- •Билет 1
- •4.По какому признаку различают сигнальные молекулы? 144
- •Билет 2
- •208..299
- •4. Назвать класс фермента, который катализирует окислительно-восстановительную реакцию? Какая дополнительная информация требуется для определения подкласса.
- •Билет 3
- •2. Схема взаимодействия факторов плазмокоагуляции. 169.
- •3. Источники аммиака, пути его обезвреживания.
- •4. К чему может приводить самоускоряющий процесс пол?
- •Билет 5
- •2. Этапы превращения фибриногена в фибрин, роль фактора х111 и плазмина.
- •3. Катаболизм гема, локализация процесса, конечный продукт. Обезвреживание и выведение билирубина. 131
- •4. Какие признаки позволяют отнести биологически активное вещество к классу витаминов, к витаминоподобным соединениям?
- •134, 142 Билет 6
- •2.Описать взаимодействие вазопрессина, альдостерона и натрийуретического гормона в регуляции параметров внеклеточной жидкости.
- •4. Назвать последовательные превращения 7-гидрохолестерола в активную форму витамина д.
- •Билет 7
- •4. Почему при механической желтухе снижается свертывание крови?
- •4) Билет 9
- •3. Назвать важнейшие источники витамина с, коферментную форму (если она известна), процессы в которых он участвует, биохимические сдвиги при гиповитаминозе.
- •4. Что называют рН – оптимумом, температурным оптимумом действия?
- •Билет 10
- •4. От чего зависит, будет ли воспринята информация, доставленная сигнальной молекулой к клетке ответы.
- •3. Синтез жк протекает в цитозоле и включает ряд последовательных реакций:
- •4. От чего зависит, будет ли воспринята информация, доставленная сигнальной молекулой к клетке.
- •3. Декарбоксилирование аминокислот, ферменты, коферменты, продукты превращения и
- •Билет 12.
- •Билет 13.
- •2. Значение эмульгирования жира для переваривания. Эмульгаторы. Физико-химическое свойство, обеспечивающее их способность эмульгировать жиры. Изобразить схему эмульгирования капли жира.
- •4. Биологическая роль атф. Билет 14.
- •2. Катаболизм гема, локализация процесса, обезвреживание и выведение билирубина.
- •4. Назовите транспортные формы холестерина в крови. Какие их них является атерогенными и антиатерогенными?
- •Билет 15.
- •3. Наиболее часто встречаемые виды молекулярных нарушений обмена аминокислот.
- •4. Назовите важнейший витамин-антиоксидант. Его роль в антиоксидантной системе.
- •2. Переваривание и всасывание нуклеопротеидов. Распад пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов: химизм, конечные продукты.
- •4. В каком случае понятия «Тканевое дыхание» и «Биологическое окисление» однозначны?
- •2.Описать взаимодействие вазопрессина, альдостерона и натрийуретического гормона в регуляции параметров внеклеточной жидкости.
- •2. Причины и уровни нарушения катаболизма билирубина (патохимия желтух).
- •3. Витамин а: принятые названия, коферментная форма (если имеется); важнейшие источники витамина; процессы, в которых он участвует; биохимические сдвиги при гиповитаминозе.
- •Билет 20
- •3. Транспортные формы липидов в крови: названия, состав, места образования, значение.
- •4. Принцип классификации ферментов.
- •4)Гидролаза – класс, подкласс пептидаза, протеаза
- •Билет 23
- •Билет 24
- •4. Роль карнитина в окислении жирных кислот.
- •3. Чем обусловлена тромборезистентность эндотелия?
- •3. Как регулируется продукция актг? Какие функции он выполняет?
- •4. Написать структурную формулу дипептида глицилаланин. Билет 30
- •2.Важнейшие углеводы пищи; их переваривание и всасывание. Нарушения переваривания и всасывания; возможные причины.
- •2.Сформулируйте понятие «гемостаз», назовите его компоненты и охарактеризуйте сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.
- •3. Витамин с. Химическая природа; кофермент (если известен); биохимические процессы, в которых он участвует; возможные причины гиповитаминоза; биохимические сдвиги при гиповитаминозе.
- •4. Назвать предшественник кортикостероидов, кофактор синтеза. Билет 34
- •4.На чем основан принцип разделения альфа-аминокислот на глюко- и кетопластичные?
- •2. Источники аммиака; пути обезвреживания: химизм процессов.
- •3. Опишите последовательность превращений 7-дегидрохолестерола в организме и его связь с обменом кальция.
- •4. Охарактеризуйте химическую природу гормонов коркового и мозгового вещества надпочечников, назовите основных представителей.
- •3. Механизм мышечного сокращения. Энергообеспечение мышцы.
- •Билет 40
- •Билет 42
- •Билет 43
- •Билет 44
- •Билет 46
- •Билет 47
- •Билет 49
- •4) Кофермент - небелковая часть молекулы фермента
- •Билет 52
- •3) Обезвреживание аммиака осуществляется следующими путями:
- •Билет 54
4) Билет 9
Номенклатура и классификация ферментов. Принцип классификации, характеристика классов. Конкретные примеры реакций, катализируемых ферментами разных классов.
Названия ферментов включает корень слова, отражающий характер катализируемой реакции или атакуемого субстрата, и окончание «аза» (тирозиназа – тирозин). Объединение ферментов в классы основано на типе катализируемых реакций.
1)Оксидоредуктазы – окисл-вост. реакции.
2)Трансферазы – реакции межмолекулярного переноса (A-B+C=A+B-C).
3)Гидролазы – реакции гидролитического расщепления =С - - О, =С - -N= и других связей.
4) Лиазы - реакции негидролитического расщепления с образованием двойных связей.
5) Изомеразы - реакции изменения геометрической или пространственной конфигурации молекулы.
6) Лигазы (синтетазы) – реакции соединения двух молекул, сопровождающиеся гидролизом макроэргов.
Каждый из 6 классов делях на подклассы и подподклассы, уточняющие типы субстратов, переносимых группировок и другие детали.Каждый фермент обозначают шифром, включающим номер класса, подкласса, подподкласса, и номер фермента в подподклассе. Затем следует рациональное название (лактат: НАД-оксиредуктаза) и обычно употребляемое (лактатдегидрогеназа).
Причины и уровни нарушения катаболизма билирубина (патохимия желтух).
Определение содержания желчных пигментов в крови и моче позволяет установить уровень, на котором произошло нарушение их обмена, проявляющееся возникновением желтушного окрашивания кожных покровов и конъюк-тив — желтухой. Принимая во внимание три основных уровня, на которых осуществляется метаболизм гема, выделяют надпочечные, печеночные и подпеченочные желтухи.
Надпочечная желтуха связана с ускоренным высвобождением гемоглобина из эритроцитов (интенсификация гемолиза), ведущим к избыточному образованию свободного билирубина.
Характерны:
гипербилирубинемия за счет свободного пигмента;
прирост содержания уробилиногена в моче и стеркобилина в кале;
отсутствие билирубина в моче;
снижение резистентности эритроцитов (осмотической и кислотной).
Печеночная желтуха связана с патологическими состояниями, при которых нарушаются:
1. Все три стадии обезвреживания свободного билирубина — элиминация из крови, конъюгирование и выведение.
Изменяется содержание желчных пигментов в каловых массах.
2. Конъюгирование билирубина в связи с врожденным дефектом УДФ-глюкуронидтрансферазы.
3. Элиминация и транспорт билирубина гепатоцитом.
4. Выведение конъюгированного билирубина.
Дефект УДФ-глюкуронидтрансферазы, (синдром Криглер-Найяра) проявляется в двух 'разных по тяжести формах. Форма I обусловлена полной блокадой фермента, характеризуется появлением желтухи с первых дней жизни ребенка, резким повышением содержания непрямого билирубина в крови, поражением центральной нервной системы. Выведение билирубина не нарушено, о чем можно судить по цвету фекалий. Концентрация билирубина в крови поддерживается на невысоком, но постоянном уровне. Больные отстают в физическом и психическом развитии, периодически изменяются показатели функциональных проб печени. Гипербилирубинемия превышает 20 мг% (обнаруживается только свободный билирубин).
Форма II (синдром Люцей-Дрисколла) сопровождается неполной блокадой конъюгирования билирубина. Энзимдефект частично купируется введением индукторов ферментов, в частности фенобарбиталом.
Дефект элиминации и транспорта неконъюгированного билирубина (синдром Жильберта-Мейленграхта) вызывается метаболическим нарушением транспорта билирубина из крови в гепатоцит по градиенту концентрации. Предположительная причина — генетический дефект белков соответствующей транспортной системы (альтерация протеинов У и 2). Заболевание обнаруживают чаще в юношеском и молодом возрасте, нередко в связи с инфекционным гепатитом или другими острыми инфекционными заболеваниями. Проявляется легкой перемежающейся желтухой, слабостью, диспептичес-кими явлениями, возможны боли в животе, небольшое увеличение размеров печени. Течение хроническое с обострениями, периодически наблюдается гипербилирубинемия с преимущественным присутствием свободного билиру- бина, активированы АСТ и АЛТ, сорбитолдегидрогеназа.
Нарушение элиминации связанного билирубина (синдромы Дубина-Джонсона и Ротора) — конъюгация билирубина не нарушена, однако его глюкурониды не выводятся в печеночные ходы. Молекулярный механизм заболеваний неизвестен.
Проявления: желтуха, сопровождающаяся накоплением в основном связанного билирубина, периодически небольшое изменение функциональных проб печени, диспептические явления, утомляемость, боли в животе. При синдроме Дубина-Джонсона в бромсульфалеиновой пробе через 45 мин после инъекции отмечают повышение содержания красителя в крови. При синдроме Ротора выведение краски замедлено, желчные пути не контрастируются даже при внутривенной холецистографии.
Подведем итог:
билирубинемия наблюдается во всех случаях печеночной желтухи;
при синдромах Криглера-Найяра и Жильберта билирубинемия определена ростом содержания свободного билирубина;
при синдроме Дубина-Джонсона и синдроме Ротора билирубинемия обусловлена связанным билирубином;
синдром Криглера-Найяра отличается наличием признаков гемолиза (рост содержания свободного гемоглобина, снижение толерантности эритроцитов);
для синдромов Дубина-Джонсона и Ротора характерны изменения бромсульфалеиновой пробы: в обоих случаях резко замедлена, в первом — после 45 мин наблюдается рост содержания краски в крови.
В клинике существенно различать в первую очередь тип желтухи в зависимости от механизма возникновения: механическую (препятствия на пути движения желчи), паренхиматозную (связанную с нарушением функционирования печеночной паренхимы) и гемолитическую (обусловленную ускоренным распадом эритроцитов). Ниже представлены сопоставительные данные, позволяющие проводить дифференциацию этих форм желтухи (табл. 24).
Нормальные значения биохимических показателей, используемых в диагностике печеночных заболеваний:
АСТ — 0,1-0,45 мкмоль/(ч.мл) (определение по Райтману-Френкелю);
АЛТ — 0,1-0,68 мкмоль/(ч.мл) (те же авторы);
у-глутамилтранспептидаза — 250-1 767 нмоль/(с.л) — у мужчин и 167-1 100 нмоль/(с.л) — у женщин (унифицированный метод);
щелочная фосфатаза — 278-830 нмоль/(с.л) (унифицированный метод с р-нитрофенилфосфатом);
глутамат-дегидрогеназа — 3,48-21,0 мкмоль/(ч.л) (унифицированный метод Севела-Товарека);
общий билирубин — 8,5-20,5 мкмоль/л сыворотки (по Ендрашику), из них 75% — на долю свободного;
билирубин в моче в условиях нормы не обнаруживается (унифицированный метод — проба Розина);
альбумин сыворотки крови — 35-50 г/л (унифицированный метод с бром-крезоловым синим).
Функциональные пробы"
1. Тимоловая — от 0,0 до 4 ед, положительна — свыше 4 (по степени помутнения сыворотки в присутствии раствора тимола — унифицированный метод).
2. Сулемовая — 1,6-2,2 мл 0,1%-ного раствора сулемы на 0,5 мл сыворотки. Положительна при уменьшении объема раствора сулемы.
3. Вельтмана — 0,4-0,5 мл 0,5'^.ного раствора хлорида кальция. Положительна при образовании осадка с меньшим количеством раствора.
4. Нагрузка галактозой. Пациент получает орально 40 г галактозы в 250 мл воды. Пробы берут через 45 и 90 мин У здоровых людей через 90 мин концентрация галактозы в крови меньше, чем 1,39 ммоль/л, через 45 мин — меньше 0,84. Выделение галактозы с мочой длится при нормальной функции печени около 3 ч. Если за этот период выделяется более 3-4 г галактозы, можно думать о нарушении функции печени.