кф
.pdfСтадии полицитемии (А.В.Демидова, 1985)
1. Начальная (малосимптомная).
2А. Эритремическая (развернутая), без миелоидной метаплазии селезенки 2Б. Эритремическая с миелоидной метаплазией селезенки;
3.Анемическая (терминальная). Постэритремическая миелоидная метаплазия (с миелофиброзом и без него)
Классификация абсолютных эритроцитозов
(C.Pearson, M.Messenezy, N.Westwood, 2000)
I.Первичный эритроцитоз
1.Врожденный
Мутация гена рецептора к эритропоэтину
2.Приобретенный
Истинная полицитемия
II.Вторичный эритроцитоз
1.Врожденный
Гемоглобинопатия с повышенным сродством к кислороду
Автономная гиперпродукция эритропоэтина
2.Приобретенный
Гипоксемия
Болезни почек
III. Идиопатический эритроцитоз
Причины вторичных эритроцитозов
I.Врожденные
1.Мутантный гемоглобин с повышенным сродством к кислороду
2.Врожденный дефицит 2,3 DPG (дифосфоглицерат) в эритроцитах
3.Автономная гиперпродукция эритропоэтина
II.Приобретенные
1.Артериальная гипоксемия
2.Высотная болезнь
3.Врожденные «синие» пороки сердца
4.Хронические бронхолегочные заболевания
III. Другие причины ухудшения обеспечения тканей кислородом
1.Курение табака
2.Болезни почек
Опухоли почек
Кисты почек
Диффузные паренхиматозные заболевания
Гидронефроз
Стеноз почечных артерий
Трансплантация почек
3.Эндокринные повреждения
Адреналовые опухоли
Гемангиобластома мозжечка
Фиброма матки
131
Карцинома бронхов
4.Лекарства
Андрогены
5.Заболевания печени
Гепатома
Цирроз
Гистологические стадии идиопатического миелофиброза (МФ) MF0 – префибротическая; ретикулиновый фиброз отсутствует MF1 – ранняя; небольшой ретикулиновый фиброз
MF2 – явные проявления МФ; повышение ретикулинового и/или коллагенового фиброза
MF3 – явный МФ; коллагеновый фиброз-остеосклероз (эндофитное формирование костей)
Варианты формулировки диагноза:
Острый лейкоз, миелобластный вариант М1, I атака. Хронический миелолейкоз, поздняя хроническая фаза, обострение.
Хронический лимфолейкоз, доброкачественная форма, II стадия, обострение.
Множественная миелома, диффузно-очаговая форма с поражением костей черепа, ребер, таза, позвоночника (позвонков Th6-8, L2,3), с парапротеинемией PIgA типа, III Б стадия, обострение. Миеломная нефропатия с парапротеинурией BJ типа. ХПНI.
Полицитемия, III стадия с трансформацией в миелофиброз.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ Геморрагический диатез – собирательное понятие, объединяющее группу
различных по своей природе заболеваний, отличительным признаком которых является кровоточивость.
Классификация геморрагических диатезов (И.А. Кассирский, Г.А. Алексеев, 1980)
А. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями системы крови.
I.Нарушения свертывающей системы крови:
1.Нарушения тромбопластинообразования:
Гемофилии А
Гемофилии А
Гемофилии А
2.Нарушения тромбинообразования:
Гипопроакцелеринемия.
Гипоконвертинемия.
Недостаточность фактора Х (Стюарта-Прауэра).
Гипопротромбинемия:
геморрагический диатез новорожденных;
эндогенный К-авитаминоз;
медикаментозные геморрагические диатезы.
132
3.Нарушения фибринообразования:
Фибриногенемическая пурпура (врожденная).
Фибриногенопатии (приобретенные).
Недостаточность фибринстабилизирующего фактора XIII.
Фибринолитическая пурпура.
4.Геморрагические диатезы, обусловленные циркулирующими антикоагулянтами (гепарином и др.)
II.Нарушения гигантоклеточной пластиночной системы.
1.Функциональные мегакариотромбоцитопатии:
Тромбоцитопеническая пурпура.
Симптоматические тромбоцитопатии: инфекционнотоксические, иммуно-аллергические (медикаментозные), гиперспленические, радиационные, при В 12-фолиево-дефиците.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).
Тромбастения Глянцмана.
Тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье.
2.Органические мегакариофтизы:
Панмиелофтиз.
Карциноматоз костного мозга.
Б. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями сосудистой системы.
1.Васкулиты
2.Цинга (С-авитаминоз)
3.Болезнь Рандю-Ослера.
В. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанным влиянием кровяных и сосудистых факторов.
1.Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).
2.Геморрагические диатезы при заболеваниях крови.
3.Геморрагические диатезы при диспротеинемиях.
4.Геморрагические диатезы при гигантских гемангиомах (синдром Ка- забаха-Меррита).
Типы кровоточивости
1.Гематомный (при гемофилии)
2.Петехиально-пятнистый (при тромобоцитопенической пурпуре)
3.Гематомно-петехиальный (при ДВС-синдроме)
4.Васкулитно-пурпурный (при геморрагическом васкулите Шен- ляйн-Геноха)
5.Ангиоматозный (при телеангиоэктазии Рандю-Ослера)
Классификация степени тяжести гемофилии А и В (Протокол ведения больных с гемофилией, 2008)
Тяжелая – до 1%
Средней тяжести – от 1 до 5%
Легкая – от 5 до 30%
133
Классификация типов болезни Виллебранда
1.Количественный дефект фактора Виллебранда
2.Качественный дефект фактора Виллебранда 2А подтип – отсутствие больших мультимеров 2B подтип – повышенная аффинность к GP 1b 2N подтип – сниженная аффинность к фVIII
2M подтип – сниженная аффинность к GP 1b тромбоцитов без нарушения мультимерной структуры
3.Полное отсутствие фВ
Варианты формулировки диагноза:
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура, непрерывнорецидивирующее течение, обострение.
Гемофилия А, тяжелая форма, острый гемартроз правого коленного сустава; гемофилическая полиартропатия обоих локтевых суставов с ФНСI и левого коленного сустава с ФНСII.
КЛАССИФИКАЦИЯ ДВС-СИНДРОМА
I.По этиологии:
1.Все терминальные состояния и разновидности шока (травматический, ожоговый, септический, кардиогенный, анафилактический и др.).
2.Все острые инфекционно-септические заболевания, независимо от входных ворот инфекции, видовой принадлежности возбудителя и органной локализации процесса.
3.Тяжелые травмы, включая синдром сдавления, травматические хирургические вмешательства.
4.При острой массивной кровопотере, а также при необоснованных массивных гемотрансфузиях.
5.Все виды острого внутрисосудистого гемолиза.
6.При ряде форм акушерской патологии: эмболии околоплодными водами, преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, при тяжелых поздних токсикозах.
7.Все острые массивные деструкции органов и тканей (деструктивные заболевания легких, острые панкреатиты, тяжелые гепатиты и дистрофия печени, термические и химические ожоги, синдром длительного сдавления).
8.Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами.
II.По течению:
1.Молниеносное (несколько десятков минут)
2.Острое (в течение 24 часов)
3.Подострое (в течение 1-3 недель)
4.Хроническое (более 1 месяца)
5.Рецидивирующее
6.Латентное (без клинических проявлений, диагностируется лабораторно)
III.По форме:
134
1.Декомпенсированная
2.Субкомпенсированная
3.Компенсированная
IV. По стадиям (фазам):
1.Гиперкоагуляция
2.Нормокоагуляция
3.Гипокоагуляция
4.Исход
КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОМБОФИЛИЙ (З.С.Баркаган, 2000)
I.Гемореологические формы.
1.При миелопролиферативных заболеваниях:
полицитемия;
тромбоцитемии;
2.При полиглобулиях:
идиопатических (семейных);
вторичных;
а) гипоксических, при артериовенозных шунтах, нефрогенных и др.;
б) дегидратационных (профузных поносах, применение мочегонных средств и других видах потери жидкости);
в) при нарушениях физиологической гемодилюции, в том числе при токсикозах беременности.
3.При нарушениях объема и формы эритроцитов (гемоглобинопатии, ферментопатии и др.)
4.Формы, связанные с гипервискозностью плазмы (парапротеинемии, гаммапатии, гиперфибриногенемия и др.)
II.Формы, обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
1.Гипертромбоцитозы (первичные, симптоматические, в т.ч. неопластические)
2.Формы, связанные с повышением спонтанной и стимулированной агонистами агрегацией тромбоцитов
3.Формы, связанные с повышением продукции и полимерности фактора Виллебранда (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.)
4.Синдромы вязких (липких) тромбоцитов:
генетически обусловленные;
симптоматические – при других видах промбофилий, гиперлипидемиях, гипергомоцистеинемии, диабете и др.;
5.Другие неиндентифицированные формы
III.Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями физиологических антикоагулянтов.
1.Дефицит и аномалии антитромбина III (I, II, III типа):
135
генетически обусловленные;
вторичные (симптоматические), в т.ч. при ДВС-синдроме;
2.Дефицит и аномалии протеина С (I и II типа):
генетически обусловленные (семейные);
вторичные (симптоматические) формы: при ДВС-синдроме, сепсисе, лечение кумаринами и др.;
избыток ингибитора протеина С.
3.Дефицит и аномалии протеина S-общего и свободного.
4.Дефицит кофактора II гепарина
5.Гиперпродукции богатого гистидином гликопротеина (БГГП).
6.Комбинированные (смешанные) формы антикоагулянтной недостаточности.
IV. Формы, связанные с дефицитом, гиперпродукцией или аномалиями плазменных факторов свертывания крови.
1.Тромбогенные дисфибриногенемии.
2.Симптоматические гиперфибриногенемии.
3.Повышение уровня и активности фактора VII:
при гиперлипидемии;
при гипертромбопластинемии;
в третьем периоде беременности (гестозе, преэклампсии).
4.Гиперпродукция и повышение уровня в плазме (> 150%) фактора VIII (генетически обусловленная форма)
5.Повышение резистентности фактора Vа к активированному протеину С:
наследственные формы (аномалии Лейден и др.);
симптоматические формы (при антифосфолипидном синдроме, токсикозах беременности и др.)
6.Аномалии фактора II (протромбине) 20210А
7.Наследственный дефицит фактора XII
V. Формы, связанные с нарушением фибринолиза.
1.Дефицит и аномалии плазминогена:
генетически обусловленные;
вторичные (симптоматические), в т.ч. при тромболитической терапии.
2.Дефицит и нарушения высвобождения из эндотелия ТАП:
наследственные формы;
приобретенные (вторичные) формы;
3.Повышение содержания в плазме ингибиторов ТАП (PAI-1, PAI-2) или2-антиплазмина
4.Нарушение фибринолиза, связанные с дефицитом фактора XII и компонентов калликреин-кининовой системы (дефекты Флетчера и Фицджеральда-Фложак)
5.Гипофибринолиз, связанный с дефицитом протеинов C и S.
6.Истощение фибринолиза при ДВС-синдроме.
136
7.Депрессия фибринолиза лекарственного генеза ( при лечении промболитиками, ингибиторами плазменогена и др.)
VI. Метаболические формы.
1.При гиперлипидемиях и атеросклерозе.
2.При диабете и диабетической ангиопатии.
3.При гипергомоцистеинемии (-уремии):
наследственные формы;
вторичные (приобретенные) формы.
VII. Аутоиммунные и инфекционно-иммуные формы.
1.Антифосфолипидный синдром (АФС):
первичный;
вторичный (симптоматический) при аутоиммунных (СКВ и др.); лимфопролиферативных и хроничеких вирусных заболеваниях;
«катастрофический» АФС;
2.Формы, не связанные с АФС:
при аллергозах и других иммунных заболеваниях, болезни Бехчета;
при иммунных и вирусных тромбоваскулитах;
при тромбогеморрагических лихорадках, включая ТТП и ГУС;
при бактериальном эндокардите и других видах хрониосепсиса.
VIII. Паранеопластические тромбоэмболические синдромы (синдром Труссо и др.).
Дебютные и вторичные тромботические осложнения при всех видах рака (особенно висцеральных его формах), при хирургических и химиотерапевтических вмешательствах.
IX. Ятрогенные (в том числе медикаментозные) формы.
1.При катетеризации и хирургических вмешательтсвах на сосудах и сердце.
2.При установке кавальных фильтров и протезировании сосудов и клапанов сердца.
3.При трансплантации стволовых костномозговых клеток (веноокклюзивная болезнь).
4.Лекарственные формы, в т.ч.:
при лечении активаторами плазминогена, без компенсации последнего;
при лечении гепаринами (гепариновая тромбоцитопеническая тромбофилия);
при лечении L-аспарагиназой и ПХТ;
при лечебно-профилактическом применении гормональных противозачаточных средств;
при лечении концентратами активированных факторов протромбинового комплекса (ППСБ, Фейба и др.)
X.Комбинированные формы. Представлены сочетанием двух и более нарушений, перечисленных в группах I-IX.
137
СОДЕРЖАНИЕ
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ……………………………………... 3
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ………………………………………….. 33
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ…………………………. 42
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ…………………………………………. 65
БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ………………………………. 83
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК……………………………………………………….. 104
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ…………………………………………. 122
СОДЕРЖАНИЕ…………………………………………………………… 138
138