СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ
.pdfПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
Лёгочная гипертензия встречается у 10-40% больных, развивается чаще через 10 и более лет от начала заболевания
Характерно повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм рт.ст. в покое или 30 мм рт.ст. при физических нагрузках
Основной клинический признак - прогрессирующая одышка; аускультативный признак - акцент и раздвоение II тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, более отчётливые на высоте вдоха
Предвестник лёгочной гипертензии - изолированное уменьшение диффузионной способности лёгких для окиси углерода
Диагностируют заболевание с помощью ЭхоКГ и катетеризации правых отделов сердца
В основе лёгочной гипертензии лежат нарушение газообмена, вазоспазм и утолщение стенки лёгочных артериол
Осложнения тяжёлой лёгочной гипертензии: развитие лёгочного сердца и правожелудочковой недостаточности, тромбоз лёгочных сосудов (нередкая причина летального исхода)
Легочная гипертензия
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
Поражение сердца - одна из частых (от 16 до 90%) и неблагоприятных локализаций патологического процесса
Занимает первое место среди причин внезапной смерти больных ССД
В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию фиброз,
поражение мелких сосудов и нарушения микроциркуляции, приводящие к ишемии миокарда при интактности основных коронарных артерий
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
Симптомы - чувство дискомфорта или длительные тупые боли в области сердца, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках
Иногда поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется только при инструментальном обследовании (увеличение размеров сердца, наличие зон гипокинезии при ЭхоКГ, инфарктоподобные изменения на ЭКГ)
Суточное мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ, сцинтиграфия миокарда и другие исследования способствуют ранней диагностике поражения сердца, выявлению неблагоприятных форм электрической нестабильности миокарда, скрытой сердечной недостаточности, дефектов перфузии
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
Фиброз миокарда желудочков -
характерный признак склеродермического поражения сердца, причина систолической и диастолической дисфункции левого желудочка
Обширные очаги кардиосклероза в области сердечной перегородки
Отложения извести в сердце (в области основания аортального клапана)
Поражение сердца
Поражение миокарда
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
Аритмии и нарушения проводимости
выявляются у 70% больных, могут быть причиной внезапной смерти
Частые нарушения ритма - суправентрикулярная тахикардия, политопные и групповые экстрасистолы
Выраженность аритмий коррелирует с тяжестью поражения сердца и существенно ухудшает прогноз
Нарушения проводимости проявляются удлинением интервала P-Q, дефектами внутрижелудочковой проводимости и блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
Возможно поражение эндокарда и клапанов сердца с формированием относительно доброкачественного склеродермического порока (чаще митрального)
Декомпенсация развивается редко
ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
Перикардит (адгезивный, реже экссудативный) обычно протекает бессимптомно и выявляется преимущественно при ЭхоКГ
В редких случаях наблюдается значительный выпот в перикард, что может привести к тампонаде сердца