кожвен лекции

елементи розташовані ізольовано або зливаються, утворюючи ділянки інфільтрації шкіри, причому еритема поєднується із набряком шкіри та висівкоподібним або дрібнопластинчастим лущенням. З розвитком еритродермії характерні риси ЧПЛ (папульозні елементи) нерідко зникають. Перебіг гострий, з інтенсивним свербежем та порушенням загального стану. Причиною розвитку генералізованої форми часто є нераціональна (подразнююча) терапія, порушення режиму харчування, інтоксикації, супутні захворювання.

Під час опису первинного морфологічного елементу, відмічають найбільш характерну (типову) клінічну форму, яка зустрічається у 75 80% хворих. Описані також сполучення даного різновиду із іншими клінічними варіантами, які багато авторів розглядають як атипові. Морфологічні елементи при так званих атипових формах настільки відрізняються від типової (папульозної), що при само- с пішому їх існуванні, клінічна діагностика ЧПЛ є вельми важкою. Крім юго, елементи можуть своєрідним чином розташовуватися по відношенню один до одного та з'являтися на «нетипових» ділянках шкірного покрову. Це надало підставу для опису багатьох клінічних різновидів ЧПЛ, які систематизуються за двома загальними ознаками: м р< мі цінуванням висипів та за характером морфологічного елементу.

І(Х) Виорані лекції по дерматовенерології

еритему або плямисту форму ліпоїдного некробіозу. Діагностика цього різновиду повинна базуватися на гістологічних дослідженнях. Кільцевидний червоний плоский лишай локалізується частіше на

топШ/огтіз Карозі). Крупні сплощені папули розташовані у вигляді коралів або намиста. Нерівномірна величина вузликів рожево-жов- того кольору, гіперпігментація та їх розташування спотворюють своєрідний візерунок коралів. Локалізація висипів переважно на шиї, поблизу ліктів та колін, плечового поясу, на животі та сідницях.

Червоний плоский лишай волосистої частини голови (ІісНеп гиЬег ріапиз саріІІШі). На волосистій частині голови виникають фолікулярні вузлики (ІісНеп /оііісиїагіз сігсіїтзсгіріїїз СотЬез-ВІие/агі),

які зосереджені на обмеженій ділянці. При подальшій еволюції процесу у межах ураження волосся випадає, розвивається рубцева атрофія.

Червоний плоский лишай долоней та підоіив (ІісНеп гиЬег ріапиз раїтатт е(ріап(атт). Цьому рідкому різновиду притаманні різноманітні висипання. На тлі незначної еритеми, частіше у ділянці іНепаг та ЬуроіЬепаг, з'являються полігональні вузлики розміром до чечевиці зі схильністю до злиття. Крім того, іноді в устях потових залоз формуються гострокінцеві вузлики, у центрі яких утворюються гіперкератоз, після отторгнення якого виникають чашоподібна виразка з припіднятими краями. Описані дисгідрозіформні підрогові порожнинні елементи (міхурці або пустули) розміром із головку булавки. При їх регресуванні залишактгься лійкоподібні заглиблення, що нагадують кегаїота раїтаге еі ріапіаге сііззераііті. Зустрічаються також обмежені поверхневі вогнища гіперкератозу із тріщинами на пальцях, що нагадують тилотичну екзему

Наступна класифікація розрізняє клінічні форми за характером морфологічного елементу: еритематозна, гіпертрофічна (бородавчата), фолікулярна, атрофічна, бульозна, пігментна та інші форми.

Еритематозна форма (ІісНеп гнЬег егуїНетаїозиз Карозі). Зустрічається рідко, переважно у гострий період захворювання. На кінцівках та тулубі виникає розлита гіперемія, на фоні якої існують ізольовані папули. Дифузна еритема превалює над іншими елементами та може приймати розповсюджений або інколи універсальний характер. Висипання супроводжуються сильним свербіжем та нерідко температурною реакцією.

І\і«'р,ті \гкції по дерматовенерології 83

Гіпертрофічна (бородавчата, верукозна) форма (ІісНеп гиЬег НурегІгорНіси.ч хеи уеггисозш). У основі формування вогнищ ураження є підсилений гіперкератоз. Утворюються поодинокі або множинні, щільні бородавчасті розростання у вигляді окремих бляшок сишо- вато-червоного або коричневого кольору із сірувато-білими асбестовидними, щільно сидячими лусочками на поверхні. Такі розростання нерідко групуються. Вогнища неправильної або округлої форми із чіткими межами, які нерівномірно підвищуються над навколишьою шкірою. Вказана форма відрізняється хронічним перебігом, повільним поступовим збільшенням ділянок, резистентністю до терапії. Інтенсивність свербежу є варіабельною. Переважна локалізація - нижні кінцівки (гомілки, тильна поверхня стоп), рідко - стегна, поперек, лікті. Іноді, при локалізації процесу на гомілках та стопах, можуть виникати утруднення у диференціюванні цієї форми ЧПЛ від саркоми Капоші.

із головку шпильки рожево-червоного кольору із краплинною лусочкою в центрі розташовані фолікулярно, не зливаються, створюючи вигляд терки. На волосистій частині голови, на місцях зворотнього розвитку вузликів залишається рубцева атрофія.

Синдром ЬШІе-Ьаяаиеиг: У 1930 р. ЬіКІе описав 6 хворих, яких він спостерігав сумісно з Ьаззиеит. Захворювання характеризувалося наявністю рубцевої алопеції волосистої частини голови, нерубцевої алопеції пахвинних впадин та лобка у поєднанні із шипуватим ліхеном на тулубі та кінцівках. Усічений червоний плоский лишай

(ІісНеп гиЬЬег оЬіихих і/ппа). Доволі крупні (розміром із горошину вузлики синюшно-рожевого або фіолетового з бурим відтінком кольору. Поверхня їх плоска («приплюснуті папули»), гладка, іноді спостерігається незначне лущення. Загалом видно сітку Уікхема. І Іанульозні елементи чітко відмежовано, ізольовано один від одного, хоча можуть зливатися у щільні сухі вогнища. Навколо елементів буває вузький вінчик еритеми. Поряд з такими крупними папулами зустрічаються типові вузлики. Свербіж незначний. Локалізація висипань передня поверхня гомілок.

Атрофічна форма (ІісНеп гиЬЬег рісших аІгорНії ІІХ). Ледве підвищені над рівнем здорової шкіри вузлики залишають після себе атрофічні рубці полігональної форми. Колір ділянок атрофії шкіри сіру- вато-жовтий, із коричневою облямівкою. Па слизових колір білу-

'>()

Вибрані лекції по дерматовенерології

в а г от віді піку. Ця форма частіше зустрічається при анулярному червоному плоскому лишаю. Локалізація - у великих складках, на шкірі та слизових оболонках статевих органів.

Бульозна форма (ІісНеп гиЬЬег Ьиііозш, ІісНеп гиЬЬег ретрНіХоісіех). Доволі рідка форма ураження шкіри, частіше зустрічається на слизових оболонках. Порожнинні елементи (везикули, міхурі) формуються на фоні утворених ділянок червоного плоского лишаю (папули, бляшки, еритема) або на візуально незміненій шкірі як наслідок посилення ексудативних явищ. Міхурі за розмірами до горошини із в'ялою покришкою, яка легко розривається з утворенням ерозивної або ерозивно-виразкової поверхні, виділення - серозні або серозногеморагічні. Локалізація уражень - долоні, підошви, гомілки, слизові оболонки рота та статевих органов.

Пігментна форма (ІісНеп гиЬЬег рі§тепГохих). У європейських країнах її частота не перевищує 0,9%. Значно частіше пігментний ЧПЛ зустрічається у Південно-Східній Азії - у 20-30% хворих. У клінічній картині превалює інтенсивна пігментація, на тлі якої ледве помітні типові вузилкові елементи. Колір ізольованих п л я м - т е м - но-коричневий.

Втягування у процес слизових оболонок є характерною рисою червоного плоского лишаю. Воно є одним із найбільш частих проявів дерматозу та може бути віднесено до «великих» ознак, які мають важливе діагностичне значення. Частота ураження слизових оболонок доходить до 50% та більше.

У хворих з висипаннями на слизових, ураження шкіри або передують цим змінам, або з'являються разом з ними, або деякий час після первинних змін на слизових оболонках.

Поява кліничних ознак захворювання на слизовій оболонці - це своєрідна ізоморфна реакція Кебнера та відповідь на механічну або хімічну травму.

Найбільш часто у вітчізняній літературі прийнято розрізняти п'ять форм ЧПЛ на слизовій оболонці рота: типова, екссудативно-гіпере- мічна, ерозивно-виразкова, бульозна, гіперкератотична.

На сучасному етапі вивчення доведено, що ЧПЛ відрізняється від багатьох інших дерматозів частотою поєднання з різними соматичними захворюваннями, такими, як, наприклад, хронічний гастрит, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки, біліарний цироз печінки, цукровий діабет та ін. У літературі зустрічаються згадки про ліхеноїдні ураження шлунка, кишечника, сечового міху-

ра, ендометрію, що дозволяє припустити багато системність пато-

коростою - паразитарне захворювання, яке викликається коростяним кліщем, клінічно представлена паиульозно-везикульозними елементами, які розташовані попарно, характерним є свербіж у нічний час;

плоскими бородавками інфекційне вірусне захворювання, яке викликається вірусом папіломи людини, виникаю!ь частіше у жінок,

викликається молюсковірусом людини, висипні елементи мають

є характерними інтенсивна синюшність вогнища ураження, який складається із папул, що злилися між собою, при ЧПЛ иапульозні висипи завжди утворюють малюнкове ураження І Іа відміну від ЧПЛ при типовій формі червоного вовчака спостеріїас ться атрофія. Наявність атрофії та еритеми, інший харлкгер ороговіння, можливість розповсюдження процесу з червоної облямівки на шкіру відрізняє типову форму червоного вовчака, а також сніжно-блакитне сяйво вогнищ ураження в променях лампи Нуда.

актинічний хейліт - для якого характерними є більш виразна гіперемія та нерівномірна інфільтрація, які придають губі «строкатий» вигляд, лущення; відсутність атрофії та сяйва у променях лампи Вуда.

Сучасні принципи лікунаннм ЧПЛ

У теперешній час у зв'язку з відсутністю єдиної концепції відносно етіології та патогінезу ЧПЛ наведені багаточисленні методи терапії цієї хвороби. Лікувально-тактичні питання ведення хворих цим захворюванням завжди мають значні труднощі. Методи лікування у більшій частині мають за мету дію на один з механізмів розвитку дерматозу, тим більше вони не приймають до уваги форму ЧПЛ, фазу патологічного процесу, взаємодії захисних та регенеративних ре-

'>() Вибрані лекції по дерматовенерології

акцій, роль провокуючих факторів екзота ендогенного характеру. Традиційне лікування: снодійні, седативні, антигістамінні препарати, антибіотикотерапія, вітаміни: А, Д, Е, никотинову кислоту, региноїди (деривати вітаміну А), імуномодулятори, у тому числі з впровадженням екзогенних інтерферонів та інтерфероногенів, фонофорез з седативними та протизапальними заходами, кріомасаж та кри-

одеструкція (при верукозній формі).

Ретиноїди — деривати вітаміну А (тігазон, неотігазон, етретинат) зменьшують інтенсивність запальної реакції, впливають на стан клітинних мембран та нормалізують процеси проліферації. Ретиноїди є більш ефективними при ураженні слизової оболонки рота та червоної кайми губ. В останні роки з успіхом застосовуються аналоги вітаміну А-каротиноїди, особливо при атипових формах, зокрема ерозивно-виразковій, а також при уражені слизової рота та полових органів.

Вітамін Е (а-токоферолу ацетат), який використовується як антиоксидант та інгібітор системи цитохрому Р-450, дозволяє при комплексному лікуванні кортикостероїдами знизити добову дозу та скоротити строки стероїдної терапії. Полівітамінний препарат аєвіт показан хворим при довгому хронічному перебігу хвороби, при верукозних формах та ураженні слизових оболонок. В гострому періоді за наявності інтенсивного зуда вказані гістамінні НІ-блокато- ри та антисеротинові препарати та блокатори катехоламінов. Наряду з цим призначають седативні засоби та антідепресанти з метою нормалізації сну та зменьшення свербіжу.

З урахуванням появи метаболічних порушень для їх нормалізації пропонується використовування антиоксидантів (аспірина, індометацина), індукторів системи цитохрому Р-450 (нікотинамід, фенобарбітал), засобів, які покращують кисневе забеспечення тканин (цитохром С, цито-Мак, актовегін), засобів, які нормалізують кератинизацію (феноро).

У зв'язку з тим, що матеріальною основою дерматозу є імунне запалення, корекція імунітету набуває особливого значення. Для переривання кооперативного зв'язку імунокомплексних клітин у якості базисної терапії призначають глюкокортикостероїди у сполученні з похідними 4-амінохохиноліну (гідроксихрофін, хлорохін), особливо при розповсюджених та резистентних формах. У літературі маються свідчення про ефективність застосування вілозену (препарату виделкової залози великої рогатої худоби), який має імуномодулю-

ючу дію. В останній час ширше використовуються екзогенні інтерферони (реафон, інтерлок). Імунолої ічниіі дисбаланс, доведений нрн червоному плоскому лишаї багатьма дослідами, обумовив використання імуномодулюючих ирепараіів, у іому числі і іас посуванням екзогенних інтерферонів (реафон. інтерлок) іа ініерефероногенів (неовір, рідостин). Неовір 12,5% нрпшачають ипуїрішиьом'язово по 2 мл 1 раз в 2-3 дня. І Іа курс 5 ін'єкцій, рідосіин по 2 мл через 2 дні на 3-й, всього 4 ін'єкції.

Наведені клінічні дані щодо нісіосуианпм імунодепресивного препарату циклоспоріну А в різних клінічних форм ЧІІЛ СОПР. Клінічна ефективність ісранн ні ні иср/і/кувалась визначенням

совують фонофорез з седативними га протиіапальиими іасобами,

кріомасаж та кріодеструкцію (особливо при перукошііі формі). Зовнішньо призначають охолоджуючі 1.1 сперіч/Ку втомлюючі взболтані взвесі з ментолом та анестезином, коріикої іероїдні креми (в тому числі під оклюзионну пов'язку), обколеним великих і а нерукозних вогнищ хінгаміном, кортикостероїдами, новокаїном, лазеротерапію. Гіпертрофічні очаги порушують шляхом кріодес і рукції або електрокоагуляції. Ерозивно-виразкові очаї п ні длеї ні місцевій терапіїепітелізуючими засобами, у тому числі солкоссрилом, обліпіховим маслом, маслом шипшини. Визначенні позитивні результати відмічаються при використанні фітотерапії і санагорпо-куротного лікування.

З методів немедикаментозної терапії іасдуговує на увагу фототерапія (суберитемні дози УФО). У теперешній час з успіхом використовують метод фотохіміотерапії(РиУА), в основі якого є фотохімічна реакція між молекулами фотосенсибілізаторів (пувален, бероксан, псорален), взбуджених длиноволновим УФО та молекулами-мише- нями - нуклеїновими кислотами, білками іа ліпідами. РЇІУА-тера- пія впливає на імунокомпетентні реакції, ушкоджуючи імунокомпетентні клітини в шкірі. При цьому зникає поверхневий лімфоцитарний інфільтрату дермі, нормалізується клітинний склад у епідермісі.

Улітературі є повідомлення про лікування хворих ЧПЛ лазером.

Утеперешній час приймаються також різні методи психотерапевтичної дії та сугестивної терапії. Необхідно відзначити, що з перерахованих засобів та методів лише раціональний їх вибір, послідовне етапне (курсове) застосування з урахуванням індивідуальних особ-

ННВибрані лекції по дерматовенерології

ливостей хворого, характеру перебігу захворювання - дозволяє досягти позитивних результатів.

Профілактика, Д-спостереження У більшості випадків захворювання перебігає доброякісно. Але

ерозивно-виразкова форма захворювання може малігнізуватися приблизно у 1% випадків.

Лекція 7.

ПАТОЛОГІЯ ШКІРИ ПРИ СОМАТИЧНИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ

І. Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо) - системне запальне захворювання сполучної тканини гоксико-імунного генезу з переважною локалізацією патологічного процесу в серцево-судинній системі, який розвивається у зв'язку з гострою інфекцією, викликаною в-гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб (Є. Л. Насонов, В. М. Коваленко, К М Амосова).

В основі ураження шкіри лежим, імунне запалення і розвиток ревматичного васкуліту. При рсиматн імі в активній фазі можуть спостерігатися різноманітні патологічні іміпи шкіри, проте тільки ревматична кільцевидна еритема і ревмаїичні вузлики < патогномоніч-

рожеві, деколи з синюватим відтінком кіньцеиндпі висипання розміром до 1-3 см, які не підвищуються над рівнем шкіри, ніколи не супроводжуються свербіжем, шикають при надавлюванні, не залишаючи після себе пігментацііі, шелушіпь чи а і рофічпнх змін. Локалізується переважно на шкірі внутрішньої поверхні рук і ніг, шиї, грудей, спини і живота. Деколи кільця пишаються, у творюючи різноманітні узори на шкірі. Гіпертермія, інсоляція, менструальний цикл можуть підсилювати інтенсивність нисннлнь, а холод, навпаки, - зменшувати. Зустрічається у І 3% хворих дорослих і у 7 15% дітей і підлітків;

-Ревматичні вузлики (посіп І і іптічіісі) появляються групами на 2-3-му тижні гострої ревматичної лихоманки у вигляді дрібних (розміром від декількох міліметрів до горошини) щільних неболючих утворень, які знаходяться в шкірі, сухожиллях, фасціях, локалізуються переважно на розгинальних поверхнях ліктьових, колінних, п'ясно-фалангових суглобах, над кістковими виступами, в потиличній ділянці, колір шкіри над ними не змінюється. Вони утримуються від декількох днів до декількох тижнів, свідчать про перехід гострої фази запального процесу в мідгос гру з перевагою продуктивних змін;

- Вузловата еритема (егуїНета пос/о.чшп) запальні інфільтрати в шкірі розміром від 1 до декількох см червоно-фіолетового кольору, який з часом змінюється на брудно-коричневий колір, виступа-

'>() Вибрані лекції по дерматовенерології

юті. над ріішем шкіри, болючі при пальпації. Локалізується перемажмо на передній поверхні гомілок. Вузловата еритема є неспецифічним проявом інфекційно-алергічного процесу і може спостерігатися при туберкульозі, саркоїдозі, системному червоному вовчаку, хронічних нагнійних процесах та інших патологічних станах, при ревматизмі є діагностичною ознакою затяжного рецидивуючого перебігу захворювання;

Неспецифічними і рідкими проявами при ревматизмі можуть бути поліморфна ексудативна еритема (егуікета ехшсіаііхтт тиІГі/огте)

і дрібнокрапельні геморагічні висипання (реііо$і.ч гкентаїіса). Діагноз ревматизму грунтується на діагностичних критеріях аме-

риканської ревматологічної асоціації (АРА, 1982) та (ВООЗ, 1989), серед яких основними є кардит, поліартрит, хорея, підшкірні ревматичні вузлики і кільцеподібна еритема; додатковими — попередній ревматизм чи ревматичне захворювання серця, артралгії, лихоманка; лабораторними - збільшення ШОЕ, поява С-реактивного білка, лейкоцитоз, підвищений титр антистрептококових антитіл: АСЛ-О, висівання із зіву стрептококу групи А, нещодавно перенесена скарлатина.

Ревматоїдний артрит (гкеитаїоісіаг(НгіІіз) - хронічне автоімунне системне запальне захворювання сполучної тканини з прогресуючим ураженням переважно периферичних (синовіальних) суглобів у вигляді симетричного ерозивно-деструктивного поліартриту (Н. М. Шуба, В. А. Насонова).

Можливими етіологічними чинниками ревматоїдного артриту (РА) вважають спадкову схильність до порушення імунологічної реактивності (наявність антигенів системи гістосумісності НЬА БК^ ОК4, ОР\У4, 0 \ ¥ 4 , 0 \ ¥ | 4 ) та інфекційні агенти (вірус Епштейн-Барра, ретровіруси, у тому числі вірус типу), віруси краснухи, герпесу, парвовірус В19, цитомегаловірус, мікоплазма та мікобактерії). Найбільшу увагу дослідники приділяють вірусу Епштейн-Барра.

В основі патогенезу РА лежать генетично детерміновані автоімунні процеси, виникненню яких сприяє дефіцит Т-супресорної функції лімфоцитів.

Діагноз РА грунтується на діагностичних критеріях (АРА, 1987), серед яких основне значення мають: стійкий поліартрит з симетричним ураженням п'ястно-фалангових, проксимальних міжфалангових, особливо II і III пальців, і плюснефалангових суглобів, поступове прогресування суглобового синдрому з залученням нових суглобів;