Лабораторная диагностика анемий. Железодефицитная анемия, В-12 дефицитная анемия, фолиево-дефицитная анемия
Методическое пособие
План:
1.цель занятия,
2.введение
3.тесты для выяснения исходного уровня знаний,
4.актуальность темы,
5.информационный материал с лабораторными и инструментальными методами диагностики анемий,
6.вопросы и ситуационные задачи для закрепления знаний,
7.список использованной литературы
Цель занятия. Изучить методы лабораторной диагностики железодефицитной анемии, В12-дефицитной анемии, фолиево-дефицитной анемии.
Введение
Анемией называют снижение гематокрита или снижение концентрации гемоглобина по сравнению с возрастной нормой. Эти же показатели используют и для оценки тяжести анемии, хотя с физиологической точки зрения правильнее было бы оценивать ее по доставке кислорода к тканям.
Снабжение тканей кислородом обеспечивают эритроциты - форменные элементы крови, идеально приспособленные к выполнению этой функции. Благодаря отсутствию ядра эритроциты легко деформируются при прохождении через капилляры.
Основной объем эритроцита занимает гемоглобин - белок, связывающий кислород. Кроме того, в эритроцитах содержатся ферменты, обеспечивающие минимальные метаболические потребности самих этих форменных элементов. Продолжительность жизни эритроцита ненамного превышает 100 сут.
Благодаря непрерывному образованию - эритропоэзу - отжившие эритроциты заменяются новыми. Органы, участвующие в эритропоэзе, изображены на рис. 59.1 .
Эритропоэтин вырабатывается перитубулярными интерстициальными клетками почек ; стимулом служит снижение доставки кислорода к почкам. Базальная секреция эритропоэтина невелика, но обеспечивает нормальный эритропоэз. При концентрации гемоглобина ниже 100-120 г/л количество клеток, вырабатывающих эритропоэтин, увеличивается и его уровень резко возрастает. Повышение концентрации эритропоэтина в крови приводит к усилению пролиферации клеток эритроидного ростка костного мозга . Для функционирования этого регуляторного механизма необходимы здоровый костный мозг , здоровые почки , а также достаточное количество элементов субстратов, необходимых для кроветворения (в первую очередь - железа ). Дефект любого из этих звеньев приводит к развитию анемии.
Анемией называют снижение гематокрита или снижение концентрации гемоглобина по сравнению с возрастной нормой. Эти же показатели используют и для оценки тяжести анемии, хотя с физиологической точки зрения правильнее было бы оценивать ее по доставке кислорода к тканям.
Чтобы установить причину анемии, сначала выясняют основной механизм ее развития. Нарушенным может быть образование, созревание, снабжение железом и скорость разрушения эритроцитов. Каждый из механизмов встречается при ограниченном круге заболеваний, среди которых проводится дальнейшая дифференциальная диагностика.
В случае кровопотери развиваются острые и хронические постгеморрагические анемии ; если происходит повышенное кроверазрушение, возникают гемолитические анемии ; при нарушенном кроветворении (недостаток железа - железодефицитные анемии , ювенильный хлороз ; недостаток витамина B12 - пернициозная анемия ; токсическое поражение костного мозга). Некоторые относятся к наследственным заболеваниям (например, серповидно-клеточная анемия).
В зависимости от размера эритроцитов различают макроцитарные (с большими эритроцитами), микроцитарные (с малыми эритроцитами) и нормоцитарные анемии.
Тесты для выяснения исходного уровня знаний
1. К анемиям вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина относится:
A) микросфероцитарная
B) серповидноклеточная
C) постгеморрагическая
D) мегалобластная
E) гемолитическая
12. К анемиям вследствие усиленного кроворазрушения относится:
A) железодефицитная
B) сидероахрестическая
C) мегалобластная
D) микросфероцитарная
E) постгеморрагическая
3. К гипохромным анемиям относится:
A) апластическая
B) гипопластическая
C) В12-дефицитная
D) фолиево-дефицитная
E) талассемия
4. К нормохромным анемиям относится:
A) железодефицитная
B) сидероахрестическая
C) В12-дефицитная
D) апластическая
E) фолиеводефицитная анемия
5. К гиперхромным анемиям относится:
A) В12-дефицитная
B) железодефицитная
C) гипопластическая
D) сидероахрестическая
E) апластическая
6. Для какой анемии характерно появление в пунктате костного мозга мегалобластов?
А) В12 - дефицитная анемия
B) железодефицитная анемия
C) апластическая анемия
D) гемолитическая анемия
E) постгеморрагическая анемия.
7. Контрольным исследованием при лечении В12-дефицитной анемии является определение:
A) лимфоцитов
B) ретикулоцитов
C) лейкоцитов
D) эритроцитов
E) тромбоцитов
Актуальность темы.
Клинические проявления анемий настолько разнообразны, что несмотря на давнюю историю изучения на сегодня остаётся актуальной проблема их диагностики.
Информационный материал
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина, а затем и эритроцитов.
Этиология. В зависимости от причин, вызывающих дефицит железа, выделяют 5 групп ЖДА.
1 Хронические постгеморрагические ЖДА.
2 ЖДА, связанные с нарушением всасывания и / или недостаточным поступлением в организм с пищей.
3 ЖДА, связанные с недостаточным исходным уровнем железа в организме (чаще у детей).
4 ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе (без кровопотери).
5 ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа.
Патогенез. В организме здорового человека в среднем содержится 3 - 5 г железа, 72,9% которого входит в состав гемоглобина (Hb), 3,3% - миоглобина и 16,4% находится в запасах (депо) в виде ферритина (80%) и гемосидерина. Физиологические потери железа составляют 0,6-1,2 мг / сут у мужчин и 1,5-2 г / сут у женщин и компенсируются за счет железа, попадает с пищей. В пище при обычном питании содержится около 14 мг железа или в виде составляющей гема. (Мясо, рыба), или негемового железа (овощи, фрукты). Стенки кишок содержат фермент гемоксигеназы, который расщепляет гем пищевых продуктов на билирубин, оксид углерода (II) и ионы железа. Органическое железо (Fe +2) хорошо всасывается (до 20-30%), а неорганическое - (Fe +3) - не более 5%. Всего за сутки в верхних отделах тонкой кишки абсорбируется 1-2 мг железа, или 8-15% от того, что содержится в пище. Всасывание железа регулируется клетками кишечника-энтероцитами: увеличивается при дефиците железа и неэффективном эритропоэза и блокируется при избытке железа в организме. Улучшают процесс всасывания аскорбиновая кислота, фруктоза. Абсорбция железа из просвета кишечника происходит с помощью белка - мукозные апотрансферину, который синтезируется в печени и поступает в энтероциты. С энтероцитов выделяется в просвет кишечника, в котором соединяется с железом и снова попадает в энтероцитов. Транспорт от кишечной стенки до предшественников эритроцитов и клеток-депо происходит с помощью белка плазмы - трансферрина. Небольшая часть железа в энтероцитов сочетается с ферритином, который можно считать пулом железа в слизистой тонкой кишки, медленно обменивается. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным белком трансферрином, который синтезируется преимущественно в печени, в небольшом количестве в лимфоидной ткани, молочной железе, тестикулах и яичниках. Трансферрин захватывает железо из энтероцитов, из депо в печени и селезенке и переносит его к рецепторам на еритрокариоцитах костного мозга. Каждая молекула трансферрина может связать два атома железа. У здоровых лиц трансферрин насыщен железом только на одну треть. Мерой количества свободного трансферрина в плазме, который способен полностью насыщаться железом, есть общая железосвязывающая способность. Ненасыщенная железом часть трансферрина обозначается как латентная железосвязывающая способность. Основные запасы железа в организме в течение наиболее длительного времени находятся в печени (в виде ферритина). Также депо есть в селезенке (фагоцитирующими макрофаги), в костном мозге и в незначительном количестве в эпителии кишечника.
Расходы железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что значительно превышает возможности всасывания в кишечнике. Поэтому для гемопоэза постоянно используется железо, освободившееся при распаде эритроцитов в селезенке.
Другой формой депонированного железа является гемосидерин-малорастворимое производная ферритина с более высокой концентрацией железа без апоферитиновои оболочки. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селезенки, купферовських клетках печени.
Таким образом, в организме человека железо распределяется так:
-Железо еритрону (в составе гемоглобина эритроцитов костного мозга и тех, которые циркулируют в крови, -2,8-2,9 г);
-Железо депо (в составе ферритина и гемосидерина - 0,5-1,5 г);
-Железо тканевое (миоглобин, цитохромы, ферменты - 0,125 - 0,140 г);
-Железо транспортное (связано с белком крови - трансферрином - 0,003 - 0,004 г).
Итак, патогенез ЖДА схематично можно отобразить следующим образом:
1) дефицит железа нарушение синтеза гема и гемоглобина анемия
2) дефицит железа нарушение синтеза гема нарушение образования цитохромов нарушения клеточного дыхания (нарушение утилизации кислорода) тканевая гипоксия;
3) дефицит железа нарушение синтеза гема уменьшение активности каталазы нарушения функции антиоксидантных систем активация свободнорадикального окисления повреждения клеток гемолиз эритроцитов и развитие дистрофических изменений в клетках;
4) дефицит железа нарушение синтеза гема уменьшения синтеза миоглобина ухудшение приспособления клеток к гипоксии.