, которые перемещают ионы через мембрану в соответствии с электрохимическим градиентом (Na/K-насос) и способствуют проведению потенциала действия, благодаря чему обеспечивается распространение нервного импульса. В аксоплазме находятся микрофиламенты, микротрубочки, митохондрии, аксоплазматические пузырьки и другие органеллы. Основными функциями, которые опосредованы аксоплазмой, являются поддержание ионных градиентов, транспорт и рециркуляция белков из тела нейрона к нервной терминали. Основные метаболические процессы в периферических нейронах происходят в области клетки, прилегающей к ядру (перикарионе). Соответственно, все ферменты, структурные белки должны транспортироваться из перикариона к окончаниям аксона, а «отработанные» белки – обратно. Этот процесс внутриклеточного транспорта обозначается как аксоплазматический ток и осуществляется специальной транспортной системой, состоящей из микротрубочек, и обеспечивает доставку компонентов для синтеза нейромедиаторов в окончаниях аксонов, а также для осуществления синаптической передачи. Поддержание аксоплазматического тока и функционального единства клетки является важной задачей нейрона и наиболее уязвимой его функцией. Такое строение во многом определяет особенности поражения структур ПНС.

Нарушение анатомической целостности аксона приводит к прекращению аксонального транспорта, обеспечивающего синаптическую передачу. Важную роль в формировании заболеваний ПНС играет миелиновая оболочка, которая образована шванновскими клетками (леммоцитами). Каждый сегмент образуется отдельной шванновской клеткой, что создает лучшие условия для ремиелинизации, чем в ЦНС. Миелиновая оболочка содержит холестерин, фосфолипиды, некоторые цереброзиды и жирные кислоты, а также белковые вещества, переплетающиеся в виде сети (нейрокреатины). Химическая природа миелина ПНС и миелина ЦНС отличается. Это связано с тем, что в ЦНС миелин образуется клетками олигодендроглии, а в ПНС – леммоцитами. Эти два вида миелина отличаются по своим антигенным свойствам и определяют особенности течения ряда заболеваний ПНС.

Миелиновые оболочки нервных волокон не сплошные, а прерываются вдоль волокон промежутками, которые называются перехватами Ранвье.

При возбуждении аксона импульс скачет от одного перехвата к другому – сальтаторное проведение, обеспечивая высокую скорость проведения по миелинизированным волокнам. При сальтаторном проведении происходит деполяризация только перехватов Ранвье, в результате чего скорость проведения возбуждения увеличивается в 50 раз, а также сохраняется энергия аксонов, что позволяет терять в 100 раз меньше ионов при генерации потенциала действия, требуя минимального метаболизма (рис. 1).

При проведении потенциала действия по аксону в немиелинизированных волокнах ни его амплитуда, ни форма не меняются (рис. 2).

Демиелинизация приводит к блокаде проведения импульсов, которая в зависимости от типа пораженного волокна проявляется двигательными или сенсорными нарушениями. Особенности поражения и репарации ПНС обусловлены также строением периферических нервов, которые представляют собой органную, гетерогенную в морфофункциональном отношении систему, образованную невральной, глиальной и соединительной тканью со сложными межтканевыми взаимоотношениями. Благодаря этому периферические нервы являются связующим звеном между периферическими структурами (кожа, мышцы и др.) и образованиями ЦНС.

Комплекс нервных волокон, входящих в периферический нерв, окружен общей соединительнотканной капсулой. Кроме того, каждый нервный ствол имеет три собственные оболочки (эпиневрий, периневрий и эндоневрий), которые характеризуются различными морфофункциональными особенностями и определяют степень поражения и восстановления утраченных функций, а также особенности повреждения нервных волокон. Эпиневрий состоит из соединительной ткани, построенной из толстых, ориентированных в разных направлениях пучков, коллагеновых волокон, к которым примешиваются эластические волокна. В эпиневрии находятся скопления жировой клетчатки, фибробласты и тучные клетки. Эпиневрий покрывает нервный ствол снаружи и связывает отдельные пучки нервных волокон в единый нервный ствол. Периневрий построен по типу многослойного пластического футляра, состоящего из уплощенных периневральных клеток, чередующихся с прослойками коллагеновых волокон. Периневрий окутывает каждый пучок нервных волокон в отдельности и таким образом изолирует один пучок от другого. Эндоневрий также состоит из клеточных и волокнистых компонентов. Его частью являются уплощенные клетки, начинающиеся от внутреннего слоя периневрия и разделяющие ствол в виде перепончатых перегородок на множество отдельных пучков нервных волокон. В эндоневрии встречаются редкие фибробласты, а также тучные клетки. Эндоневрий осуществляет функции гематоневрального барьера и в связи с обилием сосудистых коллатералей обеспечивает питание, а также определяет устойчивость периферической нервной ткани к ишемии. Однако при васкулитах, сахарном диабете, то есть при заболеваниях, сопровождающихся развитием микроангиопатий, нейропатии носят ишемический характер.

Таким образом, оболочки нерва защищают аксон от механических повреждений, определяют направление роста аксонов в процессе регенерации; фибробласты выделяют трофические факторы, оказывающие стимулирующее действие на регенерацию поврежденных нервных волокон. В то же время степень восстановления утраченных функций определяется вовлечением в патологический процесс оболочек нерва. Повреждение аксона и эндоневрия (эндонейротмезис), сопровождается полным восстановлением нерва. При перинейротмезисе (повреждение аксона эндо- и периневрия) восстановление наблюдается только при хирургическом сопоставлении.

При полном повреждении всех элементов нервного ствола (эпинейротмезисе) восстановление утраченных функций, как правило, частичное.