Миокардиты и перикардиты

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ СГМА

• Хронический миокардит. Определяют высокий титр противокардиальных антител, а также нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Гистологическая картина — фиброз и воспалительная инфильтрация. В исходе развивается поствоспалительная дилатационная кардиомиопатия.

Во всем мире наиболее часто используется клинико-морфологическая классификация, изначально предложенная Liberman, которая в дальнейшем была дополнена различными экспертами. Она включает в себя шесть разделов:

1. Молниеносный (фульминантный) миокардит.

Имеет внезапное начало и четкую хронологическую взаимосвязь с перенесенной острой вирусной инфекцией. Как правило, с момента перенесенной вирусной инфекции и манифестации заболевания проходит около 2 недель. Характеризуется значительным снижением сократительной способности сердца при относительно небольших его размерах. При гистологическом исследовании выявляются множественные очаги воспалительной инфильтрации, также возможны очаги некроза. Данный вид заболевания может завершиться полным выздоровлением, но возможны и варианты быстрого прогрессирования сердечной недостаточности, гипотонии, которые часто приводят к летальному исходу в случае отсутствия систем вспомогательного кровообращения.

2. Острый миокардит.

Менее стремительное начало заболевания, тем не менее, манифестирует данный вид миокардитов также с явлений сердечной недостаточности. Для данной формы заболевания характерно расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда. В биопсийных образцах выявляются активные или умеренно активные воспалительные инфильтраты. Как правило, в дальнейшем острый миокардит переходит в дилатационную кардиомиопатию.

3. Хронический активный миокардит.

Начало заболевания настолько размытое, пациент обычно не может точно сказать о сроках болезни. Характерно умеренное снижение сократительной способности миокарда, что приводит к сердечной недостаточности средней тяжести. При гистологическом исследовании, наряду с воспалительными инфильтративными изменениями различной степени выраженности, отмечается выраженный фиброз. Так же, как и острый миокардит, часто приводит к формированию дилатационной кардиомиопатии.

4. Хронический персистирующий миокардит.

Как и хронический активный миокардит, данный вид миокардита начинается постепенно. Гистологически отмечаются длительно существующие воспалительные инфильтративные очаги с некротическими и фиброзными изменениями. Значимой дилатации полостей сердца, снижения фракции выбора левого желудочка не отмечается, что и определяет благоприятный исход заболевания.

5. Гигантоклеточный миокардит.

Характеризуется наличием гигантских многоядерных клеток (видоизмененных макрофагов, внутри которых можно обнаружить сократительные белки – остатки фагоцитированных фрагментов разрушенных кардиомиоцитов) с признаками активного воспаления и, возможно, рубцовой тканью. В клинической картине данного вида миокардита отмечается прогрессирующая рефрактерная сердечная недостаточность, а также устойчивые нарушения ритма и проводимости сердца. В анамнезе у таких пациентов могут быть указания на различные аутоиммунные заболевания. Прогноз при данном виде крайне неблагоприятный.

6. Эозинофильный миокардит.

В клинической картине заболевания, кроме явлений сердечной недостаточности при незначительном снижении сократительной способности сердца, характерно образование тромбов в полостях сердца, приводящих к тромбоэмболическим осложнениям. В анамнезе у таких пациентов существуют указания на прием каких-либо лекарственных препаратов.

2

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ СГМА

В общем анализе крови может быть выявлена эозинофилия. В образцах биопсийного материала, наряду с очагами некроза кардиомиоцитов, можно выявить эозинофильное преобладание в воспалительном клеточном инфильтрате.

По распространенности воспалительного процесса

•Очаговый миокардит

•Диффузный миокардит

По степени тяжести (учитывают изменение размеров сердца

истепень выраженности хронической сердечной недостаточности)

•Легкая форма. Изменения размеров полостей сердца и признаков сердечной недостаточности нет.

•Среднетяжелая (умеренная) форма. Протекает с кардиомегалией, но без признаков сердечной недостаточности в состоянии покоя.

•Тяжелая форма. Характеризуется кардиомегалией и выраженными признаками сердечной недостаточности (острой или хронической). В редких случаях тяжелая форма миокардита может проявляться кардиогенным шоком или серьезными нарушениями ритма и проводимости.

ЭТИОЛОГИЯ См. «Классификация».

ПАТОГЕНЕЗ

•Непосредственное цитопатическое действие возбудителей инфекций.

•Повреждение кардиомиоцитов токсинами, выделяемыми возбудителем в кровь при системной инфекции или непосредственно в сердце (дифтерия).

•Развитие коронариита и эндотелиальной дисфункции сосудов сердца с последующим коронарогенным повреждением сердечной мышцы (риккетсии).

•Неспецифическое повреждение клеток миокарда в результате развития аутоиммунных нарушений.

•Специфическое повреждение кардиомиоцитов факторами гуморального и клеточного иммунитета, которые активируются при внедрении возбудителя или реактивируются в результате длительно персистирующей первичной инфекции.

В результате возникает ряд характерных изменений сердечной мышцы, которые определяют клиническую картину и прогноз заболевания:

1.Воспалительный клеточный инфильтрат, отек стромы, некрозы и дистрофии, развитие фиброзной ткани.

2.Снижение сократимости миокарда, систолической функции левого желудочка, нередко с развитием значительной дилатации камер сердца.

3.Диастолическая дисфункция левого желудочка, возникающая в результате повышенной ригидности сердечной мышцы и угнетения процесса активного расслабления.

4.Застой в венах малого или (реже) большого круга кровообращения.

5.Формирование электрической негомогенности и нестабильности миокарда желудочков, существенно повышающих риск возникновения желудочковых аритмий.

6.Очаговое повреждение проводящей системы сердца с развитием внутрижелудочковых и атриовентрикулярных блокад.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина миокардита не имеет специфических черт, но в большинстве случаев прослеживается хронологическая связь заболевания сердца с инфекцией или другими этиологическими факторами.

Заболевание чаще всего развивается через несколько дней (реже — недель) после перенесенной вирусной инфекции и в ряде случаев протекает бессимптомно.

3

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ СГМА

•Боль в грудной клетке (60% случаев) возникает обычно в области верхушки сердца, может распространяться на всю прекардиальную область, носит колющий или давящий характер, не проходит после приема нитратов. Возможны редкие случаи стенокардии (например, при коронариите и вазоспазме).

•Одышка (50% случаев) связана с развивающейся левожелудочковой недостаточностью. Большое значение придают внезапному появлению симптомов сердечной недостаточности у молодого больного без клинических признаков ишемической болезни сердца.

•Сердцебиение возникает в 50% случаев.

•Перебои в работе сердца, головокружение и обмороки возникают у 40% больных и обусловлены различными нарушениями ритма и проводимости. Жизнеугрожающая желудочковая аритмия и полная атриовентрикулярная блокада характерны для тяжелого диффузного миокардита и могут привести к внезапной сердечной смерти.

•Отеки на ногах, боль в правом подреберье и другие проявления недостаточности кровообращения по большому кругу чаще развиваются при хроническом течении миокардита.

В клинической картине заболевания могут присутствовать симптомы острой или хронической инфекции.

ДИАГНОСТИКА Клиническое обследование

•Пальпация. Ослабление верхушечного толчка, а также его смещение кнаружи от левой срединно-ключичной линии (при кардиомегалии).

•Перкуссия. Смещение левой границы относительной тупости сердца влево при тяжелом и среднетяжелом течении (возможно смещение верхней границы вверх).

•Аускультация. Снижение громкости I тона, акцент II тона на легочной артерии, III и IV тоны, а также ритм галопа — показатели тяжелого течения миокардита. Может появляться шум митральной регургитации. При развитии миоперикардита выслушивается шум трения перикарда. Тахикардия, которая не соответствует степени повышения температуры тела («токсические ножницы») и не исчезает во сне, может быть важным дифференциаль- но-диагностическим признаком. При нарушении проводимости сердца может возникать брадикардия.

Лабораторная диагностика

•Общий анализ крови. Выявляют лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и увеличение СОЭ.

•Повышение уровня маркеров повреждения миокарда — креатинфосфокиназы (КФК)

иМВ-фракции КФК; увеличение уровня сердечного тропонина I — как правило, при среднетяжелой и тяжелой форме миокардита.

•Важным элементом диагностики служит выявление антимиокардиальных антител,

свидетельствующих об аутоиммунном характере процесса. При этом отсутствие повышения данного параметра не исключает наличие миокардита, так как наличие воспалительного процесса в миокарде может развиваться без формирования аутоантител, выявляемых в данном тесте. Важно определить титр антител к кардиотропным вирусам, четырехкратное увеличение которого имеет диагностическое значение (аденовирусы, вирусы Коксаки В, гриппа, инфекционного гепатита, ВИЧ-1, парагриппа, ЕСНО, кори, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусы).

Иммуногистохимическое исследование с выявлением специфических маркеров, таких как Т-лимфоциты (CD3), макрофаги (CD68) и другие лейкоцитарные антигены, увеличивает чувствительность выявления миокардита до 50%, то есть значительно больше, чем обычные гистологические методы.

4

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ СГМА

Обычно при эндомиокардиальной биопсии проводят забор 4–6 проб (чувствительность не очень высокая).

Непостоянство микроскопической картины миокардита — еще одно существенное ограничение в гистопатологической диагностике. Исследование может подтвердить диагноз миокардита, но никогда не позволяет исключить его.

Далласские морфологические критерии миокардита (США, 1986).

Достоверный миокардит. Воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерацией прилегающих кардиомиоцитов, не характерными для изменений при ишемической болезни сердца.

Сомнительный миокардит. Воспалительные инфильтраты достаточно редки либо (вероятный) кардиомиоциты инфильтрированы лейкоцитами. Нет участков некроза кардиомиоцитов. Нельзя установить диагноз «миокардит» по причине отсутствия воспаления.

Не подтвержден. Нормальная гистологическая картина миокарда или в наличии патологические изменения ткани невоспалительного характера.

КЛИНИЧЕСКИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ МИОКАРДИТА

•Наличие предшествующей инфекции, подтвержденной данными клинических и лабораторных исследований или другого основного заболевания (например, аллергическая реакция, токсические воздействия)

•Наличие признаков поражения миокарда

А. «Большие» критерии:

–повышение уровня маркеров повреждения миокарда;

–нарушения сердечного ритма и проводимости;

–кардиомегалия (по рентгенологическим данным);

–сердечная недостаточность или кардиогенный шок;

–синдром Морганьи–Адамса–Стокса.

Б. «Малые» критерии:

–протодиастолический ритм галопа;

–ослабленный I тон;

–тахикардия.

Для постановки диагноза миокардита легкой формы достаточно сочетания признаков перенесенной инфекции (или другого воздействия на организм) и первых двух «больших» критериев или одного из них с двумя «малыми». Если у больного помимо первых двух «больших» критериев есть еще хотя бы один из последующих «больших» критериев, это позволяет поставить диагноз среднетяжелой и тяжелой формы миокардита.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

Принципы формулировки диагноза миокардита представлены в таблице

После этого указывают осложнения (если они есть), стадию недостаточности кровообращения по Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко и ФК по NYHA.

ЛЕЧЕНИЕ

6

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ СГМА

Цели лечения

•Предотвращение развития сердечной недостаточности

•Предупреждение возникновения угрожающих жизни больного состояний (тяжелые нарушения ритма и проводимости).

Показания к госпитализации

•Госпитализируют всех больных с подозрением на миокардит.

•Экстренная госпитализация: наличие изменений на ЭКГ, повышение уровня маркеров повреждения миокарда, признаки сердечной недостаточности.

Лечение тяжелых форм миокардитов в остром периоде необходимо проводить в палате интенсивной терапии в связи с возможностью развития у больного острой сердечной недостаточности, кардиогенного шока, угрожающих нарушений ритма или внезапной сердечной смерти.

Немедикаментозное лечение

Ограничение физической активности (вплоть до постельного режима при тяжелых формах заболевания), кислородотерапия — важные немедикаментозные методы лечения миокардитов.

Назначают питание с ограничением поваренной соли и

Медикаментозное лечение

Этиологическое лечение. В остром периоде вирусного миокардита можно использовать противовирусные препараты (поликлональные иммуноглобулины, препараты интерферона α, рибавирин и др.). На фоне бактериальных инфекций больным показано применение антибактериальных лекарственных средств. Антибиотики назначают с учетом основного заболевания.

Глюкокортикоиды назначают по нескольким показаниям:

1)тяжелое течение миокардита (с выраженными иммунологическими нарушениями);

2)миокардиты средней степени тяжести при отсутствии эффекта от проводимого ле-

чения;

3)миоперикардит;

4)гигантоклеточный миокардит;

5)миокардиты, развивающиеся у пациентов с иммунодефицитом, диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Преднизолон назначают в дозе 15–30 мг в сутки (при миокардитах средней степени тяжести) или 60–80 мг в сутки (при тяжелых формах) от 5 нед до 2 мес с постепенным снижением суточной дозы препарата и его полной отменой.

Иммуносупрессанты (циклоспорин, азатиоприн) при миокардитах назначают при гигантоклеточном миокардите, диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Антикоагулянты. При тяжелых формах миокардитов назначают гепарин натрия в дозе 5000–10000 МЕ 4 раза в сутки подкожно в течение 7–10 дней; затем в течение 10–14 дней дозировку постепенно снижают с последующим переходом на непрямые антикоагулянты. При сопутствующем перикардите антикоагулянты противопоказаны. Длительное лечение непрямыми антикоагулянтами показано после системных или легочных эмболий, при наличии пристеночных тромбов.

Для лечения сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, β- адреноблокаторы, тиазидные и петлевые диуретики, спиронолактон.

При тяжелом течении заболевания применяют инотропные лекарственные средства, вазодилататоры, выполняют внутриаортальную баллонную контрапульсацию или используют искусственный левый желудочек (раннее начало механической поддержки кровооб-

7

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ СГМА

ращения может позволить выиграть время до трансплантации сердца, а также оказаться «мостом» к выздоровлению).

Антиаритмические препараты применяют в зависимости от нарушений ритма сердца.

Хирургическое лечение

Больным со значительным снижением сократительной способности миокарда показана установка кардиовертера-дефибриллятора. При наличии клинически значимых брадиаритмий или блокад проведения высоких степеней показана имплантация временного (при необходимости постоянного) электрокардиостимулятора.

Дальнейшее ведение

При очаговом и легком миокардите показано наблюдение у кардиолога 1 раз в 6–12 мес, при средней тяжести — каждые 3 мес, а при тяжелом необходима повторная госпитализация. При всех формах рекомендуют выполнение электрокардиографии и эхокардиографии в динамике.

ПРОГНОЗ

В отношении прогноза миокардита действительно правило «трех третей»: одна треть больных выздоравливает, у трети — развивается устойчивая дисфункция левого желудочка и еще у одной трети — состояние быстро ухудшается (переход в дилатационную кардиомиопатию).

ПЕРИКАРДИТЫ

КЛАССИФИКАЦИЯ

•По этиологии: идиопатический, инфекционный, при системных заболеваниях соединительной ткани и др.

•По длительности течения: острый (менее 6 нед), подострый (от 6 нед до 6 мес), хронический (более 6 мес)

•По морфологическим признакам: сухой или фибринозный, экссудативный, экссуда- тивно-констриктивный, адгезивный без констрикции, констриктивный, с кальцификацией перикарда

ЭТИОЛОГИЯ

Инфекция

Вирусная: вирус Коксаки B, ЕСНО-вирус; реже — аденовирусы, вирусы гриппа А и В, энтеровирусы, вирус эпидемического паротита, Herpes zoster, вирус Эпстайна–Барр, ВИЧ, вирусы простого герпеса 1 типа, кори, парагриппа типа 2, респираторносинцитиальный вирус, цитомегаловирус, вирус гепатита В, парвовирус В19 и др.

Бактериальная: Streptococcus pneumonia и другие стрептококки, стафилококки, грамотрицательные бактерии; более редкие возбудители — Legionella, Nocardia, Actinobacillus, Brucella, Rickettsia, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma.

Микобактерии туберкулеза.

Грибковая: Histoplasma, Blastomyces, Coccidioidomycosis, Aspergillus, Candida. Простейшие и гельминты: Entamoeba, Echinococcus, Toxoplasmа.

Иммунное воспаление

Диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.).

Острая ревматическая лихорадка.

8

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ СГМА

Системные васкулиты.

Другие воспалительные заболевания (синдром Шегрена, синдром Рейтера, анкилозирующий спондилоартрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, полимиозит, синдром Бехчета, болезнь Уиппла, семейная средиземноморская лихорадка).

Саркоидоз.

Метаболические заболевания

Почечная недостаточность (стадия уремии). Гипотиреоз.

Сердечно-сосудистые заболевания.

Инфаркт миокарда (ранний эпистенокардитический перикардит, поздний аутоиммунный перикардит).

Расслоение аорты (гемоперикард).

Опухолевые заболевания

Метастазы в перикард (чаще всего рак легкого, рак молочной железы, лимфомы). Первичные опухоли перикарда и сердца.

Смешанные причины, включая ятрогенные факторы

Вакцинация против оспы. Ионизирующее излучение.

Постперикардиотомный синдром (аутоиммунный процесс после хирургических и инструментальных вмешательств на сердце с повреждением эпикарда и перикарда).

Тупая или проникающая травма сердца. Разрыв или перфорация пищевода, панкреатит.

Лекарственные средства

Лекарственная красная волчанка (прокаинамид, гидралазин, метилдопа, месалазин, резерпин, изониазид).

Гиперчувствительные реакции (антибиотики пенициллинового ряда, кромоглициевая кислота).

Идиосинкразия или гиперчувствительность (миноксидил, бромокриптин, цитарабин, фенилбутазон, амиодарон, стрептокиназа, тиазиды, стрептомицин, циклофосфамид, циклоспорин, месалазин).

Прямое кардиотоксическое действие (доксорубицин).

Сывороточная болезнь (иммуноглобулин человека противостолбнячный, продукты крови).

Реакции на инородные вещества: прямая аппликация к перикарду (тальк, силикон, тетрациклин, другие склерозирующие препараты), асбестоз.

Вторичное перикардиальное кровотечение, гемоперикард (антикоагулянты, тромболитики).

Лихорадка полимерного дыма — вдыхание дыма горения политетрафлюороэтилена (тефлона).

Заболевания перикардия неизвестной этиологии (идиопатические).

ОСТРЫЙ ПЕРИКАРДИТ

9

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ СГМА

Острый перикардит — острое воспаление висцерального и париетального листков перикарда различной этиологии, которое может быть самостоятельным заболеванием или проявлением системных болезней.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота острого перикардита среди госпитализированных больных составляет около

0,1%.

ЭТИОЛОГИЯ

Около 90% изолированных острых перикардитов имеют вирусную либо неизвестную этиологию. Идиопатический острый перикардит диагностируют, если при полном стандартном обследовании не установлено специфической этиологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Вбольшинстве случаев острый перикардит начинается с ограниченного катарального, а затем фибринозного воспаления, чаще всего локализующегося в устье крупных сосудов. Образующийся при этом в небольшом количестве воспалительный выпот, содержащий большое количество фибриногена, подвергается обратному всасыванию. Жидкие фракции выпота эффективно «отсасываются» через лимфатические сосуды, а нити фибрина откладываются на висцеральном и париетальном листках перикарда, несколько ограничивая их движение друг относительно друга и придавая им шероховатый складчатый вид. Ограниченный фибринозный перикардит, не сопровождающийся накоплением в полости перикарда сколько-нибудь заметных количеств экссудата, получил название сухого перикардита. Это наиболее частая форма острого перикардита.

Вдальнейшем, если происходит тотальное вовлечение в воспалительный процесс сердечной сорочки, нарушается обратное всасывание экссудата и он начинает накапливаться в большом количестве в полости перикарда. В этих случаях говорят о выпотном, или экссудативном перикардите. Воспалительный выпот может быть серозным, серознофибринозным, гнойным или геморрагическим. Чаще всего выпотной перикардит следует за стадией сухого фибринозного перикардита и лишь в некоторых случаях минует эту стадию (например, при развитии тотальных аллергических, туберкулезных или опухолевых перикардитов). Воспалительная жидкость вначале располагается в нижнедиафрагмальной и заднее-базальной частях полости перикарда, а затем распространяется на всю полость. В отдельных случаях объем жидкости может достигать 1-2 л.

Гемодинамическое значение перикардиального выпота определяется объемом и скоростью его накопления, а также состоянием листков перикарда. Так, медленное накопление воспалительного экссудата, как правило, сопровождается постепенным растяжением наружного листка перикарда, заполнением перикардиальных карманов и медленным увеличением объема полости. В этих случаях повышения внутриперикардиального давления долго не происходит и внутрисердечная гемодинамика заметно не изменяется. В то же время значительное скопление экссудата в полости перикарда может привести к сдавлению трахеи, пищевода, возвратного нерва, участков легочной ткани, непосредственно прилегающих к сердцу, что сопровождается соответствующими клиническими симптомами.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Боль в груди — основной симптом. Начало боли может быть внезапным, затем она становится постоянной (длится часами и сутками); часто однообразная; может быть острой, тупой или проявляться ощущением жжения или давления.

По интенсивности она может быть от слабой до выраженной, возникает за грудиной с распространением в шею, левое плечо и руку, трапециевидные мышцы. Боль усиливает-

10