17. Ревматические болезни. Ревматизм

Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани) - группа заболеваний, характеризующаяся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза организма. В эту группу относят ревматизм, ревматоидный артрит, СКВ, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют общие признаки:

1. наличие хронической очаговой инфекции

2. выраженные нарушения иммунологического гомеостаза

3. генерализованные васкулиты

4. хроническое волнообразное течение

5. системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани

Ревматизм вызывается  - гемолитическим Strept гр А;

- диплострептококк и микоплазма - ревматоидный артрит;

- вирусы кори, краснухи, паротита, парагриппа, системную красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит, болезнь Бехтерева.

При ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоидном артрите - суставы; при склеродермии - разные участки кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы, позвоночник; при СКВ - почки, сердце и др. органы; при дерматомиозите - мышцы, кожа; при узелковом периартериите - сосуды, почки.

Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущест-венным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострений и ремиссий.

Этиология -  - гемолитический Strept гр А, который вызывает сенсибилизацию организма за счет повторных ангин.

Патогенез - Strept имеет перекрестно реагирующие а/г с а/г миокардиоцитов сердца, поэтому образующиеся а/т направлены не только против Strept, но и против собственных миоцитов сердца. Возникает аутоиммунизация. Фрагменты Strept разрушают окружающую миоциты соединительную ткань, образующиеся антитела направлены против собственной соединительной ткани сердца. Образовавшиеся в крови иммунные комплексы повреждают микроциркуляторное русло, вызывают фибриноидный некроз соединительной ткани. За счет некроза высвобождается тканевой тромбопластин, активирующий систему свертывания крови, а через тромбоциты усиливающий пролиферацию фибробластов. Кроме того за счет некроза развивается макрофагальная клеточная реакция. За счет размножения фибробластов в исходе воспаления развивается фиброз.

Морфологически все эти изменения укладываются в картину ГНТ и ГЗТ.

При ревматизме развиваются общие изменения соединительной ткани:

1. мукоидное набухание, 2. фибриноидное набухание, 3. клеточные воспалительные реакции, 4. склероз.

Мукоидное и фибриноидное набухание - отражают реакции ГНТ, клеточные воспалительные реакции - ГЗТ. Клеточные воспалительные реакции проявляются в виде: 1) специфических клеточный реакций, 2) неспецифических клеточных реакций.

Специфические реакции представлены Ашофф (1904) - Талалаевской (1921 г) гранулемой.

Строение гранулемы - в центре очаг фибриноидного некроза, вокруг макрофаги с крупными ядрами.

Стадии гранулемы:

1. цветущая - состав - макрофагальная гранулема, 2. увядающая - макрофаги трансформируются в фибробласты, 3. Рубцующаяся - постепенное развитие рубца.

Гранулемы располагаются в соединительной ткани клапанов, в пристеночном эндокарде, миокарде, эпикарде, сосудах.

Неспецифическая клеточная реакция - очаговый или диффузный характер, представлены лимфогистиоцитарной инфильтрацией в строме различных органов.

Склероз - в некоторых случаях преобладают склеротические изменения, которые выходят на первый план.

Общая продолжительность морфологических изменений - 3-4 мес.

Клинико-морфологические формы:

1. кардио-васкулярная, 2. полиартритическая, 3. нодозная, 4. церебральная.

Кардио-васкулярная форма - наиболее частая, встречается и у детей, и у взрослых. В соединительной ткани всех слоев сердца -воспалительные и дистрофические изменения.

Развивается миокардит - 100%, эндокардит - 60%, перикардит - 10%, возможен панкардит - поражение всех 3 оболочек сердца.

Наибольшее значение в патологии имеет эндокардит - локализации различают: клапанный, пристеночный, хордальный.

Наиболее часто поражается митральный и аортальный клапаны. Поражение трехстворчатого клапана - редко, чаще в сочетании с митральным или портальным.

Клапанный эндокардит бывает: 1) диффузный, 2) о.бородавчатый, 3. возвратно-бородавчатый, 4) фибропластический.

Диффузный эндокардит - поверхностный процесс, поражение проявляется мукоидным набуханием, отеком соединительно-тканного клапана, кровоизлияниями. Эндотелий не поврежден. Процесс обратимый, стр-ра восстанавливается полностью при лечении.

Острый бородавчатый - фибриноидный некроз соединительной ткани и эндотелия клапанов, особенно по краю клапана. За счет повреждения эндотелия образуются тромботические наложения по краю клапана - их образное название - бородавки.

Фибропластический - как следствие двух предыдущих, характеризуется преобладанием склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый - процесс дезорганизации в склерозированных клапанах. Отражает обострение заболевания - появляется фибриноидный некроз и новые тромботические наложения.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапанов и формируется порок сердца.

За счет дистрофических изменений в створках клапанов откладывается известь - они деформируются, уплотняются. Возможны тромбоэмболические осложнения.

Миокардит - выделяют 3 формы:

1. продуктивный очаговый межуточный миокардит - образование гранулем в соединительной ткани различных отделов сердца. Гранулемы - на разных стадиях развития. В миокардиоцитах - жировая и белковая дистрофия. Исход - диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

2. диффузный экссудативный межуточный миокардит (м-т Скворцова) - преимущественно у детей. Диффузная инфильтрация стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными L. Сосуды полнокровны, выраженный отек. Миокард становится дряблым, полости растянуты. У больных выраженная сердечно-сосудистая недостаточность. Прогноз неблагоприятный, в исходе - диффузный кардиосклероз.

3. очаговый экссудативный межуточный - лимфогистиоцитарная инфильтрация, носящая очаговый характер. Клинически протекает стерто. В исходе очаговый кардиосклероз.

Перикардит - серозный , фибринозный, смешанный.

Исходы:

• рассасывание

• организация с образованием “волосатого” сердца, спаек, “панцирного сердца”.

2. Полиартритическая форма - поражаются мелкие и крупные суставы. В полости суставов - серозно-фибринозное воспаление. Поражается соединительная ткань суставной сумки, синовиальная оболочка полнокровна, появляются кровоизлияния, в соединительной ткани мукоидное и фибриноидное набухание. Деформации суставов нет. Сердце в меньшей степени поражается.

3. Нодозная (узловатая форма) - чаще у детей. дезорганизация соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухожилий. Образуются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клетками - лимфоцитами, макрофагами, гистиоцитами. развивается так называемая нодозная эритема. Узлы могут достигать размеров ореха, располагаются по ходу позвоночника, сухожилий. При благоприятном течении на коже образуются рубчики.

4. Церебральная форма. малая хорея, встречается у детей. Характеризуется разбросанностью движений, плохой почерк. Поражаются сосуды стриапалидарной системы (полосатое тело, бледное ядро). Развиваются в микроциркуляторном русле васкулиты, кровоизлияния, дистрофические изменения нервных клеток. Сердце поражается слабо.

Осложнения ревматизма - тромбоэмболии с-м, при пороках - сердечно-сосудистая недостаточность.

Пороки сердца: приобретенные, врожденные.

Приобретенные пороки - в 95% всех случаев пороков - ревматическая этиология, реже бруцеллез, сифилис, бактериальный эндокардит, атеросклероз и т.д.

Различают пороки с преобладанием:

• стеноза - плохо пропускают кровь во время систолы

• недостаточности - плохое смыкание и пропускание крови обратно во время систолы.

Возможны: 1) комбинированные пороки - в одном клапане и недостаточность и стеноз, 2) сочетанные - поражение 2-х разных клапанов.

При ревматизме в 75% случаев поражается митральный клапан, в 25% - аортальный.

При бактериальном эндокардите, сифилисе - наиболее часто поражается аортальный клапан.

Пороки сердца проходят 3 стадии в своем развитии: 1) субкомпенсация - становление компенсаторных процессов, 2) компенсация - длительная, стойкая компенсация нарушенных функций, 3) декомпенсация - за счет хронической сердечно-сосудистой недостаточности, нарушение кровобращения с венозным застоем в малом и большом круге или в обоих кругах. Пример: стеноз митрального клапана - за счет стеноза кровь накапливается в малом круге кровообращения - венозный застой, гипертензия - субкомпенсация. Компенсация - гипертрофия правого желудочка. Декомпенсация - дилятация правого желудочка, венозный застой в большом круге кровообращения - смерть от нарушения кровообращения в обоих кругах.

Врожденные пороки сердца ВПР - второе место после пороков ЦНС.

Пороки:

• белого типа - обеднение большого круга кровообращения - анемия

• синего типа - обеднение малого круга кровообращения - цианоз

Пороки самого сердца -

а) дефект межжелудочковой перегородки I белого типа, т.к. сброс

I крови в малый круг

б) дефект межпредсердной перегородки I кровообращения

в) 3-х камерное сердце I

I несовместимы с жизнью

г) 2-х камерное сердце I

2. Сосудистые пороки а) стеноз легочной артерии - белый тип,

б) транспозиция сосудов (аорты, легочного ствола),

в) общий легочной ствол - на 2 предсердиях,

г) незаращение Боталлова протока - белый тип - существует в эмбриогенезе, в N, закрывается после рождения.

3. Комбинированные пороки Фалло

1) триада Фалло - а) дефект межжелудочковой перегородки

б) стеноз легочной артерии

в) гипертрофия правого желудочка

2) тетрада Фалло - а) - “” -

б) - “” -

в) - “” -

г) декстропозиция аорты

3) пентада Фалло - а) - “” -

б) - “” -

в) - “ _

г) - “” -

д) дефект межпредсердной перегородки

(синий тип).

Тетрада и пентада Фалло тяжелые, но подлежат хирургической коррекции.

18. Дифтерия. Скарлатина. Корь

Наибольшее значение в практике из всего многообразия детских инфекций имеют 3 инфекции - дифтерия, скарлатина, корь.

Дифтерия - острое инфекционное заболевание, протекающее в типичных случаях с явлениями фибринозного воспаления на месте внедрения возбудителя болезни и сопровождающееся тяжелой интоксикацией организма, связанной с всасыванием экзотоксина микроба.

Этиология: дизентерийная палочка Леффлера.

Источник заражения: больной, носитель, реконвалесцент.

До широкой вакцинации АКДС болели преимущественно дети 7 - 10 лет. За счет иммунизации дифтерия стала встречаться чаще у детей старшего возраста и взрослых.

Заражение: воздушно-капельным путем. Это так называемая местная инфекция - т.к. возбудитель находится в районе первичной локализации процесса, гематогенно не распространяясь. Все проявления болезни за счет дифтерийного экзотоксина.

Патогенез. Дифтерийная палочка размножается в области входных ворот на слизистых оболочках, выделяя сильнодействующий экзотоксин. Местно экзотоксин вызывает некроз эпителия, паретическое расширение сосудов с нарушением их проницаемости, отеком ткани и пропитыванием фибриногена. Фибриноген под действием тканевого тромбопластина свертывается и образует пленку на поверхности поврежденной слизистой оболочки. Экзотоксин, всосавшийся в кровь, оказывает преимущественное влияние на сердечно-сосудистую, нервную, адреналовую системы.

По локализации процесса различают: дифтерию зева, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов, кожи. Наиболее часто встречается дифтерия зева, составляя 70-90% всех заболеваний.

В патологоанатомической картине дифтерии различают: 1) местные изменения - в области первичной локализации возбудителя; 2) общие изменения - во внутренних органах.

При дифтерии зева - местные изменения - развитие фибринозного воспаления в виде дифтеритического с отеком и некрозом слизистой оболочки

(Ссылка на изученный ранее материал по фибринозному воспалению, его видам).

Регионарные л/у шеи увеличены, отечны, полнокровны с очагами кровоизлияний и фокусами некроза.

Общие изменения - 1) Поражение сердечно-сосудистой системы. На 2-3 неделе в сердце развивается либо альтеративный миокардит, характеризующийся некрозом, фрагментацией мышечной ткани, либо межуточный миокардит (отек, полнокровие, лейкоцитарная инфильтрация).

Смерть от миокардита вследствие острой сердечной недостаточности, развивающейся на 2 неделе болезни принято считать ранним параличом сердца при дифтерии.Перенесенный миокардит заканчивается очаговым кардиосклерозом.

2) В нервной системе преимущественно поражаются периферические нервы: языкоглоточный, блуждающий конечностей., симпатический и диафрагмальный, периферические нервы конечностей.

За счет паренхиматозного неврита с распадом миелиновых волокон через 1,5-2 мес развиваются так называемые поздние параличи мягкого неба, диафрагмы, сердца при поражении соответствующих нервов. За счет регенерации периферических нервов эти процессы обратимы.

Однако, при поражении периферических нервов конечностей развиваются вялые параличи, остающиеся на всю жизнь.

Таким образом, сердечная деятельность при дифтерии страдает не только при поражении самого миокарда и сосудистой системы, но и от поражения нервов. При раннем параличе в миокарде - ярко выраженный миокардит, пристеночный тромбоз, миогенная дилятация левого желудочка. При позднем параличе в миокарде остаточные явления миокардита и фиброз, явления демиелинизации в n.vagus.

3) В надпочечниках - дистрофические и некротические изменения.

Осложнения:

1. ранний паралич сердца

2. поздний паралич сердца

Смерть при дифтерии зева и миндалин может наступить от раннего паралича сердца.

Дифтерия гортани и трахеи характеризуется развитием крупозного воспаления на слизистых оболочках гортани и трахеи. Фибринозные пленки слабо связаны с подлежащим цилиндрическим эпителием. Больные откашливают целые фибринозные слепки дыхательных путей, у них развивается легкая интоксикация.

Дифтерия дыхательных путей характеризуется осиплостью голоса, вплоть до афонии, лающим кашлем, затруднением дыхания. Эти изменения называются крупом.

Раньше различали “Истинный круп” - фибринозное воспаление при дифтерии и “ложный” круп - катаральное воспаление, обусловленное возбудителем гриппа, кори. Теперь под термином круп понимают воспаление гортани.

При распространении фибринозного воспаления на мелкие бронхи возникает “нисходящий” круп.

Асфиксия при крупе возникает не только за счет закупорки дыхательных путей фибринозными пленками, но и за счет отека и рефлекторного спазма гортани при воспалении.

Легкие - интубация, трахеостомия.

Осложнения дифтерии дыхательных путей -

1) за счет интубации и трахеостомии - развитие пролежней, гнойного перихондрита, медиастенита, флегмоны шеи ( если трубка находится более 30 суток).

2) двусторонняя вирусно-бактериальная пневмония.

Скарлатина- это острое инфекционное заболевание, характеризующееся интоксикацией, типичной сыпью и воспалительными изменениями, преимущественно в зеве.

Этиология - B - гемолитический Strept гр. А, чаще болеют дети от 3 до 10 лет.

Источник инфекции - больной человек.

Заражение - воздушно-капельный путь.

Патогенез скарлатины определяется 3 факторами во взаимоотношениях макро- и микроорганизма: токсический, аллергический и септический.

Заболевание протекает в 2 периода:

1 период - токсико-септический - 1 неделя.

2 период - аллергический - 2-3 неделя болезни.

1 период обусловлен наличием местного воспалительного процесса в воротах инфекции (зев, глотка), откуда Strept проникая лимфогенно, вызывает регионарный лимфаденит, а затем гематогенно диссеминирует. Токсемия приводит к поражению ЦНС, внутренних органов, кожи. Возникает иммунная перестройка с выработкой a/m.

2 период - необязателен. Он связан с аутоиммунными процессами. Для него характерны аллергические процессы в коже, суставах, почках, сосудах, сердце.

По степени тяжести различают - легкую, среднюю, тяжелую.

По локализации местного очага - скарлатина зева и миндалин (буккальная форма), - ран и половых органов (экстрабуккальная ф.)

Местный очаг при скарлатине носит название первичного скарлатинозного аффекта, а в сочетании с регионарным лимфаденитом - первичного комплекса. Наиболее частая локализация - зев и миндалины. Слизистая оболочка полнокровная, красная (“пылающий зев” и “малиновый язык”). Миндалины ярко-красные, сочные, увеличены - развивается катаральная ангина, затем некротическая, которая в тяжелых случаях переходит в фибринозно-некротическую. В зависимости от тяжести болезни некрозы могут распространяться на мягкое небо, глотку, среднее ухо. Шейные л/у увеличены, полнокровны, с очагами некрозов.

Общие изменения - связаны с токсемией и проявляются образованием мелкоточечной сыпи на гиперемированной коже. Сыпь появляется в первые два дня болезни и покрывает всю поверхность тела за исключением носогубного треугольника.

Микроскопически в коже выявляются периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, полнокровие сосудов, отек, экссудация. В поверхностных слоях эпителия - дистрофия, некроз, паракератоз (незавершенное ороговение). Через 3-4 недели сыпь исчезает и развивается пластинчатое шелушение в виде отторжения рогового слоя, особенно там, где роговой слой в N толстый (ладони).

Во внутренних органах (печени, почках, миокарде) определяется дистрофия и лимфогистиоцитарная инфильтрация, в органах кроветворения - гиперплазия фолликулов.

Выделяют токсическую, септическую, токсико-септическую формы заболевания.

1. При токсической форме - выражен токсикоз, выделяют даже гипертоксические формы (смерть на 1-2 сут). Признаки токсикоза - возбуждение, угнетение, рвота, падение АД, гипертермия, сыпь.

2. При септической форме - преобладают гнойные осложнения. Возможна смерть за счет аррозивного кровотечения из крупных сосудов при флегмоне шеи.

3. Токсико-септическая форма - осложнения смешанного характера.

Осложнения 1 периода - токсического и гнойного характера.

- заглоточный абсцесс,

- отит,

- остеомиелит височной кости,

- лимфаденит,

- флегмона шеи,

- абсцесс мозга,

- гнойный менингит.

Возникновение 2 периода невозможно предвидеть, т.к. он наступает независимо от тяжести 1 периода. На 2-3 недели болезни после светлого промежутка появляются признаки возврата болезни: местные и общие изменения без сыпи.

Осложнения 2 периода - аллергические:

- острый или хронический гломерулонефрит,

- артрит,

- бородавчатый эндокардит,

- васкулиты.

Корь - острое инфекционное заболевание вирусной этиологии, характеризуется катаральным воспалением коньюктивы, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и пятнисто-папулезной сыпью кожных покровов.

Этиология - РНК - содержащий вирус.

Источник заражения - больной человек

Способ передачи - воздушно-капельный.

Чаще болеют дети от 1 года до 4-5 лет. Дети до 3 мес не болеют за счет пассивного иммунитета, полученного от матери. К 9 мес пассивный иммунитет исчезает.

Патогенез

Входные ворота - слизистая оболочка верхних дыхательных путей, реже коньюктивы.

Вирус обладает тропизмом к ЦНС, эпителию верхних дыхательных путей, пищеварительной системе. Существенное значение имеет способность вируса вызывать анэргию (подавление общего и местного иммунитета). Это приводит к снижению сопротивляемости организма и присоединению вторичной патогенной микрофлоры, к обострению хронических инфекционных заболеваний.

Особенностью патогенеза кори является следующее: вирус кори попадает на слизистую оболочку и вызывает дистрофические изменения в ней, проникает в подслизистый слой, оттуда по лимфатическим путям в л/у, где размножается. Из л/у попадает в кровь, давая кратковременную виремию, расселяется в лимфоидной ткани, вызывая в ней иммунную перестройку. Это соответствует продромальному периоду.

После этого развивается повторная виремия, с которой связано появление клинических проявлений болезни - коревая энантема и экзантема. С окончанием высыпаний вирус исчезает из организма. Это продолжается 2-3 недели.

Структурные изменения возникают в органах дыхания - где развивается резкое полнокровие, повышенная секреция слизи.

Вовлечение в процесс гортани может привести к развитию крупа со спазмом голосовой щели и клиникой асфиксии. Это так называемый ранний круп.

Сыпь - характерное проявление кори, Первой появляется энантема - на слизистой оболочке щек соответственно нижним коренным зубам в виде белесоватых пятен, названных пятнами Бельского-Филатова-Коплика. Имеет большое диагногстическое значение, т.к. появляется раньше энантема.

Экзантема - крупнопятнистая розеолезно-папулезная сыпь, располагающаяся сначало за ушами, затем высыпающая на лице, шее, туловище, разгибательных поверхностях конечностей.

Микроскопически - в коже очаги отека, гиперемии, иногда кровоизлияний, периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация сосочкового слоя дермы, некрозы эпидермиса, что сопровождается типичным для кори отрубевидным шелушением (мелкопластинчатое).

В легких иногда развивается гигантоклеточная коревая интерстициальная пневмония.

Наиболее тяжелое поражение кори - острый коревой энцефалит, возникающий на 3-6 день от начала экзантемы.

Осложнения:

- поздний коревой круп, развивающийся за счет инфекционных аллергических процессов, приводящий к некрозу стенки гортани с образованием рубцов. Остается на всю жизнь. Развивается редко.

- в бронхах - некротический и гнойно-некротический панбронхит, который приводит к развитию бронхоэктазов, абсцессов, гнойного плеврита, бронхопневмонии и пневмосклероза.

- внелегочные - нома (гангрена мягких тканей) - редко

- отит.

На примере детских инфекций хорошо прослеживается их патоморфоз. На протяжении хх века можно условно выделить 3 периода:

1 - доантибиотиковый

2 - с момента начала применения а/б

3 - современный с 70-х годов.

В 1 период - до 40-х годов - уровень заболеваемости этими инфекциями был очень высокий, как среди детей, так и взрослых. Дифтерия протекала тяжело с развитием токсических, гипертоксических форм, давая высокую летальность от асфиксии, сердечной недостаточности. Корь протекала в осложненной форме с развитием гнойно-некротических осложнений, асфиксией, энцефалитом. Скарлатина протекала по типу септической формы с гнойными осложнениями, приводящими к смерти в ранние сроки.

Во 2 периоде за счет применения а/б уменьшилась летальность и снизилось количество гнойных осложнений. Большую роль сыграла широкомасштабная вакцинация детского населения против основных детских инфекций. Уровень заболеваемости резко снизился.

В 3 периоде, начиная с 70-х годов вновь появились тяжелые случаи этих инфекций, увеличилось число гнойных осложнений. С 90-х годов в России отмечено развитие эпидемии дифтерии, так в 1993 г - число заболевших увеличилось в 3,9 раза и составило 15.210 человек, из которых 388 умерло. Это уже не детская инфекция, т.к. 73% заболевших - взрослые от 30 до 50 лет.

заболевание корью увеличилось в 4 раза и составило в 1992 г - 74.336 человек.

Основная причина - неудовлетворительная вакцинация, появление большой прослойки неиммунных детей за счет методов от прививок.

За последние 2 года ситуацию удалось нормализовать и в г. Тюмени по данным СЭС регистрируются единичные случаи дифтерии, хотя заболеваемость корью в 2,5 раза больше, чем в предыдущие годы.

Особенностью последнего времени является развитие дифтерии в легкой форме у привитых, протекающее как катаральная ангина, при которой из зева высевается дифтерийная палочка Леффлера. Корь у привитых протекает легко в виде так называемой митигированной кори.

Таким образом, вашему вниманию были предложены морфологические особенности 3-х инфекций, наиболее часто встречающихся в практике педиатров.

Было подчеркнуто, что особенностью современного периода является усугубление санитарно-эпидемического неблагополучия в нашей стране, проявляющееся развитием эпидемии дифтерии и повышением заболеваемости и летальности от кори и скарлатины во всех возрастных группах.