СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ
.pdfПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
Сердечная недостаточность
развивается редко, но в случае появления отличается резистентностью к терапии и неблагоприятным прогнозом
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Поражение почек, выявляемое у 10-20% больных, варьирует от острых фатальных до хронических латентных форм
Функциональные и морфологические исследования повышают частоту выявления патологии почек
Для острой нефропатии (склеродермический почечный криз) характерны быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная (гиперрениновая)
АГ (однако у 10% больных АД остаётся нормальным), нарастающая протеинурия, олиго и анурия, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения (менее 100 тыс. в 1 мкл), энцефало- и ретинопатия
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Различные
варианты
гломерулярных
изменений
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Особенность склеродермического почечного криза - внезапное начало и отсутствие предвестников
Риск развития склеродермического почечного криза наибольший при диффузной ССД в первые 2-5 лет заболевания
В основе патологии - поражение интерлобулярных и малых кортикальных артериол с развитием ишемических некрозов
У отдельных больных возможно развитие прогрессирующего АНЦА-ассоциированного гломерулонефрита
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Нередко наблюдают поражение почек по типу
хронической латентной нефропатии,
протекающей субклинически (преимущественно функциональные нарушения) или с умеренной лабораторной и клинической симптоматикой
Морфологически, помимо сосудистой патологии и поражения клубочков, выявляют умеренные изменения канальцев и стромы
Пятнадцатилетняя выживаемость больных ССД без поражения почек составляет 72%, при наличии поражения почек - 13%, причём при острой нефропатии лишь 23% больных живут более 5 лет
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
В настоящее время острая склеродермическая нефропатия развивается реже (возможно, благодаря протективному эффекту современной фармакотерапии)
Тромботическая
микроангиопатия
ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ И ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Неврологическая и эндокринная симптоматика также в значительной степени связана с сосудистыми и фиброзными изменениями соответствующих структур
Возможны тригеминальная сенсорная невропатия, чаще в рамках полиневритического синдрома, тиреоидит с развитием гипотиреоза, у отдельных больных - импотенция
При наличии кальциноза кожи выделяют CREST-синдром
C – Calcinosis (кальциноз)
R – Rаynaud syndrome (синдром Рейно)
E – Esophageal dysmotility (нарушения моторики пищевода)
S – Sclerodactyly (склердактилия)
T – Teleangioectasias
(телеангиоэктазия)
ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдаемая в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни
Лихорадочная реакция обычно мало выражена (субфебрилитет)