Лабораторная диагностика жда

 Диагностика ЖДА основана на анализе данных клинических и лабораторных исследований.

1. Периферическая кровь.

Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов и ретикулоцитов, а также определение:

-Среднего объема эритроцита - 75-95мкм3,

- Среднего содержания гемоглобина в эритроцитах- 24-33 пг,

- Средней концентрации гемоглобина в эритроцитах - 30-38%,

- Гистограммы объема эритроцитов, оценивает степень Анизоцитоз.

2. Биохимические исследования.

Определение железа в сыворотке крови, общей железосвязывающей способности сыворотки крови, насыщение железом трансферрина, содержание трансферрина, ферритина в сыворотке крови, Десфераловый тест.

3. Костный мозг.

Вычисление показателей миелограммы, определение костномозговых индексов, количества сидеробластов.

4. Исследование свободного протопорфирина в эритроцитах.

     В начале заболевания количество эритроцитов не уменьшается, но они уменьшены по размерам (микроциты) и недостаточно насыщены гемоглобином (гипохромия). Уровень снижения гемоглобина опережает уменьшение эритроцитов. Наблюдается низкий цветной показатель (0,7-0,5) и уменьшение MCHС. В мазках крови преобладают небольшие гипохромные эритроциты, анулоциты (эритроциты с отсутствующим гемоглобином в центре в виде колец), неодинакового размера и формы (анизоцитоз, пойкилоцитоза). При тяжелой анемии могут появляться эритробласты. Количество ретикулоцитов не меняется. Но если анемия вызвана острым кровотечением, непосредственно после нее уровень ретикулоцитов повышается, что является важным признаком кровотечения. Осмотическая резистентность эритроцитов мало изменяется или несколько повышена.

Количество лейкоцитов имеет нерезко выраженную тенденцию к снижению, но лейкоцитарная формула не меняется. Уровень тромбоцитов не меняется, только при кровотечениях несколько повышается.

     Уровень ферритина сыворотки крови определен радиоиммунным методом, уменьшается уже на прелатентний стадии ЖДА. В норме его содержание составляет 85-130 мкг / л у мужчин и 58-150 мкг / л у женщин.

     Уровень железа в сыворотке крови здоровых людей, определяемый по методу Henry, составляет 0,7-1,7 мг / л, или 12,5-30,4 мкмоль / л, при ЖДА он уменьшается до 1,8-5,4 мкмоль / л. Общая железосвязывающая способность плазмы крови (или общий трансферрин сыворотки) увеличивается (N-1,7-4,7 мг / л, или 30,6 -84,6 мкмоль / л). Около трети (30-35%) всего трансферрина сыворотки крови связано с железом (показатель насыщения трансферрина железом). Остальные трансферрина свободная и характеризует скрытую железосвязывающей способность сыворотки крови. У больных ЖДА процент насыщения трансферрином уменьшается до 10-20, при этом увеличивается скрытая железосвязывающая способность плазмы.

      В костном мозге - еритробластична реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита (количество последних увеличивается). Количество сидеробластов резко уменьшается - <20% (в N 20-50%), сидероциты отсутствуют. Увеличивается соотношение клеток белого и красного ростков (N-3: 1), количество последних преобладает. В большинстве эритробластов появляются дегенеративные изменения в виде вакуолинизации цитоплазмы, пикноз ядра, отсутствие цитоплазмы (голые ядра). Для лейкопоэза характерно некоторое увеличение количества незрелых гранулоцитов.

     Больным ЖДА проводят Десфераловый тест - определяют количество железа, которое выделяется с мочой после введения 500 мг Десферала (комплексон, продукт жизнедеятельности актиномицетов, который связывает железо). Этот тест позволяет определить депо железа в организме. У здоровых лиц с мочой после введения Десферала выделяется 0,8-1,8 мг железа в сутки. У больных ЖДА этот показатель уменьшается до 0,4 мг и меньше уже на прелатентний стадии дефицита железа. Если же показатель остается нормальным при наличии клинических признаков ЖДА, скорее всего причиной патологического состояния может быть инфекционный или иной воспалительный процесс в организме. Увеличение количества выделенного железа с мочой при наличии анемии свидетельствует о наличии железа в депо без его реутилизации (гемосидероз внутренних органов).

Для установления причин и факторов ЖДА необходимо провести дополнительное обследование:

-Исследовании кислотности желудочного сока (рН-метрия);

-Исследование кала на наличие паразитов;

-Исследование кала на скрытую кровь;

-Рентгенологическое и эндоскопическое (ФЭГДС, при необходимости - ирригоскопия, ректороманоскопия, колоноскопия) исследование пищеварительного тракта;

-Гинекологическое и урологическое обследование больных.

Критерии диагностики:

-Наличие анемического и сидеропеничного синдромов;

-Низкий цветной показатель (<0,85);

-Гипохромия эритроцитов;

-Микроцитоз, пойкилоцитоза, анизоцитоз эритроцитов (в мазке периферической крови);

-Уменьшение средней концентрации Hb в эритроците;

-Уменьшение содержания железа в сыворотке крови;

-Увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки

-Увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови;

-Уменьшение количества сидеробластов в костном мозге.

Изменения в полости рта. Основным признаком железодефицитной анемии являются бледность слизистой оболочки. Кроме того, эпителиальные клетки становятся атрофические, с потерей нормального ороговения. Язык может стать гладким в связи с атрофией нитевидных сосочков. В запущенных случаях может развиваться стриктура пищевода, в результате дисфагии. Недавние клинические исследования показали, языковые признаки и симптомы гораздо менее распространены, чем считалось ранее. Гистологическое исследование слизистой оболочки языка показывает уменьшение толщины эпителия, с уменьшением количества клеток, несмотря на увеличение слоя клеток-предшественников. Эти изменения слизистой оболочки могут происходить при отсутствии других явных клинических проявлений.

В12-дефицитная анемия

Витамин В12 (цианокобаламин) содержится в продуктах животного происхождения - мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В них цианокобаламин связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке витамин В12 освобождается от белка (в последнем случае - под действием протеолитических ферментов). Недостаток витамина В12 в продуктах, голодание или отказ от употребления продуктов животного происхождения (вегетарианство) нередко обусловливает развиток 12 - дефицитной анемии. Витамин В12, поступающего с пищей, по предложению Кастла (1930), называют "внешним фактором" развития анемии. Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный лужностийкий фактор (его обозначают как "внутренний фактор" Кастла), который представляет собой гликопротеин с молекулярной массой 50 000 - 60 000. Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней частей подвздошной кишки и далее поступает в кровь.

Этиология. Причины, вызывающие развитие названной анемии, могут быть разделены на три группы:

 нарушения всасывания витамина В12 в организме:

-Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона-Бирмера):

-Опухоли желудка (полипоз, рак);

-Заболевания кишечника (терминальный илеит, дивертикулы, опухоли);

-Оперативные вмешательства на желудке, кишечнике (резекция, гастроктомия)

• повышенные затраты витамина и нарушение утилизации в костном мозге:

-Кишечные паразиты (дифилоботриоз)

-Дисбактериоз кишечника;

-Заболевания печени;

-Гемобластозы (острый лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз)

• недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания (достаточно редко).

Патогенез. В клетках с витамина В12 образуются две его коферментные формы: метилкобаламин и 5 - дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, еритробластичного кроветворения. Дефицит витамина В12, а в дальнейшем метилкобаламин, приводит к нарушению созревания эпителиальных клеток пищеварительного тракта (они также быстро делятся), что способствует развитию атрофии слизистой оболочки желудка и тонкой кишки с соответствующей симптоматикою.Другий кофермент витамина В12 - 5-дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот путем катализации образования янтарной кислоты с метилмалоновой. Вследствие дефицита витамина В12 образуется избыток метилмалоновой кислоты, которая является токсичной для нервных клеток. Это приводит к нарушению образования миелина в нейронах головного и спинного мозга (особенно задних и боковых его столбов) с последующим расстройством в нервной системе.

Клиника. Наблюдаются 3 основные синдромы:

-Гастроэнтерологический синдром;

-Неврологический синдром;

 -Синдром Макроцитарная-мегалобластической анемии.