Изменения вязкости крови:

Движение крови возможно, благодаря определенной структуры крови и её скорости движения.

Факторы влияющие на вязкость:

• Изменения химического состава плазмы – избыток липидов, дегидратация, эритроцитоз

• Изменение количества форменных элементов – эритроцитоз, полицитемия, гипертромбоцитоз

• Изменение гемоциркуляции – шок, коллапс, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.

Агрегация форменных элементов ведет к замедлению кровотока и увеличению вязкости крови, поэтому увеличивается нагрузка на сердце. Увеличение вязкости ведет к активации свертывающей системы и образованию тромбов. Возникает симптоматическая гипертония и за счет увеличения нагрузки на сердце, развивается гипертрофия. Все выше перечисленное ведет нарушению микроциркуляции.

Патофизиология свертывающей и противосвертывающей системы.

Свертывающая система:

1. плазменные прокоагулянты

2. 2.тромбоцитарные прокоагулянты

3. эритроцитарные прокоагулянты

плазменные прокоагулянты:

I фибриноген - фибрин

II протромбин - тромбин

III тромбопластин: кровяной и тканевой

IV кальций

V проакцилирин

VIакцилирин VIIпроконвертин VIIIантигемофильный глобулин А IХантигемофильный глобулин В фактор Кистмаса

Хфактор Стюарта - Праура

ХIантигемофильный глобулин С ХIIХагемана

ХIII фибринстабилизирующий фактор

Свертывание крови:

1 фаза – образование тромбопластина

2 фаза – тромбина

3 фаза – фибрина

активация свертывающей системы уравновешивается противосвертывающей системой.

Противосвертывающая система:

1. физиологические антикоагулянты: гепарин, антитромбин III

2. иммунная система: иммуноглобулины имеют антиферментную активность, их концентрация возрастает в процессе свертывания., продукты деградации фибрина 5 и 8

3. фибринолитическая система:

антифибринокиназы антифибринолизин

тканевые фибринокиназы профибринолизин фибринолизин

Геморрагические диатезы и синдромы:

Это все формы патологии, которые характеризуются кровоточивостью системного характера, не связанной с местными деструктивными процессами, возникают спонтанно.

Кровоточивость: это временное или постоянное, врожденная или приобретенная наклонность повторным кровотечениям, возникающих самостоятельно.

1 тип гематомный: при коагулопатиях, характеризуется образованием гематом обширных, напряженных, подкожных, в мышцах, в суставах (гемартрозы), в почках, забрюшинные, головном и спинном мозге, в кишечной стенке – непроходимость, заглоточные, ретроорбитальные – поражение зрительного нерва. Гематомы могут сдавливать сосуды и приводить к ишемии и некрозу. Сдавливая нервы нарушается чувствительность.

Обильными длительными кровотечениями (кожа, слизистые, почечные, менструальные, маточные).

2 тип микроциркуляторный (нарушение тромбоцитарной системы) – возникают при повреждении мелких сосудов – на коже появляются петехии и синячки. Повторные кровотечения – десневые, носовые. Опасны мелкие операции – удаление зубов, удаление щитовидной железы. Длительные метро- и меноррагии.

3 тип: гематомно-микроциркуляторный: ДВС-синдром, болезнь Виллебранта. На коже петехии, гематомы, кровотечения из слизистых.

Система гемостаза:

1.свертывающая и противосвертывающая

2.тромбоцитарная система

3.сосудистая стенка

геморрагические диатезы:

1. коагулопатии

2. тромбоцитарные нарушения

3. поражения сосудистой стенки (вазопатии)

4. комбинированные поражения

КОАГУЛОПАТИИ:

1 группа – нарушение 1 фазы свертывания (образования тромбопластина).

Гемофилии А,В – наследуются рецессивно сцеплено с полым. Широко распространены, болеют преимущественно мужчины. У женщин снижена активность соответствующего фактора. Течение: кровоточивость на 1 году жизни, небольшие травмы вызывают длительные месяцами кровотечения, угрожающие жизни. Спонтанно или при повреждении образуются гематомы.

Гемофилия С – наследуется доминантно, протекает в легкой форме, непостоянно, мало выражена. У гетерозигот нет изменений свертывающий системы.

2 группа: нарушкение 2 фазы – образования тромбина.

Гемофилиодные состояния:

Характеризуются кровоточивостью по типу гемофилий, но в присутствие глобулинов. Наследуются аутосомнорецессивно, гематомный тип кровоточивости.в тяжелых случаях гематомно-микроциркуляторный.

Гипопроакцилиринемия – парагемофилия.

Гипопроконвертинемия – псевдогемофилия: гематомный тип кровоточивости + петехии в складках, кровавый пот и слезы. Существуют бессимптомные формы.

Болезнь Стюарта-Прауэра- болеют женщины, наряду с гематомным типом кровоточивости ,длительные кровотечения – метро- и меноррагии.

Врожденный дефект образования протромбина: рецессивный тип наследования, гематомный тип кровоточивости.

При авитаминозе К, так как он необходим для синтеза 2,7,9,10 факторов.