СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

Классификация

Клинические формы

Лимитированная форма:

длительный период изолированного синдрома Рейно

поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп

позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиэктазий, кальциноза (CRESTсиндром)

расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков

выявление антицентромерных антител

Классификация

Клинические формы

Перекрёстная форма (overlapsyndrome)

Характерно сочетание клинических признаков ССД и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани

Классификация

Клинические формы

Висцеральная форма:

отсутствие уплотнения кожи

синдром Рейно

признаки лёгочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ

выявление АНА (Scl70, AЦA)

Классификация

Клинические формы

Ювенильная склеродермия:

начало болезни до 16 лет;

поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии;

склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей

Классификация

Клинические формы

Индуцированная склеродермия:

распространённое, чаще диффузное поражение кожи (индурация), иногда в сочетании с сосудистой патологией, развившееся после воздействия химических и других факторов внешней среды

Классификация

Клинические формы

Пресклеродермия:

клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными ССД

Варианты течения

Острое быстро прогрессирующее течение:

Характерно развитие генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердце, лёгкие, почки) в первые два года от начала заболевания

Ранее нередко заканчивалось летальным исходом

Современная адекватная терапия улучшила прогноз для этой категории больных

Варианты течения

Подострое умеренно прогрессирующее течение:

Характерно преобладание клинических и лабораторных признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы

Варианты течения

Хроническое медленно прогрессирующее течение:

Характерно преобладание сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно, постепенно развиваются умеренные кожные изменения (лимитированная форма), нарастает выраженность сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта, лёгочная гипертензия)

Стадии ССД

I - начальная - выявляют 1- 3 локализации болезни

II - стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса

II - поздняя (терминальная), когда имеется недостаточность одного или нескольких органов (сердце, лёгкие, почки)