Ревматическая лихорадка (РЛ) – системное воспалительное заболевание с/ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС, развившееся в связи с острой инфекцией ВГСА у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7-15 лет.

РЛ – это постинфекционное осложнение А-стрептококкового фарингита (ангины) у предрасположенных лиц в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами тканей человека (в сердце, суставах, мозговой ткани, кожи), обусловленной феноменом молекулярной мимикрии.

Диагностика рл

Диагностические критерии Киселя-Джонса-Нестерова (в модификации АРР, 2003)

• Большие критерии

  • Кардит

  • Полиартрит

  • Хорея

  • Кольцевидная эритема

  • Подкожные ревматические узелки

• Малые критерии

  • Клинические – артралгии, лихорадка

  • Лабораторные – повышение острофазовых показателей (СОЭ > 20 мм/ч, СРБ ≥ 2 норм)

  • Инструментальные (впервые выявленные, при отсутствии других причин)

    • ЭКГ – удлинение инт.PQ более 0,2 с

    • Допплер-ЭхоКГ – признаки митральной или аортальной регургитации

• Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию

  • «+» А-стр. культура, выделенная из зева (мазок из зева на ВГСА)

  • высокий титр АСЛ-О – более 250 Ед

Наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию ВГСА, свидетельствуют о высоковероятном диагнозе ОРЛ.

Классификация и терминология

Почти 40 лет у нас в России мы пользовались термином «ревматизм» и классификацией, предложенной акад.А.И.Нестеровым. Диагноз формулировался по 4 критериям:

1. фаза болезни – активная (3 степени А), неактивная

2. клинико-анатомическая характеристика поражения – на 1-ом месте поражение сердца, далее другие локализации

3. характер течения болезни – острое, подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее, латентное

4. НК

В мае 2003 г пленум ассоциации Российских ревматологов окончательно утвердил принятый во всем мире термин «РЛ» и ее классификацию. Термин «ОРЛ», а не «ревматизм» (!) представляется наиболее оправданным, т.к. привлекает внимание врача к выяснению связи с инфекцией ВГСА и необходимости АБТ для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика).

Новая классификация

1. клинические варианты РЛ

   1. ОРЛ

   2. Повторная РЛ – новый эпизод ОРЛ (не рецидив первого !) – проявляется преимущественно кардитом, реже К+А, редко хореей

2. клинические проявления

   1. основные (5) – кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки

   2. дополнительные – лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром, серозиты

3. исход

   1. выздоровление

   2. Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением с/клапанов в виде

- поствоспалительного краевого фиброза створок клапанов или

- порока сердца (нед-ть или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ

4. НК по Василенко-Стражеско – 0, I, IIА, IIБ, III

Отличия новой классификации:

1. выделяют 2 клинических варианта болезни

2. исчезло понятие рецидива заболевания

3. сохранились 5 основных клинических проявлений РЛ, но сужен круг органных поражений (абдоминальный синдром и серозиты). Исключены поражения ЦНС (кроме хореи), печени, почек, пневмониты, поражение глаз и щ/ж (их изучение показало, что они не типичны для РЛ, имеют др.этиопатогенез).

4. в исходах появилась подрубрика « выздоровление после перенесенной ОРЛ»

5. Хр.ревматическая болезнь сердца рассматривается как исход ОРЛ, а не как клинический вариант поражения

6. Из новой Кл. убрали активность и характер течения – нет четкой корреляции между лабораторными признаками активности и тяжестью поражения сердца. Но в этом недостаток Кл-ции, так как активность процесса (по клинико-лабораторным данным) во многом определяет тактику терапии. Выделение вариантов течения тоже утратило значение. Так, за маской латентного р-зма, как оказалось при исследовании пациентов методов Эхо-КГ, скрывались другие болезни – ПМК, МАРС, двустворчатый АК.

7. В последние 20 лет было показано, что основополагающим компонентом ревмокардита является вальвулит, проявляющийся орг.шумом, возможно в сочетании с мио-перикардитом. Поражение миоперикарда в отсутствие вальвулита не характерно для ОРЛ – необходимо исключить неревматический кардит (в первую очередь, вирусный)

Примеры диагнозов по новой классификации:

1. ОРЛ : кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК 1.

2. ОРЛ: хорея, НК0.

3. Повторная РЛ: кардит (вальвулит АК), сочетанный митральный порок сердца, НК 2А.

4. Хр.ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок МК, НК0.

5. Хр.ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца, НК 2Б.

Клинические проявления РЛ

1. Кардит – ведет в клинической картине, определяет тяжесть и прогноз, исход заболевания. Поражение сердца по типу вальвулита МК, реже АК, возможно в сочетании с миоперикардитом.

Симптомы ревматического вальвулита

• - дующий связанный с 1 тоном с/шум на верхушке сердца (шум митральной регургитации) – пансистолический, высокочастотный, усиливается при физ.нагрузке, проводится в подмышечную ямку, на спину;

• - непостоянный мезодиастолический шум в митральной области;

• - высокочастотный убывающий протодиастолический шум вдоль левого края грудины (аортальная регургитация).

Органический шум как признак вальвулита при ОРЛ может сочетаться с признаками миокардита и перикардита.

Признаки миокардита (при ОРЛ имеет место снижение сократимости и нарушение проводимости) – глухость с/тонов, расширение границ сердца больше влево, снижение САД, частый слабый пульс, ослабление в/толчка, его разлитой характер, признаки НК, снижение вольтажа зубцов по ЭКГ, удлинение инт. PQ, снижениеФВ по Эхо-КГ ниже 65%. Шум относительной НМК на фоне дилатации ЛЖ похож на функциональный – мягкий систолический шум на верхушке и в 5 точке, не проводится, хуже слышен в вертикальном положении, не связан с 1 тоном, при лечении ослабевает.

Признаки перикардита – при РЛ это всегда признак панкардита, часто сочетается с серозитами: шум трения перикарда, быстрое расширение границ сердца, диссоциация левой границы ОСТ и в/толчка (он кнутри от нее), изм-я на ЭКГ. Может развиться с-м верхней полой вены с угрозой тампонады сердца.

2. Ревматический полиартрит – мигрирующий полиартрит крупных и средних суставов. Чаще преходящий моно- или олигоатрит. Доброкачественность и быстрая полная регрессия воспалительных изменений в суставах на фоне лечения.

3. ревматическая хорея = хорея Сиденгама = малая хорея – поражение нервной системы, характеризующееся пентадой синдромов в различных сочетаниях (м.преобладать один синдром). У всех больных хорея развивается на фоне

   1. психоэмоциональных нарушений (плаксивость, раздражительность)

   2. проявлений сосудистой дистонии (поражение сердца чаще развивается позднее хореи). Кроме этих 2 с-мов для хореи типичны еще 3:

   3. гиперкинезы – ГК мышц лица, рук, непроизвольные порывистые движения дистальных отделов рук → нарушение почерка, мелкой моторики (не может застегнуть пуговицы, завязать шнурки), невнятная речь, «+» с-м глаз-языка Филатова, способ Филатова выявляет дрожание кистей при рукопожатии

   4. мышечная гипотония– с-м складного ножа, дряблых плеч, с-м Черни (парадоксальное дыхание брюшной стенки на вдохе и выдохе), Гордона (при проверке коленного рефлекса 1-я фаза не изменена, во 2-ю фазу рефлекса нога медленно возвращается в ИП)

   5. расстройства статики и координации – неловкость, нарушения походки, поза Ромберга, пальценосовая и пяточно-коленная пробы, симптом Йошкинса (Йохигенса) - невозможность повторить движения кистей рук врача.

Атипичные формы хореи:

• Стертые формы хореи – выявляют проверкой указанных симптомов, незаметны на 1 взгляд.

• Псевдоистерическая форма.

• Псевдопаралитическая форма хореи – выраженная м/гипотония.

Латентный период при хорее более длительный (до 1-2 мес), лабораторные признаки при изолированной хорее м.б не изменены, в т.ч. и титр АСЛ-О.

4. кольцевидная эритема – на коже туловища и проксим. отделов конечностей (не на лице!). Сыпь без зуда и возвышения над кожей, имеет транзиторный, мигрирующий хар-р, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений.

5. ревматические узелки – под кожей на разгибательной поверхности суставов в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, в затылочной области – б/б, малоподвижны, обратное развитие ч/з 2-4 недели. Редко.

Лечение – должно быть ранним, комплексным, длительным (3-4 мес), этапным (стационар – санаторий- п/кл).

Лечение в стационаре:

• Индивидуальный двигательный режим с занятием ЛФК с 3 недели госпитализации

  • Постельный режим не менее 2-3 недель.

  • Полупостельный.

  • Тренирующий – переход на др.режим под контролем кл-лабор.показателей, пробы по Шалкову.

• Диета – при НК контроль за вводно-солевым балансом (стол 10 – ограничение жидкости и соли), полноценное содержание белка, вит, микроэлементов (при лечении гормонами – К-продукты, липотропные продукты)

• Этиотропная терапия – АБТ препаратами, к которым чувствителен БГСА:

  • Пенициллины короткого действия на 10-12 дней в/м (2-3 введения в день!), затем переход на бициллин-5 или экстенциллин 1 раз в 3 недели круглогодично.

• Патогенетическая терапия

  • НПВС на 2-3 мес (диклофенак 2-3 мг/кг).

  • ГКС 0,5-1 мг/кг на 10-14 дней с постепенной отменой – при высокой активности, панкардите, хорее.

  • Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) – при частых обострениях.

• Симптоматическая терапия

  • Лечение НК

    • с/гликозиды – дигоксин

    • диуретики – верошпирон, фуросемид

    • ингибиторы АПФ – каптоприл, эналаприл

    • периферические вазодилататоры – нитропруссид и др.

  • Кардиотрофики – рибоксин, панангин, элькар, кудесан, предуктал, милдронат, калия оротат, магне -В6, магнерот …

  • Витамины и др.

• Санация очага стрептококковой инфекции – консервативная или оперативная - не ранее 3-4 мес. от начала ОРЛ.

Профилактика

• Первичная – профилактика ОРЛ - правильное лечение ангин и тонзиллита: АБТ (пенициллин, ЦФ или макролид) на 10-12 дней с последующим введением бициллина-5 или экстенциллина.

• Вторичная – предупреждение повторных эпизодов и прогрессирования болезни у заболевших – круглогодичное введение пролонгированных пенициллинов (бициллин-5 750000 Ед дошкольникам и 1500000 ЕД школьникам 1 раз в 3 недели (лучше – экстенциллин=бензатинбензилпенициллин). После ОРЛ без порока сердца – не менее 5 лет, при хр.ревматической болезни сердца, при повторной ОРЛ – бициллинопрофилактика до 18-20 летнего возраста (1 раз в 3 недели) + сезонно (весной/осенью) НПВС на 1 месяц.

• Текущая профилактика – лечение интеркуррентных инфекций пенициллинами короткого действия или ЦФ, макролидами не менее 10 дней (несмотря на то, что ребенку до этого вводился бициллин).

Ревматоидный артрит- это хроническое системное заболевание соединительной ткани, с преимущественным поражением суставов по типу эрозивного артрита. Начинается чаще в 20-30 лет и быстро лишает трудоспособности. Женщины болеют чаще.

Патогенез:

Этиологическим фактором часто являются вирусы + измененная иммунологичксая реактивность. Это ведет к повреждению синовиальной оболочки  образуются ауто-АГ  на них вырабатываются АТ (ревматоидный фактор)  образуются иммуные комплексы, которые вызывают имм. воспаление в синовиальной оболочке суставов (а иногда и в других органах)  это ведет к деструкции хряща и кости, возникаются самоподдерживающийся синовит, висцериты.