Задача № 2.

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик ; стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200x10⁹/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 86 г/л, Эр - 3,2x10¹²/л, Тромб - единичные, Лейк - 208x10⁹/л, бласты - 76%, п/я - 1%, с - 4%, л - 19%, СОЭ - 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 96%, нейтрофильный росток - 3%, эритроидный росток - 1%, мегакариоциты - не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, реакция Панди -+++, бласты - 100%.

Задание к задаче по педиатрии

1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации.

2. На каком основании был заподозрен хронический лейкоз?

3. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?

4. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку?

5. Назовите основные этапы лечения этого заболевания.

6. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики?

7. Объясните патогенез клинических симптомов.

8. Как Вы понимаете термин «опухолевая прогрессия»?

9. Опишите морфологические особенности лимфобласта.

10. Какие цитохимические реакции характерцы для миелобластов?

11. Опишите возможные офтальмологические симптомы при данной патологии.

12. На какую фазу клеточного цикла действует преднизолон?

13. Опишите наиболее часто встречающиеся цитогенетические аномалии при хроническом миелолейкозе.

14. Когда и где появляются первые клетки крови во внутриутробном периоде?

Ответ к задаче по педиатрии

1,3.Дз,решающ.обосн:О.лимфобл.лейкоз,Т-клет.вар-т,нейролейкоз.

Злок.миелопролиф.заб.из лимфоидн.кл-предшеств.

ОЛ-по миелогр+общ.кр(бласты),ОЛЛ-см.цитохим.Т-кл-см.имм.иссл.

2.Почему подозр.хр.лейк:возр,длит-ть,интокс,гиперлейк-з

4.доп.м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф.маркеров с пом. мечен.моноклон.ат->виды ОЛЛ),цитогенет.иссл.бластов(анэуплоид, гиперплоид,транслокации при ОЛЛ)Во вр.леч:Rg гр.кл,трубч.кос, трепанобиоп,б/х(бел,бр,АЛТ,АСТ,моч.кисл,ионы),моча-сут.диур…

5.Леч-е:программн.тот.многокомп.стадированн.хим-тер,подбор по гр. риска.1-индукц.ремисс(уничт.опух.кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1,5мг/м2 4раза,рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я.2-леч-е и профил.нейтролейкоза=хим+луч.3-консолидация=интенсификация 4-поддерж.тер.до 2л(химио+имм-стим).Сопров.тер:пост.реж,мясо-мол.диета с пов.бел.и К(при расп.опух.нельзя),симптомат.Перелив. только компан.кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб.Вит,им/стим.НЕЛЬЗЯ(стим.клоны кл).ТКМ

6,7.Пз клин.сим,прич.разв-я невр.сим:лейкем.инфильтр.в ГМ,коже, глазн,черепе.Угнет.N ростков=>нем,тцп-я,нейтроп-я(<1000,>500х 10⁶мкл),агранулоц-<500.Боли в жив-из-за увел.л/уз

8.опух.прогресс=измен-е св-в опухоли по мере ее роста (напр, утрата чув-ти к леч-ю гормонами и др.преп).Отдельн.признаки опухоли (анаплазия,скор.роста,спос-ть вызыв.имм.ответ) прогрессируют независ.др.от др. Как прав,ОП идет в направл.усилен.малигнизации. 9.Морф.ос-ти лимфобласта:L1-маленьк,гомог.хроматин,четко окраш, без ядрыш,мало цтпл;L2-большие,1 или неск.ядрыш,много цтпл;L3-большие,базоф.вакуолизир.цтпл

10.Ц/хим.р-ции м/бл=“+”на липиды,пероксидазу.Ум.ак-ть кис.фосф.

11.Офтальм.симпт:лейкем.инфильтр.чаще пор-е VIпар.ЧМН=>

12.Предниз.на какую фазу кл.цикла:не на митоз,ум.с-з,ув.расп. белк

13.частые цитоген.аномал.при хр.миелолей:филадельф.хромосома

14.1е кр/тв.кл.вну/утр:в мезен.стен.жел.меш.в 13дн(эрит),в 2мес-печ.

Задача №3.

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры - до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых оболочках полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.