3 Группа: обусловлена нарушением 3 фазы и образованием фибрина.

Врожденная афибриногенемия – рецессивный тип наследования, кровь вообще никогда не свертывается, обильные кровотечения, гематомы – обширные, при этом избирательно возникают в головном мозге. Живут до 30 лет. У женщин при менструациях обильных кровотечений нет.

Приобретенные фибриногенпении: при тяжелых деструктивных процессах паренхиматозных органов, при патологических или тяжелых родах. Из тканей разрушающихся выделяется тканевые фибринокиназы,, что способствует активации фибринолитической системы. Фибринолитическая пурпура.

Наследственный дефект антитромбина III: доменантный путь наследования, повышается активность свертывающей системы, тромбофелия, образуются тромбы в подвздошных венах, тромбозы мозговых и коронарных сосудов, ТЭЛА.

Гиперкоагуляционный синдром: при замедлении кровотока активируется свертывающая система и тромбоцитарная система. Тоже самое при тяжелых инфекционных заболеваниях, опухолях, травме. Все эти состояния ведут к тромбообразованию в микроциркуляторном русле. Сам по себе гиперкоагуляционный синдром характеризуется повышенной активностью тромбоцитарной и свертывающей системой, однако эта активность уравновешивается противосвертывающей системы. Но это равновесие легко нарушается.

Приобретенные коагулопатии:

• трансплацентарная передача ингибиторов прокаогулянтов – геморрагическая болезнь новорожденных.

• При заболеваниях печени: все плазменные прокоагулянты , кроме 10 синтезируются здесь.

• Патология почек, нефротический синдром: возникает протеинурия, что ведет к снижению синтеза прокоагулянтов.

• Ожоги, травмы, злокачественные опухоли.

Функции тромбоцитов:

• Ангиотрофическая ( проницаемость, ломкость сосудов, петехии, ангиопатии)

• Тромбоцитарная тромбокиназа – 1 фаза свертывания

• Тромбостенин – ретракция кровяного сгустка

• Тромбоксан, серотонин – тонус микрососудов, их констрикция

• Адгезивноагрегационная – тромбообразование

2 группа: тромбоцитарные нарушения:

1) тромбоцитопении- могут быть наследственными, нарушение образования мегакариоцитов, но чаще они имеют иммунный характер.

А) антитромбоцитарные антитела от матери к плоду – изоиммунная тромбоцитопения

Б) под влиянием лекарст, инфекции, изменение антигенной структуры – гетероиммунные

С) аутоиммунные болезнь Вертльгофа: тромбоцитопеническая пурпура, микроциркуляторный тип кровоточивости, болеют женщины, на передней поверхности туловища и конечностей множественные петехии и синички, которые возникают не одновременно, сливаясь кровоизлияния достигают блюдца, имея разный цвет такая кожа напоминает кожу леопарда. Кровотечения из слизистых оболочек, м.б. профузные носовые кровотечения. Опасны операции с небольшими разрезами, длительные метро- и меноррагии. Кровавый пот и слезы.ушные кровотечения.

Патогенез кровоточивости:

1. из-за отсутствия тромбоцитарной тромбокиназы нарушается 1 фаза

2. нарушение ретракции сгустка

3. повышена проницаемость сосудов – петехии

4. падение тонуса, ломкость сосудов – петехии

симптоматические тромбоцитопении:

• спленомегалия

• болезни кроветворной системы

• лучевая болезнь

• инфекции и интоксикация

• портальная гипертензия

гипертромбоцитоз: может быть до 1000*10⁹/л. Синдром гиперкоагуляции – ДВС –синдром.

3 группа: обусловленные поражением сосудистой стенки:

геморрагии, микротромбоваскулит (болезнь Шейнлян-Геноха)

иммунокомплексной природы, провоцируется острыми инфекционными заболеваниями, прививками, лекарствами. Из-за воспаления иммунного сосудистой стенки возникают вторичный ДВС-синдром, но при этом возникновение тромбов неодновременно и имеет очаговый характер.

1. пурпура симплекс: после воздействия факторов увеличивается проницаемость сосудистой стенки и на коже появляются трансэкссудативные высыпания (папулы, везикулы). Через сутки они приобретают геморрагический характер. Имеет место явления острофазового ответа.через 2 недели все бесследно исчезает.

2. пурпура ревматика (кожно-суставная): высыпания и на коже и на синовиальной оболочке суставах. В центре высыпаний появляются некрозы. Через несколько недель все исчезает бесследно.

3. пурпура абдоминалис: высыпания на слизистых кишечника, а затем к ним присоединяются воспаление – кровавый стул, рвота, клиника острого живолта. Если возникает гематома в слизистой кишечника, тогда это приводит к инвагинации и непроходимости (самоизличение). У ¼ больных геморрагические гломерулонефриты – ОПН и ХПН.

4. пурпура фульминанс (молниеносная): одновременно проявления всех форм выраженные в макси. Кожногеморргические высыпания на теле, слизистых, образующие сплошную геморрагическую поверхность с некрозами. Кровоизлияния в суставы, абдоминальная форма. На 2-3 день субарахноидальные кровоизлияния.

4 группа: сочетанные поражения:

1) ангиогемофилии –болезнь Виллебранта: наследуется аутосомнодоминантно. При этом в крови снижается или отсутствует минорный белок фактор Виллебранта, он сохраняет активность 8 фактора свертывающей системы и образует мостики между тромбоцитами и эндотелием (фаза адгезии). При его отсутствии микрососуды утрачивают свой тонус и возникают кровотечения. Из-за снижения активности тромбоцитов возникает микроциркуляторный тип кровоточивости и одновременно обильные профузные кровотечения из слизистых оболочек. Но из-за 8 фактора возникает гематомный тип кровоточивости – подкожные гематомы. Поэтому имеет место гематомно-микроциркуляторный тип кровоточивости – опасны небольшие разрезы (длительные кровотечения), опасны для женщин – метро- и меноррагии из-за патологической дилятации капилляров.

2) ДВС –синдром:

причины:

1. наследственный или приобретенный дефицит антикоагулянтов

2. активация свертывающей системы – обычно залповый выброс тканевых тромбокиназ при травмах, разможжение тканей, ожоги, шок

3. поражение сосудистой стенки и гиперлипидемия

4. внутрисосудистый гемолиз

стадии ДВС – синдрома:

1. гиперкоагуляция –

• может быть обширная окклюзия микрососудов тромбами, происходит блокада системы микроциркуляции – снижение венозного возврата – шок – смерть

• может быть локальная блокада: вначале закрытие капилляров, затем вен, что способствует сипмтомам недостаточности тех органов: церебральной, коронарной, почечной ит.д. резкое ухудшение кровоснабжения и развитие дистрофических и некротических процессов в тканях и приобретает необратимый характер.

2. коагулопатия потребления: при множественных тромбах расходуются прокоагулянты и это приводит к снижению активности свертывающей системы. Во множественных тромбах происходит расщепление фибрина и резко активируется противосвертывающая система – диффузная кровоточивость.

3. активация фибринолиза

4. восстановительная стадия: восстановление дефекта тканей.