Биохимия. Субмодуль-2

217. У новорожденного на пелёнках обнаружены темные пятна, свидетельствующие об образовании гомогентизиновой кислоты. С нарушением обмена какого вещества это связано?

1. Холестерина

2. Триптофана

3. Метионина

4. *Тирозина

5. Галактозы

218. У ребенка 1,5 лет наблюдается отставание в умственном и физическом развитии, посветление кожи и волос, снижение содержания в крови катехоламинов. При добавлении к свежей моче нескольких капель 5% раствора трихлоруксусного железа появляется оливково-зеленое окрашивание. Для какой патологии обмена аминокислот характерны данные изменения?

1. Ксантинурия

2. *Фенилкетонурия

3. Алкаптонурия

4. Альбинизм

5. Тирозиноз

219. Младенец отказывается от кормления грудью, возбудим, дыхание неритмичное, моча имеет запах «пивной закваски» или «кленового сиропа». Врожденный дефект какого фермента вызвал данную патологию?

1. *Дегидрогеназы разветвленных альфа-кетокислот

2. Аспартатаминотрансферазы

3. УДФ-глюкуронилтрансферазы

4. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

5. Глицеролкиназы

220. В крови больного раком мочевого пузыря определяется высокое содержание серотонина и оксиантраниловой кислоты. С обменом какой кислоты связано образование данных метаболитов?

*A Триптофана

B Аланина

C Гистидина

D Метионина

E Тирозина

221. У юноши 19 лет явные признаки депигментации кожи, обусловленные нарушением синтеза меланина. Укажите, обмен какой аминокислоты нарушен в кожном покрове?

*A Тирозина

B Триптофана

C Гистидина

D Пролина

E Глицина

222. Одна из форм вроженнной патологии сопровождается нарушением превращения фенилаланина в тирозин. Биохимическим признаком данного нарушения является накопление в организме органической кислоты:

*A Фенилпировиноградной

B Лимонной

C Пировиноградной

D Молочной

E Глутаминовой

223. У пациента с длительным приступом эпилепсии в очаге возбуждения в результате распада биогенных аминов образуется аммиак, обезвреживание которого в головном мозге происходит с участием:

*A Глутаминовой кислоты

B Мочевой кислоты

C Аминомасляной кислоты

D Серина

E Липоевой кислоты

224. Больному с целью предупреждения жировой инфильтрации печени назначен препарат, содержащий донор метильных групп. Это вероятно:

*A S-Аденозилметионин

B Холестерин

C Билирубин

D Валин

E Глюкоза

225. У человека чувство страха формируется в лимбической системе мозга за счет образования диоксифенилаланина (ДОФА). Это вещество синтезируется из:

*A Тирозина

B Глутаминовой кислоты

C Триптофана

D Лизина

E 5-окситриптофана

226. При обследовании больного установлен диагноз: острая форма лучевой болезни. В тромбоцитах больного резко снижено содержание серотонина. Нарушение метаболизма какого вещества в тромбоцитах привело к снижению тромбоцитарного серотонина?

*A 5-окситриптофана

B Тирозина

C Гистидина

D Фенилаланина

E Серин

227. Родители ребенка, 3 лет, обратили внимание на потемнение цвета мочи ребенка при стоянии. Температура тела ребенка нормальная, кожные покровы розовые, чистые, печень не увеличена. Назовите вероятную причину данного состояния.

*A Алкаптонурия

B Гемолитическая анемия

C Синдром Иценко-Кушинга

D Фенилкетонурия

E Подагра

228. У малыша на 6 день жизни в моче выявлены избыток фенилпирувата и фенилацетата. Обмен какой аминокислоты нарушен у данного ребенка?

*A Фенилаланина

B Триптофана

C Метионина

D Гистидина

E Аргинина

229. При определении остаточного азота крови, установили, что содержание азота мочевины значительно снижено. Для заболевания какого органа это характерно?

*A Печени

B Головного мозга

C Сердца

D Кишечника

E Желудка

230. Больной поступил в клинику с сотрясением мозга. На фоне невралгических симптомов в крови увеличивается концентрация аммиака. Какое вещество следует назначить для обезвреживания этого вещества в мозговой ткани?

* Глутаминовая кислота

Гистамин

Аскорбиновая кислота

Серотонин

Никотинованя кислота

231. В больнице обследуется 9-летний мальчик с умственной и физической отсталостью в развитии. В крови мальчика значительно увеличено содержание фенилаланина. Блокирование активности какого фермента может привести к таким нарушениям?

*A Фенилаланин-4-монооксигеназы

B Оксидази гомогентизиновой кислоты

C Глутаминтрансаминазы

D Аспартатаминотрансферазы

E Глутаматдекарбоксилазы

232. У грудного ребенка в крови повышена концентрация фенилпировиноградной кислоты (фенилкетонемия). Какой вид лечения необходим при феникетонемии?

*A Диетотерапия

B Витаминотерапия

C Ферментотерапия

D Антибактериальная терапия.

E Гормонотерапия

233. Человек болен пеллагрой. При опросе больно выяснилось, что на протяжении длительного времени пациент питался преимущественно блюдами из кукурузы и совсем не употреблял мясных продуктов. Что явилось причиной развития пеллагры у данного больного?

*A Дефицит триптофана в кукурузе

B Дефицит тирозина в кукурузе

C Дефицит пролина в кукурузе

D Дефицит аланина в кукурузе

E Дефицит гистидина в кукурузе

234. У пятилетнего ребенка мама обнаружила выделение слишком темной мочи. Ребенок ни на что не жалуется. Патологических желчных пигментов в моче не выявлено. Поставлен диагноз: алкаптонурия. Дефицит какого фермента в организме ребенка имеет место?

*A Оксидазы гомогентизиновой кислоты

B Фенилаланингидроксилазы

C Тирозиназы

D Оксидазы оксифенилпирувата

E Декарбоксилазы фенилпирувата

235. В моче новорожденного обнаружено цитруллин и высокий уровень аммиака. Укажите, образование какого вещества наиболее вероятно нарушено в организме этого малыша?

*A Мочевины

B Мочевой кислоты

C Аммиака

D Креатинина

E Креатина

236. Во время патронажа педиатр выявил у ребенка симметричную шероховатость кожного покрова щёк, диарею, некоторые клинические симптомы нарушения функции ЦНС. Недостаток каких пищевых факторов является причиной такого состояния?

*A Триптофана, никотиновой кислоты

B Лизина, аскорбиновой кислоты

C Треонина, пантотеновой кислоты

D Метионина, липоевой кислоты

E Фенилаланина, пангамовой кислоты

237. У 12-летнего мальчика в моче высокое содержание аминокислот алифатического ряда. При этом отмечена высокая концентрация цистина и цистеина. УЗИ выявило наличие камней в почках. Выберите возможную для данного пациента патологию:

*A Цистинурия

B Алкаптонурия

C Цистит

D Фенилкетонурия

E Болезнь Хартнупа

238. Аммиак особенно токсичен для ЦНС человека. Укажите главный путь его обезвреживания в нервной ткани:

*А Синтез глутамина

B Синтез солей аммония

C Синтез мочевины

D Трансаминирование

E Образование парных соединений

239. При повторном действии ультрафиолетовых лучей кожный покров темнеет вследствие синтеза в нем меланина, который защищает клетки кожи от повреждения. Основным механизмом включения синтеза меланина является:

*A Активация тирозиназы

B Ингибирование тирозиназы

C Активация оксидазы гомогентизиновой кислоты

D Ингибирование оксидазы гомогентизиновой кислоты

E Ингибирование фенилаланингидроксилазы

240. При обследовании женщины 56-лет, больной сахарным диабетом 1-ого типа, выявлено нарушение белкового обмена, что при лабораторном исследовании крови проявляется аминоацидемией, а клинически – замедлением заживления ран и уменьшением синтеза антител. Какой из перечисленных механизмов вызывает развитие аминоацидемии?

*Уменьшение концентрации аминокислот в крови

Гиперпротеинемия

Увеличение липопротеидов низкой плотности

Повышение протеолиза

Повышение онкотического давления в плазме крови

241. При алкаптонурии происходит избыточное выделение гомогентизиновой кислоты с мочой. С нарушением метаболизма какой аминокислоты связано возникновение этого заболевания?

А Метионина

В Фенилаланина

С Аспарагина

*D Тирозина

Е Аланина

242. У больного алкаптонурия признаки артрита, охроноз. Появление болей в суставах в данном случае обусловлено отложением в них.

*Гомогентизатов

Уратов

Фосфатов

Оксалатов

Карбонатов

243. Наследственная болезнь – гомоцистинурия – обусловлена нарушением превращения гомоцистина в метионин. Накопленный гомоцистеин образует димеры гомоцистина, который находять в моче. Назначение какого витаминного препарата уменьшит образование гомоцистеина?

*Витамин В₁₂

Витамин С

Витамин В1

Витамин В2

Витамин РР

244. У больного наследственной гиперамониемией вследствии нарушения орнитинового цикла возникла вторичная оротацидурия. Увеличение каого метаболита орнитинового цикла являеться причиной усиленного синтеза оротовой кислоты?

*Карбамоилфосфата

Цитрулина

Орнитина

Мочевины

Аргининосукцината

245. У ребенка наблюдают нарушение функцій центральной нервной системы. Клинико-биохимическими исследованиями виявлено гиперамоныимию. Энзимопатия какого фермента может вызывать данное патологическое состояние?

*Орнитинкарбомоилтрансферазы

Глюкуронилтрансферазы

Глутатионтрасферазы

Глицинтрансферазы

Сульфотрансферазы

246. При алкаптонурия наблюдается отклонение от нормального состава мочи. Концентрация какой кислоты увеличивается в моче при этом?

*Гомогензиновой

Фенилпировиноградной

Ацетоуксусной

Мочевой

Пировиноградной

247. В родильном доме новорожденному ребенку поставлен диагноз: фенилкетонурия.

Определение какого метаболита в моче может подтвердить діагноз?

*фенилпируват

оксифенилпируват

фумарилацетоацетат

гомогентизиновая кислота

фумарат

248. При повышенной кислотности в организме (ацидозе) кислотные продукты нейтрализуются амиаком и выделяются почками в виде солей:

*аммония

калия

кальция

натрия

магния

249. Какая кислота являеться промежуточным продуктом при биосинтезе мочевины в печени и разщепляется с образование орнитина и мочевины?

*аргинин

лейцин

цитру лин

валин

триптофан