кф

Среди лекарств, приводящих к ОПН, на I месте стоят аминогликозиды, на

IIместе – НПВС, рентгеноконтрастные вещества.

2.Хронические:

хронический интерстициальный нефрит,

хронический гломерулонефрит,

синдром Фанкони,

синдром почечного не сахарного диабета, нефролитиаз,

ретроперитонеальный фиброз.

Хронический лекарственный тубулоинтерстициальный нефрит может развиться при злоупотреблении анальгетиками, сандиммуном.

СОСУДИСТЫЕ НЕФРОПАТИИ Сосудистые нефропатии (СН) – характеризуются наличием артериальной

гипертензии, мочевым синдромом, как правило умеренно выраженным, и почечной недостаточностью, нередко тяжелой и быстропрогрессирующей.

Классификация сосудистых нефропатий

(Б. Мулян, 2000)

По степени прогрессирования почечной недостаточности и локализации поражения почечных артерий выделяют:

I.Острые или быстропрогрессирующие сосудистые нефропатии:

1.Тромботическая микроангиопатия.

2.Злокачественный нефроангиосклероз.

3.Острая склеродермическая нефропатия.

4.Эмболия почечных сосудов кристаллами холестерина.

5.Поражение почек при узелковом переартериите.

II. Сосудистые нефропатии с хроническим течением:

1.Стеноз почечных артерий.

2.Эмболия почечных сосудов кристаллами холестерина.

3.«Доброкачественный» нефроангиосклероз.

4.Антифосфолипидный синдром.

5.Хроническое отторжение почечного трансплантата.

АЛКОГОЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК Классификация алкогольных поражений почек (А.Ю. Николаев, 2000)

I.Острые алкогольные поражения – острая почечная недостаточность

1.Внутриканальцевая обструкция.

2.Острый канальцевый некроз.

3.Гепаторенальный синдром.

4.Полиорганная недостаточность.

II. Хронические алкогольные поражения:

1.Алкогольный хронический гломерулонефрит.

2.Хронический пиелонефрит.

3.Почечный канальцевый ацидоз.

121

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

АНЕМИИ Анемия – это уменьшение общего количества гемоглобина и (или) эрит-

роцитов в единице объема крови.

Классификация анемий (И.А. Кассирский, А.Г. Алексеев,

сдополнениями Л.И. Идельсона, 1979)

I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):

1.Острые (нормохромные).

2.Хронические (гипохромные).

II.Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

1.Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

обусловленные дефицитом железа;

обусловленные перераспределением железа (при инфекции и воспалении);

обусловленные нарушением обмена порфиринов (дефицит витамина В6, свинцовая интоксикация, наследственный дефект синтеза);

обусловленные нарушением глобиновой части гемоглобина (талассемии, гемоглобинозы).

2.Анемии, связанные с нарушением образования ДНК и РНК (мегалобластные):

витамин В12-дефицитная;

фолиеводефицитная.

3.Анемии, связанные с нарушением деления эритрокариоцитов (дизэритропоэтические).

4.Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластические).

5.Анемии, связанные с замещением красного ростка опухолевым процессом (метапластические).

6.Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина (ЭПО) или появлением ингибиторов ЭПО:

обусловленные понижением потребности в кислороде (гипотиреоз, голодание, эндокринная патология);

обусловленные повышенным поступлением кислорода к тканям;

обусловленные нарушением выработки ЭПО;

обусловленные разрушением ЭПО (красноклеточная аплазия).

III.Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).

1.Наследственные

122

Мембранопатии (микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара и др.);

Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов и др.)

Гемоглобинопатии (талассемии, гемоглобинозы)

2.Приобретенные

связанные с воздействием антител (иммунные)

связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микеле).

связанные с механическим повреждением мембраны эритроцитов.

обусловленные химическим повреждением эритроцитов.

обусловленные дефицитом витаминов.

обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодий малярии).

По цветовому показателю (ц.п.) все анемии делят на:

1.Нормохромные (ц.п. 0,86-1,1).

2.Гипохромные (ц.п. менее 0,86).

3.Гиперхромные (ц.п. более 1,1).

По степени тяжести (Ю.Г.Митерев, Л.Н.Воронина, 1992):

1.Легкая (Нв выше 90 г/л).

2.Средняя (Нв 70-89 г/л).

3.Тяжелая (Нв ниже 70 г/л).

(для апластической анемии критерии другие)

По регенераторной способности костного мозга:

1.Регенераторные.

2.Гипорегенераторные.

3.Арегенераторные.

Классификация иммунных гемолитических анемий

1.Изоиммунные:

анемия новорожденных (несовместимость по Rh-фактору или по системе АВО между матерью и плодом)

анемия посттрансфузионная (несовместимость по Rh-фактору, АВО системе и др.).

2.Трансиммунные:

у плода матери, больной АИГА

3.Гетероиммунные:

лекарственные

вызванные бактериальной или вирусной инфекцией

123

4.Аутоиммунные (могут быть идиопатическими и симптоматическими – при гемобластозах, коллагенозах, вирусных инфекциях, лекарственные):

с неполными тепловыми агглютининами

с тепловыми гемолизинами

с полными холодовыми агглютининами

с двуфазными холодовыми гемолизинами типа ДонатаЛандштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия)

с антителами против антигена нормобластов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия (ПККА).

Классификация апластических анемий

I.Врожденные апластические анемии:

1.Анемия Фанкони (конституционная, вызванная поломкой хромосом).

2.Анемия Дайемонда-Блекфена (предполагается аутоиммунный патогенез).

3.Симптоматическая на фоне цитогенетических аномалий (-7; +8).

II.Приобретенные апластические анемии:

1.Идиопатические.

2.Вторичные:

поствирусные (постгепатитные, вирус Эпштейн-Барра, ВИЧ, цитомегаловирусы и др.);

токсические (цитотоксические, радиационные);

идиосинкратические (левомицитин, пирамидон и его аналоги, хлорамфеникол, препараты золота, антидепрессанты, инсектициды и др.);

осложняющие течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), тимомы, зоба Хашимото и др.

Критерии тяжести апластической анемии

(Camitta и соавт., 1975; Bacigalupo и соавт., 1988)

1.Не тяжелая: гранулоцитопения < 2,5·х109 /л, но > 0,5х109 /л; тромбоцитопения более 20·109 /л.

2.Тяжелая: гранулоцитопения < 0,5х109/л; тромбоцитопения < 20·109/л.

3.Крайне тяжелая: гранулоцитопения < 0,2х109/л; Примечание: эти признаки сочетаются с аплазией кроветворения в биоптате подвздошной кости.

Варианты формулировки диагноза:

Железодефицитная анемия вследствие гиперменорреи, средней степени тяжести.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами IgG, гемолитический криз.

Апластическая анемия тяжелой степени.

124

ГЕМОБЛАСТОЗЫ Гемобластозами называют группу опухолей, возникающих из кроветвор-

ных клеток. Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками, называют лейкозами.

Критерием классификации лейкозов является морфологический субстрат: при острых лейкозах – это незрелые (бластные) клетки, при хронических – клетки созревающие и зрелые.

Классификация острых лейкозов (FAB, 1976)

I.Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы (ОНЛЛ):

М1 - миелобластный лейкоз без созревания;

М2 - миелобластный лейкоз с созреванием;

М3 - промиелоцитарный лейкоз;

М4 - миеломонобластный лейкоз;

М5 - монобластный лейкоз;

М6 - эритробластный лейкоз;

М7 - мегакариобластный лейкоз.

II.Острые лимфобластные (лимфоидные) лейкозы (ОЛЛ):

L1 - микролимфобластный лейкоз;

L2 - лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами;

L3 - макро-(пролимфобластный лейкоз). III. Миелодиспластический синдром (МДС):

рефрактерная анемия (РА);

РА с избытком кольцевых сидеробластов;

РА с избытком бластов;

РА с избытком бластов и бласттрансформацией;

хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Классификация опухолей кроветворной системы

(ВОЗ, 2001)

А. Острые лейкозы.

I.Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)

1.ОМЛ с повторяющимися цитогенетическими нарушениями

ОМЛ с t(8;21)(q22;q22), AML1/ЕТО.

ОМЛ с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13q22), (CBF/β/MYH11)

Острый промиелоцитарный лейкоз [ОМЛ с t (15;17) (q22;q12), (PML/RAR ) и варианты].

ОМЛ с 11q23 (MLL) нарушениями.

2.ОМЛ с мультилинейной дисплазией

с предшествующим миелодиспластическим синдромом;

без предшествующего миелодиспластического синдрома.

125

3.ОМЛ и миелодиспластический синдром, вызванный предшествующей терапией:

алкилирующими агентами;

ингибиторами топоизомеразы II.

4.ОМЛ, неклассифицируемые другим образом (дополнительными чертами).

ОМЛ с минимальной дифференцировкой (М0).

ОМЛ без созревания (М1).

ОМЛ с созреванием (М2).

Острый миеломоноцитарный лейкоз (М4).

Острый монобластный лейкоз (М5а) и острый моноцитарный лейкоз (М5b).

Острый эритроидный лейкоз (острый эритромиелоз-М6а, острый чисто эритроидный лейкоз-М6b).

Острый мегакариобластный лейкоз (М7).

Острый базофильный лейкоз.

Острый панмиелоз с миелофиброзом.

Миелоидная саркома.

Острый лейкоз неясной линии кроветворения (неклассифицируемый современными методами или билинейный/бифенотипический).

II.Острые лимфобластные лейкозы.

1.В-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественниц.

2.Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток-предшественнц.

3.Бластная NK-клеточная лимфома.

Б. Хронические лейкозы.

I.Миелоидные опухоли:

1.Хронические миелопролиферативные заболевания:

Хронический миелоидный лейкоз.

Хронический нейтрофильный лейкоз.

Хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный лейкоз.

Хронический идиопатический миелофиброз.

Истинная полицитемия.

Эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические миелопролиферативные заболевания неклассифицируемые.

2.Миелодиспластические/миелопролиферативные болезни:

Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Атипичный хронический миелоидный лейкоз.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания неклассифицируемые.

126

3.Миелодиспластические синдромы (МДС):

Рефракторная анемия (РА)

Рефракторная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС)

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД).

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (РЦМД-КС).

РА с избытком бластов-1 (РАИБ-1)

РА с избытком бластов-2 (РАИБ-2)

МДС неклассифицируемый (МДС-Н).

МДС, ассоциированный с изолированоой делецией 5q (5qсиндром).

II. Лимфоидные опухоли.

1.Зрелые В-клеточные опухоли:

Хронический лимфоцатарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома.

В-клеточный пролимфоцитарны лейкоз.

Лимфоплазмоцитарная лимфома.

Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки

Волосатоклеточный лейкоз.

Множественная миелома

Солитарная плазмоцитома кости.

Внекостная плазмоцитома.

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT-лимфома).

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

Фолликулярная лимфома.

Мантийноклеточная лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома

Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома

Первичная выпотная лимфома серозных полостей.

лимфома/лейкоз Беркитта.

2.Зрелые Т-клеточные и NK-клеточные опухоли:

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;

Агрессивный NK-клеточный лейкоз;

экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией.

Гепатоспленальная Т-клеточная лимфома.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома.

Грибовидный микоз.

127

Синдром Сезари.

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома.

Периферическая Т-клеточная лимфома, не специфицированная.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;

Анапластическая крупноклеточная лимфома.

3.Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина):

Нодулярный вариант лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием.

Классическая форма Ходжкина.

Классическая форма Ходжкина, вариант с нодулярным склерозом.

Классическая форма Ходжкина, вариант, богатый лимофцитами.

Классическая форма Ходжкина, смешанно-клеточный варинт.

Классическая форма Ходжкина, вариант с лимфоидным истощением.

4.Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

5.Мастоцитозы (тучно-клеточный лейкоз и др.)

Формы хронического лимфолейкоза (А.И.Воробьев, М.Д.Бриллиант,1999):

доброкачественная;

прогрессирующая;

селезеночная;

абдоминальная;

опухолевая;

костномозговая;

пролимфоцитарная;

с секрецией парапротеинов.

Стадии гемобластозов Стадии острых лейкозов (Л.Д. Ковалева, 1990)

1.I атака

2.Ремиссия

3.Рецидив

4.Выздоровление

Фазы хронического миелолейкоза (ХМЛ)

1.Хроническая:

ранняя (до 12 мес. от постановки диагноза)

поздняя

2.Переходная (акселерации)

3.Терминальная (бластный криз)

128

0 Лимфоцитоз более 15,0 х 109/л в крови, более 40% в костном мозге

I Лимфоцитоз + увеличение лимфоузлов

IIЛимфоцитоз + спленомегалия и(или) гепатомегалия независимо от увеличения лимфоузлов

IIIЛимфоцитоз + анемия (Нв ниже 110 г/л) независимо от увеличения лимфоузлов и органов

IV Лимфоцитоз + тромбоцитопения (менее 100 х 109/л) независимо от наличия анемии, увеличения лимфоузлов и органов

АСодержание Нв более 100 г/л, тромбоцитов – более 100 х 109/л; Увеличение лимфоузлов в 1-2 областях

ВСодержание Нв и тромбоцитов выше, но лимфоузлы увеличены в 3-х и более областях

ССодержание Нв менее 100 г/л, тромбоцитов – менее 100 х 109/л при любом количестве зон с увеличенными узлами и независимо от увеличения селезенки и печени

Стадии множественной миеломы (ММ)

по В.Durie и S.Salmon, 1975

129

Подстадии: А (без почечной недостаточности). Б (почечная недостаточность.)

Стадии ММ (по ВОЗ, 2008)

1.β2-микроглобулин < 3,5 мг/л и сывороточный альбумин > 3,5 мг/л.

2.значения между I и III стадиями.

3.β2-микроглобулин > 3,5 мг/л.

Варианты ММ

I.Клинико-анатомические:

1.Диффузно-очаговый.

2.Диффузный.

3.Множественно-очаговый.

4.Склерозирующий.

5.Преимущественно с висцеральными поражениями.

II. Иммунохимические (Н.Е.Андреева, Е.В.Чернохвостова, 1985):

Течение ММ (Н.Е.Андреева, 1998):

1.«Тлеющая».

2.Медленно прогрессирующая.

3.Быстро-прогрессирующая.

4.Агрессивная

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ

(ВОЗ, 2008)

I.Большие критерии:

Нв >180 г/л (муж) , > 165 г/л (жен)/

Выявление JAK2617F мутации или похожих мутаций

II. Малые критерии:

Трехлинейная пролиферация в костном мозге

Низкий или субнормальный уровень сыворотчного эритропоэтина

Рост эндогенных эритроидных колоний

Диагноз ИП требует наличия 2 больших + 1 малого или первого большого + 2 малых критериев.

130