Anomalies1

ключичная порция трапециевидной мышцы, большая грудная мышца уменьшена в размерах, недоразвита ключичная часть дельтовидной мышцы и т.д. Вместе с дефектами ключицы лопатка на стороне дефекта может быть недоразвитой или даже отсутствовать.

Гипоплазия лопатки – недоразвитие лопатки, встречается крайне редко, наблюдается при пороках плечевого пояса и амелии.

Ключица перфорированная – наличие отверстий в теле ключицы. Лопатка крыловидная – оттопыривание медиального края ло- патки от грудной клетки. Часто порок комбинируется с высоким стоя- нием лопатки. Лопатка несколько уменьшена в размерах, повернута по оси так, что нижний угол ее отодвигается кнаружи. При тяжелом со- стоянии нарушается функция конечности. Отмечается атрофия мышц

верхней конечности на стороне порока. Встречается редко.

Лопатка неопустившаяся (scapula elevata, син.: Sprengel син-

дром, положение лопатки высокое врожденное, deformitas Sprengel, Sprengel–Erb синдром, morbus Corno, Шпренгеля деформация) – наслед-

ственное высокое расположение лопатки. Лопатка располагается выше обычного уровня Тh2–Тh7 на 1–10 см, ближе к средней линии, образуя выпячивание на шее. Лопатка уменьшена в размерах по длине, но уве- личена по ширине, нередко имеет вид крыловидной. Лопатка ротирова- на вокруг сагиттальной оси кнаружи таким образом, что ее нижний угол приближен к позвоночнику, а суставная поверхность ее обращена вниз, ограничивая отведение плеча. В 85% случаев этот порок односторонний (чаще левосторонний). В 25–50% случаев отмечается слияние костной, хрящевой и фиброзной ткани лопатки и прилежащего позвонка. Над- плечье на больной стороне укорочено, приподнято, рельеф шеи и шееч- но-надплечной линии нарушен, иногда возникает кривошея, асиммет- рия лица, ушных раковин. Движения в плечевом суставе на стороне по- ражения ограничены, мышцы, окружающие плечевой сустав и связан- ные с лопаткой, недоразвиты. В 67% случаев дефект сочетается со ско- лиозом, аномалиями позвонков (полупозвонки, слитые позвонки, скры- тое расщепление дужек), шейными ребрами, отсутствием ребер, слиты- ми ребрами, аномалиями ключиц, гипоплазией мышц плечевого пояса. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Аномалии развития костей таза

Аплазия тазовой кости – отсутствие тазовой кости, процесс чаще односторонний, встречается редко.

Вертлужная впадина глубокая (син.: protrusio acetabuli, Отто таз) – смещение головки бедренной кости вглубь. Аномалия обычно двусторонняя.

Гипоплазия тазовой кости – недоразвитие тазовой кости, про- цесс чаще односторонний, встречается редко.

170

Расхождение лобкового симфиза – наблюдается при экстрофии мочевого пузыря, пороках ЦНС и позвоночного столба.

Таз узкий (син.: таз анатомически узкий) – таз, хотя бы один из размеров которого уменьшен более чем на 1,5 см по сравнению с при- нятой в акушерстве нормой.

Таз воронкообразный – анатомически узкий таз, характеризую-

щийся нарастающим уменьшением прямых размеров в направлении от входа к выходу таза.

Таз гипопластический – общеравномерносуженный таз.

Таз инфантильный (син.: таз детского типа, таз юношеский) –

симметричный анатомически суженный таз, характеризующийся при- знаками, присущими детскому возрасту: узким и малоизогнутым крест- цом, высоким стоянием мыса, более острым подлобковым углом, круг- лой или продольно-овальной формой входа в таз.

Таз карликовый – крайняя форма гипопластического таза.

Таз кососуженный (син.: таз кососмещенный, таз узкий асим-

метричный) – анатомически узкий таз с неодинаковым сужением его половин, наблюдается, например, при искривлениях позвоночного столба.

Таз лордозный – анатомически узкий таз с уменьшенным пря- мым размером входа в таз, обусловлен лордозом в пояснично- крестцовом отделе.

Таз общеравномерносуженный – анатомически узкий таз, все размеры которого уменьшены практически на одну и ту же величину.

Таз плоский – анатомически узкий таз с уменьшенными одним

или несколькими прямыми размерами при нормальных поперечных и косых размерах.

Таз плоский общесуженный – анатомически узкий таз, все раз- меры которого уменьшены, но прямые – в большей степени, чем косые и поперечные.

Таз поперечносуженный – анатомически узкий таз, у которого уменьшены все поперечные размеры.

Таз простой плоский (син.: таз девентеровский) – плоский таз, у

которого уменьшены все прямые размеры.

Таз сколиотический – кососуженный таз, возникающий при ско- лиозе в поясничном отделе позвоночного столба.

Таз спондилолистетический – анатомически узкий таз, прямой

размер входа которого уменьшен вследствие соскальзывания тела V поясничного позвонка с основания крестца.

171

Аномалии развития конечностей

Аномалии развития вследствие аплазии или гипоплазии структур

Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:

А)абрахия – отсутствие двух верхних конечностей; Б) монобрахия – отсутствие одной верхней конечности; В)апус – отсутствие двух нижних конечностей;

Г) моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конеч- ности.

Аплазия большеберцовой кости – полное отсутствие больше-

берцовой кости. Этот дефект развития, как правило, односторонний, чаще встречается у мужчин. На стороне поражения голень укорочена, уменьшена в объеме. Оставшаяся малоберцовая кость укорочена, утол- щена и искривлена по типу crura vara. Стопа находится в положении су- пинации, варуса, эквинуса и даже подвывиха кнутри. Функция стопы снижена, спорность конечности нарушена. Дистальный конец малобер- цовой кости соединяется с таранной, а при полном вывихе стопы кнутри лежит свободно, не образуя сочленения со стопой. Часто I и II пальцы стопы на стороне поражения отсутствуют или недоразвиты. Вместе с пальцами могут отсутствовать и соответствующие плюсневые и клино- видные кости.

Аплазия костей запястья – неразвитие костей запястья, чаще ладьевидной кости или кости-трапеции. Обычно сочетается с аплазией костей предплечья, кисти.

Аплазия локтевой кости – полное отсутствие локтевой кости. Редкое заболевание. Порок может быть двусторонним и односторон- ним, полным или частичным, последний наблюдается чаще. Может от- сутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кос- ти. Нарушается соответственно функция локтевого и лучезапястного суставов. При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, укорачивается и искривляется.

Аплазия лучевой кости – полное отсутствие лучевой кости, встречается в 50% всех видов косорукости. Часто сочетается с гипопла- зией и полным отсутствием I пальца кисти и костей запястья.

Аплазия малоберцовой кости – полное отсутствие малоберцовой кости, сопровождается укорочением конечности, искривлением боль- шеберцовой кости, вальгусной или эквино-варусной деформацией сто- пы. Мягкие ткани по наружной поверхности голени укорочены, мышцы недоразвиты (латеральная и задняя группы мышц), здесь возникает кон- трактура, при этом стопа как бы подтягивается к наружной части голе- ни. Иногда на месте отсутствующей малоберцовой кости образуется фиброзный тяж. Может отсутствовать крестовидная связка в коленном

172

суставе, наружный мениск. Наружные мыщелки бедренной и больше-

берцовой кости оказываются уменьшенными в размерах и не имеют обычной формы. Иногда отсутствует надколенник. Возникают вывихи и подвывихи таранной кости кнаружи. Иногда она может отсутствовать и тогда большеберцовая кость соединяется прямо с пяточной. Наблюдает- ся недоразвитие IV и V пальцев, плюсневых и кубовидной костей, ино- гда они могут тоже отсутствовать. Отмечается задержка ядер окостене- ния и в других костях стопы.

Аплазия надколенника – полное отсутствие надколенника, в изолированном виде встречается редко. Наблюдается, как правило, при экстрамелиях. При этой патологии мыщелки бедра обычно недоразви- ты, как и бугристость большеберцовой кости. Четырехглавая мышца бедра отстает в развитии, иногда отмечается ее гипертрофия. Отсутст- вие надколенника часто сочетается с вывихом голени в коленном суста- ве, genu recurvatum, недоразвитием или дефектом бедра и голени, врож- денным вывихом бедра, косолапостью.

Бидактилия – наличие только двух пальцев на руке или ноге. Яв- ляется разновидностью олигодактилии.

Брахидактилия (син.: короткопалость, микродактилия) – уко-

рочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразви- тием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсне- вых) костей. Часто сочетается с полидактилией или синдактилией. На- рушение функции пальцев при брахидактилии невелико, но если отсут- ствует концевая или основная фаланга и если мышцы недоразвиты, то функция кисти нарушается, а в межфаланговых суставах возникает ри- гидность. Существует следующая классификация брахидактилий.

А)Тип A (брахимезофалангия) – укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8% случаев. Выделяют не- сколько подгрупп.

1)Тип A1 (брахимезофалангия, тип Фараби) – все средние фа-

ланги рудиментарные и иногда сливаются с концевыми. Проксималь- ные фаланги I пальцев кистей и стоп укорочены, возможна задержка роста.

2)Тип A2 (брахимезофалангия, тип Мора–Врита) – укорочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при относительно сохранных остальных пальцах. Из-за ромбовидной или треугольной формы сред- них фаланг II пальцы отклонены радиально.

3)Тип A3 (брахимезофалангия V пальца) – укорочение средней фаланги V пальца кисти с радиальным искривлением его.

4)Тип А4 (брахимезофалангия, тип Темтами; брахимезофа-

лангия II и V пальцев) – поражение II и V пальцев кисти.

5) Тип А5 – характеризуется отсутствием средних фаланг II– V пальцев с дисплазией ногтей.

173

Б) Тип B – средние фаланги укорочены, как и при типе А, кроме того, недоразвиты или отсутствуют дистальные фаланги пальцев рук и ног, наблюдается сращение II и III пальцев.

В)Тип С – отличается укорочением средних и проксимальных фа- ланг II и III пальцев, иногда с гиперсегментацией проксимальных фа- ланг, возможны симфалангия и укорочение пястных костей, укорочение большого пальца за счет недоразвития I пястной кости. Встречаются низкий рост и умственная отсталость.

Г) Тип D (брахимегалодактилия) – укорочение больших пальцев кистей и стоп за счет укорочения дистальной фаланги.

Д)Тип E – укорочение пястных и плюсневых костей. Популяционная частота – 1,5:100000. Наиболее часто встречаются

типы А3 и D. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Брахикамптодактилия – особая форма брахидактилии, выра-

жающаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних фаланг в сочетании камптодактилией.

Брахиметакарпия – укорочение пястных костей, часто сочетает- ся с укорочением соответствующих пальцев.

Брахисиндактилия – сочетание непропорционального укороче- ния пальцев с наличием сращения между ними.

Брахискелия (син.: брахиподия, коротконогость) – врожденное укорочение нижних конечностей.

Брахифалангия (син.: микрофалангия) – укорочение фаланг пальцев.

Гемимикросомия (син.: асимметрия конечностей, гемигипопла-

зия конечностей) – одностороннее пропорциональное уменьшение раз- меров конечности. Обычно сочетается с асимметрией лица и туловища.

Гипоплазия бедра – прежде всего обращает на себя внимание хромота, степень которой зависит от тяжести порока и степени укороче- ния конечности. Функция в смежных суставах (тазобедренном и колен- ном) чаще сохранена, исключая те случаи, когда уродство касается про- ксимального или дистального концов бедра. С возрастом, а иногда и при рождении, отмечается вместе с недоразвитием бедра его порочная уста- новка и контрактуры в тазобедренном суставе. Наблюдается укорочение бедра, сглаженность контуров пораженной конечности, конусообразная форма бедра, ротация конечности кнаружи, перекос и опущение таза в сторону укороченной конечности, атрофия ягодичной мускулатуры на пораженной стороне, сглаженность ягодичной складки, вплоть до полно- го ее исчезновения, гипотрофия прямой мышцы бедра, эквинусная уста- новка стопы. Иногда вместо гипотрофии мышц на укороченной конечно- сти имеется гипертрофия, особенно это касается четырехглавой мышцы бедра, что можно в некоторой мере объяснить большим отставанием в

росте костной части бедра по сравнению с недоразвитием мышечного футляра. С возрастом укорочение бедра, как правило, прогрессирует. Не-

174

доразвитию бедра часто сопутствуют другие пороки конечности или их сегментов, чаще оно сочетается с отсутствием надколенника, малоберцо- вой кости и другими пороками.

Гипоплазия большеберцовой кости – процесс чаще односторон-

ний. Обнаруживается дефект чаще в средней и нижней трети. На месте

отсутствующей костной части иногда имеется соединительнотканный тяж, который интимно соединяется с оставшейся частью большеберцо- вой кости (а иногда с малоберцовой костью) в дистальном или прокси- мальном ее отделах, иногда с капсулой сустава. Нарушается форма ко- ленного сустава. Надколенник иногда отсутствует, часто вывихивается кнаружи, недоразвит. Недоразвитыми оказываются мышцы голени и стопы, они меняют свое направление, атрофичны. Часто полностью от-

сутствуют передняя большеберцовая мышца и длинный разгибатель большого пальца. Нарушается функция и четырехглавой мышцы бедра из-за отсутствия дистальной точки ее прикрепления (tuberositas tibiae).

Гипоплазия костей запястья – недоразвитие костей запястья, чаще ладьевидной кости или кости-трапеции.

Гипоплазия локтевой кости – редкое заболевание, бывает в 7 раз реже, чем гипоплазия лучевой кости. Страдает чаще дистальная ее треть, она обычно деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с пле- чевой. Лучевая кость утолщается, укорачивается и искривляется. Кисть при локтевом дефекте отведена всегда в локтевую сторону. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей, – гороховидной, трехгранной, крючковидной. Отмеча- ется отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапо- стью, расщеплением неба и другими врожденными пороками скелета.

Гипоплазия лучевой кости – недоразвитие лучевой кости, де- фект возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий его рос- ту и способствующий (своей тягой) искривлению локтевой кости. Раз- личают:

А)частичное недоразвитие лучевой кости за счет отсутствия ее дистального конца или проксимального, или диафиза, сочетающееся с отсутствием I пальца и одной или нескольких костей запястья;

Б) гипоплазию лучевой кости с сохранением всех ее отделов с не- доразвитием или отсутствием I пальца и костей запястья;

В)недоразвитие лучевой кости с сохранением I пальца и костей запястья.

Гипоплазия малоберцовой кости – характерно укорочение голе-

ни на пораженной стороне, ее искривление, вальгусное отклонение сто- пы. Стопа обычно плоско-вальгусная, трудно поддающаяся коррекции

175

из-за резкого укорочения и напряжения малоберцовых мышц. Стопа не- доразвита, чаще всего трех- или четырехпалая, установлена в положе- нии стойкой подошвенной флексии. С возрастом деформация прогрес- сирует. Большеберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена кпе- реди. Врожденное недоразвитие малоберцовой кости встречается в 3 раза чаще, чем недоразвитие бедренной. У 30% больных этот порок двусторонний.

Гипоплазия обеих костей предплечья врожденная – довольно редкое заболевание. Наблюдаются укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда локтевой костей. Дефек- ту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кис- ти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти.

Гипоплазия плечевой кости – укорочение плеча от 3 до 10 см и больше, деформация его диафиза, атрофия мышц плеча и плечевого пояса и ограничение движений в плечевом суставе (элевации и отведе- ния). В редких случаях бывает только укорочение плечевой кости, в

большинстве же оно сочетается с укорочением предплечья и дефектом кисти той же конечности. Из сопутствующих других врожденных ано- малий развития отмечены кривошея, сколиоз, контрактуры в ниже- лежащих суставах верхней конечности, недоразвитие и высокое стояние лопатки. Иногда при укорочении плеча имеет место варусная деформа- ция проксимального конца плечевой кости или только шейки ее. При этом движения в плечевом суставе ограничены, особенно отведение, мышцы плеча атрофированы. Рентгенологически: головка плеча шаро- видной формы, шейка с медиальной стороны истончена. Варусная де-

формация проксимального отдела плечевой кости в некоторых случаях доходит до 50° (нормальный шеечно-диафизарный угол равен 140– 130°), плечевая кость утолщена, особенно в проксимальном отделе. Ес- ли имеется недоразвитие всей верхней конечности, то плечевая кость, наоборот, истончена.

Гипофалангия (син.: олигофалангия) – уменьшенное по сравне- нию с нормой число фаланг на пальцах кистей или стоп. Рассматривает- ся как вариант брахидактилии. Тяжела в функциональном отношении форма олигофалангии – отсутствие фаланг I пальца, менее тяжелый де- фект – отсутствие фаланг одного из II–III–IV–V пальцев.

Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженно- сти процесса различают:

А)Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дисталь- ных отделов конечностей. Различают:

1)тип I пальца кисти или стопы – гипоплазия или аплазия боль- шого пальца;

2)радиальный тип:

а) гипоплазия лучевой кости;

176

б) гипоплазия лучевой кости с лучелоктевым синостозом; в) частичная аплазия лучевой кости;

г) частичная аплазия лучевой кости с лучелоктевым синостозом; д) тотальная аплазия лучевой кости;

3)тибиальный тип – гипоплазия или аплазия (частичная или то- тальная) большеберцовой кости. Сопровождается укорочением и ис- кривлением голени внутрь, деформацией стопы.

Б) Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конеч- ности. В зависимости от распространенности процесса различают:

1)длинный аксиальный тип руки – гипоплазия или частичная

аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости

илучелоктевым синостозом;

2)длинный аксиальный тип ноги – гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости с тотальной или частичной аплазией больше- берцовой кости;

3)среднемедиальный тип руки – субтотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой и лучелоктевым сино- стозом;

4)среднемедиальный тип ноги – субтотальная аплазия бедренной кости с частичной или тотальной аплазией большеберцовой;

5)короткий аксиальный тип руки – тотальная аплазия плечевой

кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;

6)короткий аксиальный тип ноги – тотальная аплазия бедренной кости с частичной или полной аплазией большеберцовой.

В)Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела. Различают:

1)длинный проксимальный тип – гипоплазия или частичная апла- зия бедренной кости;

2)среднемедиальный (промежуточный) тип – субтотальная апла- зия бедренной кости;

3)короткий проксимальный тип – тотальная аплазия бедренной

кости.

Изодактилия (син.: равнопалость) – аномалия развития II– V пальцев кистей рук: толстые короткие пальцы примерно одинаковой длины, наблюдается при несовершенном хондрогенезе.

Монодактилия – наличие одного пальца на кисти или стопе. Яв- ляется разновидностью олигодактилии.

Перидактилия – отсутствие I и V пальцев кистей и/или стоп. Перомелия – малая длина конечностей при нормальных размерах

туловища.

Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы по-

роков лежит остановка формирования или недостаточное формирование

177

частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией оп- ределенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и про- дольные.

А)Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ам-

путации врожденные) – включают все врожденные дефекты ампутаци- онного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дис- тальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.

Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – от-

сутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:

1)гемибрахия – отсутствие предплечья;

2)ахейрия – отсутствие кисти;

3)аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы;

4)ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и ниж- них конечностей;

5)адактилия – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе;

6)олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе. В большинстве случаев этот порок симмет- ричен, передается по наследству. На кисти вместо 5 может быть только 2 или 3 пальца. Кисть при этом может быть расщеплена, а имеющиеся пальцы сращены и недоразвиты;

7)афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

В)Пороки конечностей редукционные продольные – редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частич- ные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолиро- ванном виде, т.е. выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированном виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.

Расщепление кисти (син.: эктродактилия, кисть клешнеобраз-

ная, кисть омара) – аплазия центральных компонентов кисти (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или пястных костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Типичная форма сопрово-

ждается либо аплазией центральных компонентов кисти и глубокой расщелиной, разделяющей кисть на две части (клешнеобразная кисть), либо аплазией пальцев и соответствующих пястных костей без расще- лины (монодактилия). Расщепление кисти может сочетаться с синдак- тилией, брахидактилией, клинодактилией, недоразвитием пальцев и расщелиной стопы. Изолированное отсутствие одного пальца кисти бы- вает чаще односторонним и не сопровождается поражением стоп. При

178

атипичном расщеплении недоразвиты (реже – отсутствуют) средние компоненты кисти. Расщелина в этом случае неглубокая, имеет вид ши- рокого межпальцевого промежутка. Популяционная частота – 1:90000 (типичное расщепление кисти), 1:160000 (атипичное расщепление кис- ти). Тип наследования – аутосомно-доминантный с различной экспрес- сивностью и пенетрантностью, описаны случаи аутосомно- рецессивного наследования.

Расщепление стопы (син.: стопа клешнеобразная) – редкая вро-

жденная патология, обычно сочетается с расщеплением кисти. Развива- ется при аплазии центральных компонентов стопы (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или плюсневых костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Встречаются как частичное, так и пол- ное отсутствие одного или нескольких пальцев, а иногда и проксималь- ных отделов стоп (плюсневых костей) с образованием расщелины. Выде- ляют типичные и атипичные формы расщепления стопы, которые сходны с таковыми на кисти. Типичная форма сопровождается аплазией одного или нескольких пальцев. Тип наследования – аутосомно-доминантный с различной экспрессивностью и пенетрантностью, описаны случаи ауто- сомно-рецессивного наследования.

Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимо- сти от объема поражения различают 3 типа:

А)фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедренной кости;

Б) фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или го-

лени;

В)фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей.

Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформи- рованным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища.

Аномалии развития вследствие развития дополнительных структур

Кости запястья добавочные – кости, образующиеся из самостоя-

тельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями запястья.

А)Кость трапециевидная вторая (os trapezoideum secundarium) –

находится между костью-трапецией, трапециевидной костью и II пяст- ной костью.

Б) Кость шиловидная (os styloideum) – обнаруживается в 3–4% между II и III пястными, трапециевидной и головчатой костями.

В)Кость межпястная (os intermetacarpeum, син.: Грубера кос-

точка) – встречается между головчатой и III и IV пястными костями.

179