Fak_Terapia_Kuimov

3)дефекта связывания билирубина;

4)нарушения экскреции билирубина.

Рис. 27. Схема пигментного обмена в печени

В зависимости от нарушения образования и выделения били-

рубина желтухи различаются:

1)надпеченочная (гемолитическая);

2)печеночная (паренхиматозная);

3)подпеченочная (механическая).

При хронических гепатитах имеет место печеночная желтуха.

Синдром цитолиза

Цитолиз, т. е. повреждение гепатоцитов (вирусом, токсическим агентом, иммунными механизмами и т. д.). Цитолиз обычно является синонимом воспалительно-некротической активности при хроническом гепатите и циррозе печени. Цитолиз разной выраженности имеет место при любом хроническом гепатите, кроме хронического гепатита с минимальной активностью, при котором активность чаще выражена инфильтрацией портальных трактов. Цитолиз при циррозе печени свидетельствует об активном циррозе печени, а цирроз печени без цитолиза — это неактивный цирроз печени.

Синдром холестаза

Холестаз (внутрипеченочный) возникает вследствие нарушения экскреции желчи в желчных капиллярах. Наблюдается при би-

лиарном циррозе печени, первичном склерозирующем холангите и различных этиологических вариантах хронического гепатита.

Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности (гепатодепрессивный)

Снижение синтетической функции печени при значительном уменьшении количества функционально полноценных гепатоцитов. Может возникнуть при массивном цитолизе (тяжелый хронический гепатит) или значительном фиброзе (цирроз печени).

Синдром печеночной гиперазотемии

Является следствием снижения дезинтоксикационной функции печени. Обычно следует за синдромом гепатоцеллюлярной недостаточности и вместе с ним составляет общую печеночную недостаточность — гепатаргию. Развивается как исход цирроза печени, реже — вследствие бурного цитолиза при вирусном и аутоиммунном гепатите. Гиперазотемия может быть также проявлением шунтирования печени при развитых порто-кавальных анастомозах у больных циррозом печени.

Иммуновоспалительный синдром (моноили поликлональная гаммапатия)

Развивается при аутоиммунном поражении печени и является следствием резкого увеличения продукции антител к различным элементам гепатоцита. Наблюдается при аутоиммунном гепатите и билиарном циррозе печени.

Синдром смешанной криоглобулинемии

Характеризуется наличием в сыворотке крови одного (I тип) или нескольких иммуноглобулинов (II и III типы), выпадающих в осадок с образованием преципитатов при температуре ниже 37 °С. Представлены глобулинами различных классов — чаще IgM, реже IgG и IgA. Основу клинического синдрома представляет системный васкулит (ангиит), а наиболее частым клиническим проявлениям является криоглобулинемическая пурпура (высыпания в виде мелких возвышающихся над уровнем кожи петехий или экхимозов размером до 2 см и более, которые возникают на нижних и верхних конечностях, ягодицах, туловище). Нередко наблюдаются синдром Рейно с некрозом кончиков пальцев рук и ног, холодовая крапивница, мраморность кожи на конечностях (ливедо), акроцианоз. Предполагать смешанную криоглобулинемию следует в тех случаях, если перечисленные выше патологические изменения кожи возникают при охлаж-

дении и/или сочетаются с арталгиями, гепатоспленомегалией и гло-

мерулонефритом.

Синдром внепеченочных проявлений

Многочисленные и разнообразные по клиническим признакам патологические состояния, которые могут доминировать в клинической картине болезни, и позволяют заподозрить у больного бессимптомно протекающую хроническую вирусную инфекцию (табл. 44). Чаще наблюдается при хронической HCV-инфекции (табл. 45).

Таблица 44

Внепеченочные проявления и сочетающиеся заболевания при хронической HBV-инфекции

Таблица 45

Внепеченочные проявления и сочетающиеся заболевания при хронической НCV-инфекции

Примечание.* Часто обусловлены смешанной криоглобулинемией.

Этапы логической структуры диагноза

Первый этап клинического диагноза — определение локализации патологического процесса

О поражении печени свидетельствуют:

1)вышеперечисленные жалобы;

2)развитие болезни и ее причины;

3)объективные данные (увеличение печени);

4)наличие желтухи, печеночный ее характер;

5)наличие клинических синдромов.

Второй этап клинического диагноза — определение патофизиологического характера патологического процесса

Основные характеристики различных вариантов патологии пе-

чени.

Врожденные заболевания:

1)конституционная желтуха Жильбера–Мейленграхта;

2)синдром Найара–Криглера;

3)синдром Ротора и Дабина–Джонсона;

4)постгепатитная доброкачественная желтуха.

При синдроме Жильбера–Мейленграхта нарушается захват билирубина печеночной клеткой. При синдроме Найара–Криглера нарушается перенос и образование глюкуронид билирубина. При синдроме Дабина–Джонсона и Ротора нарушаются механизмы экскреции гпюкуронид билирубина вследствие врожденной неполноценности трансфераз. Для этих желтух характерны:

1)доброкачественность;

2)интермиттирующий характер;

3)больные часто чувствуют себя здоровыми;

4)функция печени остается нормальной;

5)морфологических изменений в печени нет.

Аутоиммунные процессы:

1.Аутоиммунный гепатит — хроническое воспалительное заболевание печени, в патогенезе которого решающую роль играют аутоиммунные процессы. Причина этих аутоиммунных реакций остается неизвестной. Для заболевания характерно:

— постепенное начало;

— чаще болеют женщины (до 70–80 %);

— наследственный характер;

— манифестация в возрасте 15–24 лет и 45–55 лет;

— жалобы начального периода — слабость и быстрая утомляемость;

— в диагностике заболевания решающую роль имеет определение антинуклеарных антител (АНА), антител к гладкой мускулатуре (АГМ) и микросомальному антигену печени и почек (LKM).

2.Первичный склерозирующий холангит — представляет со-

бой заболевание, характеризующееся хроническим холестазом, вызванным воспалением и фиброзированием внутри и/или внепеченочных желчных протоков. Для заболевания характерно:

личие лихорадки, болевой синдром. Этим критериям соответствуют:

1)желчно-каменная болезнь — образование в желчном пузыре и/или желчных протоках конкрементов. Возможен бессимптомно протекающий холецистолитиаз;

2)холангит — изолированное воспаление желчных протоков, вызванное бактериями. Для заболевания характерны:

— триада Шарко — интермитирующая лихорадка, сопровождающаяся ознобами, желтуха и боли в животе. Регистрируется у

60–70 % больных;

— желтуха в 80 % случаев;

— болезненность при пальпации печени;

— повышение ферментов холестаза гаммаглютамилтранпептидазы и щелочной фосфатазы.

Третий этап клинического диагноза — определение нозологической гипотезы

Хронический гепатит — это диффузное воспалительное заболевание печени длительностью более 6 месяцев, морфологически характеризующееся различной степенью выраженности дистрофии и некроза гепатоцитов, междольковой и внутридольковой воспалительно-клеточной инфильтрацией, фиброзом стромы и сохранением общей архитектоники печени.

Чтвертый и пятый этапы клинического диагноза

Классификация хронических гепатитов (Лос-Анджелес,

США, 1994 г.)

По этиологическим и патогенетическим критериям:

1. Хронические вирусные гепатиты В, С, D, G, F, микст-инфекция. 2. Неопределенный хронический вирусный гепатит.

3. Криптогенный хронический гепатит.

4. Аутоиммунный гепатит (тип I – анти-SMA и анти-ANA; тип II – антиLKM; тип III – анти-SMAи др.).

5. Лекарственный гепатит

Степень активности:

1. Минимальная.

2. Слабая.

3. Умеренная.

4. Выраженная

3.Алкогольная болезнь печени.

4.Неалкогольная жировая болезнь печени.

После освоения темы студент должен уметь:

1)интерпритироватьрезультатывирусологическогообследова-

ния;

2)знать показания к биопсии печени;

3)знать схемы противовирусной терапии при хронических гепатитах В и С.

Литература

1.Внутренние болезни: учебник для студентов медицинских вузов: в 2 т. / под ред.: Н. А. Мухина, В. С. Моисеева, А. И. Марты-

нов.— М., 2003.— Т. 2.— С.98–113.

2.Руководство к практическим занятиям по факультетской те-

рапии / под ред. И. Г. Фоминой. – М.: Литтерра, 2006.— С.128–143. 3. Маколкин В. И. Внутренние болезни: учебник / В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. — 4-е изд., перераб.и доп.— М.:Медицина,

2006.— С. 309–328.

Дополнительная литература.

4.Маянская С. Д., Кривошеев А. Б. Воспалительные болезни печени.— Новосибирск, 2007.— С. 195–230.

5.Хазанов А. И., Плюснин С. В., Белякин С. А. и др. Алкоголь-

ная болезнь печени.— М., 2008.—318 с.

6. Внутренние болезни в тестах /под ред. А. Д. Куимова.— Но-

восибирск, 2006.— С.131–168.

ГЛАВА 20

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Сбор, анализ и синтез информации, выделение ведущего(их) топологического(их) синдрома(ов)

Жалобы:

1)желтушность кожных покровов и слизистых;

2)боли в области печени, длительные, ноющие;

3)увеличение живота (асцит);

4)диспептические явления (анорексия, тошнота, рвота, вздутие, неустойчивый стул);

5)иногда лихорадка;

6)кожный зуд;

7)астено-вегетативный синдром: слабость, утомляемость, вялость, раздражительность.

Анамнез:

1)длительное, хроническое, прогрессирующее течение болезни;

2)указание на перенесенный в прошлом эпизод

желтухи;

3)возможны указания на гемотрансфузии, медицинские манипуляции, операции;

4)контакт с гепатотропными ядами, алкоголь, белково-витаминная недостаточность.

Объективные данные:

1)общее состояние больных зависит от стадии заболевания и колеблется от удовлетворительного до крайне тяжелого;

2)кожные покровы и слизистые желтушные, на коже могут быть расчесы, синяки (понижена свертываемость крови), «сосудистые звездочки» на верхней