Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией (рисунок №10).

ОАП может встречаться в изолированной форме либо сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Ранее он носил название «незаращённый боталлов проток», что связывали с именем врача Leonardo Botallo, однако первые описания ОАП были сделаны тысячелетием ранее и принадлежат Галену (130–200 гг.). ОАП – это сосуд, форма которого может значительно варьировать. Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода.

У плода смешанная кровь поступает в правые отделы сердца и изгоняется правым желудочком в лёгочную артерию, а оттуда через ОАП (т.к. лёгкие не функционируют) попадает в нисходящую аорту.

После первого вдоха лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.

Нарушение кровообращения

Нарушения гемодинамики связаны с аномальным сбросом крови из аорты в лёгочную артерию, так как давление в аорте гораздо выше, чем в лёгочной артерии.

Объём сбрасываемой крови зависит от размеров протока (рисунок №11). В результате нарушений кровообращения в большой круг кровообращения поступает меньший, чем положено, объём крови, от чего страдают жизненно важные органы (мозг, почки), скелетная мускулатура. Проходя через сосуды лёгких, эта кровь возвращается в левое предсердие, левый желудочек, которые, испытывая чрезмерную нагрузку, увеличиваются в размерах (гипертрофируются), затем под влиянием всё возрастающего объёма перенасыщенной кислородом крови происходят изменения сосудов лёгких и возникает лёгочная гипертензия.

Проявления и естественное течение порока

Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшие проявления заболевания связаны с размерами протока. Чем короче и шире ОАП, тем больший объём крови сбрасывается по нему и тем более выражена клиника (проявления) заболевания. При узких и длинных ОАП больные дети ничем не отличаются от здоровых. Единственным признаком, указывающим на наличие ВПС, является шум, выслушиваемый врачом-педиатром над областью сердца. При широких и узких ОАП уже в первые месяцы и даже дни жизни ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.

Наиболее тяжёлыми периодами в течении порока являются фаза адаптации в период новорождённости и фаза терминальной лёгочной гипертензии у детей старшего возраста. В эти периоды дети погибают от сердечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения (инсульт), пневмоний, инфекционного эндокардита. Средняя продолжительность жизни при ОАП без оперативного лечения – 25 лет, хотя многие больные при узком и длинном ОАП доживают до пожилого возраста. Наиболее опасным осложнением ОАП даже в случае его асимптомного (скрытого) течения является инфекционный эндокардит, который развивается вследствие того, что аномальный поток крови, поступающей через ОАП, травмирует его стенку, зачастую недоразвитую, и стенку лёгочной артерии. В травмированной зоне сосуда развивается инфекция, растут тромботические массы, которые могут отрываться от сосуда и уноситься кровью в другие места, закупоривая сосуды жизненно важных органов. Наличие ОАП достоверно подтверждается при эхокардиоскопии, которой должны быть подвергнуты дети с подозрением на ВПС, независимо от возраста.

Лечение

Важно знать, что показанием для лечения ОАП является его наличие. Существует два метода лечения ОАП: консервативный, или медикаментозный, и оперативный. Медикаментозное лечение ОАП применяется только в родильном доме у новорождённых в течение двух первых недель жизни, позже оно становится неэффективным. Данный метод далеко не всегда результативен, имеет много противопоказаний, поэтому основным лечением является механическое закрытие протока.

Раньше наиболее распространённым вмешательством была перевязка протока после торакотомии. Сейчас операция перевязки ОАП выполняется всё реже и реже, а показания к так называемой эндоваскулярной окклюзии ОАП расширяются, она выполняется гораздо чаще, чем другие методы закрытия ОАП. Эндоваскулярная окклюзия ОАП заключается в пломбировании протока специально изготовленными спиралями, методика почти не имеет осложнений, выполняется маленьким детям под наркозом, а более взрослым – под местной анестезией. Эффективность её почти стопроцентная, изредка наблюдается реканализация ОАП, которая впоследствии устраняется таким же образом. При широких и коротких ОАП, когда эндоваскулярная окклюзия ОАП технически невозможна, применяется закрытие ОАП с помощью специально разработанных катетеров.

Вариант 2

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, он представляет собой незаращение артериального (Боталлова) протока, который является необходимой функцией у плода, и в норме должен закрыться в первые часы после рождения ребенка.

Артериальный проток расположен между стволом легочной артерии и аортой, обеспечивая попадание крови матери в большой круг кровообращения плода, минуя легочной круг. Поскольку до рождения легкие плода не работают, то насыщение артериальной крови кислородом возможно только за счет притока материнской крови. Но сразу после рождения, как только младенец начинает дышать, газообмен крови осуществляется в его легких, поэтому надобность в артериальном протоке отпадает, и он начинает закрываться.

Этот процесс осуществляется поэтапно, в течение первых 10-15 часов с момента начала самостоятельного дыхания. Боталлов проток укорачивается, а мышечный слой, расположенный в стенке сосуда, сокращается. Далее происходит постепенное разрастание соединительной ткани. На месте бывшего протока интенсивно откладываются тромбоциты, образуя тромб, который закупоривает ставшее совсем маленьким отверстие протока. Окончательное заращение артериального протока происходит к третьей неделе жизни ребенка.

Случаи незаращения Боталлова протока встречаются с частотой 1 на 2000 родов. Чаще они имеют место у недоношенных детей, хотя встречаются и у детей, родившихся в нормальном сроке. Размеры артериального протока варьируют в длину от 4 до 12 мм, а ширина просвета сосуда составляет от 2 до 8 мм.

Чем опасно незаращение артериального протока

Как известно, кровь из сердца поступает в аорту. Сокращения сердечной мышцы создают в аорте определенное давление, которое превышает давление на любом другом участке сосудистого русла, в том числе, и в легочной артерии. При открытом артериальном протоке кровь из аорты частично выбрасывается в легочную артерии. Получается, что часть артериальной крови циркулирует в малом круге кровообращения, в то время, как весь организм испытывает ее нехватку. В некоторых случаях количество крови в легких превышает таковое в большом круге кровообращения в три раза. Конкретные показатели зависят от размеров открытого артериального протока и объема крови, поступающей через него.

Организм, недополучающий артериальную кровь, находится в состоянии кислородного голодания, в то время как в сосудах легких создается повышенное давление. Это приводит к застою в них, создаются условия для развития легочных заболеваний, легко возникают воспаления легких. Постепенно развивается склероз сосудов, их функционирование затрудняется. Также дополнительную нагрузку испытывает сердце, которое должно прокачать увеличенный объем крови из легочного круга.Так появляются предпосылки для развития инфекционного воспаления сердечной мышцы - эндокардита.

Симптоматика открытого артериального протока

Дети, страдающие незаращением Боталлова протока, как правило, отстают в развитии. У них отмечается повышенная утомляемость, характерно появление одышки даже при небольшой физической нагрузке. У новорожденных с таким пороком сердца нередко возникает учащенное дыхание, в более старшем возрасте дети могут жаловаться на перебои в сердце, повышенное сердцебиение. Такие малыши, как правило, малоподвижны, отстают в росте. Они часто болеют воспалением легких.

Все эти признаки более выражены у недоношенных детей, которые уже имеют проблемы, связанные с незрелостью легких. У таких детей раньше развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности.

Диагностика открытого артериального протока

Первым диагностическим признаком незаращения артериального протока является характерный шум в сердце, который возникает в связи с турбулентным течением крови из аорты в легочную артерию через открытый Боталлов проток. Это грубый, т.н. “машинный” шум, который прослушивается в период и систолы, и диастолы. В сочетании со специфическим шумом при обследовании выявляются расширенные границы сердца.

Подтверждением диагноза являются результаты кардиографии, которая показывает существование кровотока в типичном для открытого артериального протока месте между аортой и легочной артерией, по направлению к последней.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует увеличение размеров сердца и изменения в тканях легких.

В то же время, на электрокардиограмме отсутствуют какие-либо специфические изменения деятельности сердца. При больших дефектах аортолегочной перегородки ЭКГ показывает перегрузку правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков.

Лечение открытого артериального протока

Консервативный метод лечения открытого артериального протока возможен только у новорожденных детей, появившихся на свет в нормальном сроке беременности и не страдающих от признаков тяжелой сердечной недостаточности. В этот период, учитывая потенциальную возможность самостоятельного закрытия протока, можно применять лекарственные препараты типа индометацина или ибупрофена, которые способствуют сокращению мышечной ткани в стенках протока и его закрытию. Однако, эти препараты имеют побочные эффекты, такие как неблагоприятное воздействие на деятельность почек или увеличение склонности к кровотечениям. Поэтому назначение медикаментозного лечения проводится только после предварительного лабораторного обследования. Если данные анализов выявляют противопоказания к приему лекарственных средств, то лечение может выполняться одним из хирургических методов.

У недоношенных детей, у грудных детей старшего возраста, а также у более взрослых детей для устранения незаращения Боталлова протока также применяются хирургические методы лечения. Они включают операцию по ушиванию , протока, или его двойной перевязке (лигированию). Применяется также метод перерезания протока и ушивания с двух концов.

Впервые хирургическое лечение открытого артериального протока было выполнено в 1938 году. Это был первый оперированный врожденный порок сердца. Операция проводится, практически, со 100%-ным успехом. Период реабилитации длится около года, его протяженность зависит от степени повреждения легких. Оптимальным возрастом для проведения хирургического вмешательства считается период от 3 до 5 лет. Тем не менее, оно может быть выполнено в любом возрасте. У недоношенных детей. а также у пациентов, страдающих от тяжелого поражения организма, операцию желательно провести как можно раньше, чтобы предотвратить развитие патологических изменений в легких. Открытая операция особо рекомендуется, если имеется очень большой диаметр артериального протока и некоторые другие необычные особенности анатомии сердца.

В последние годы в Израиле, как и в других странах на Западе, все чаще применяются миниоперации, которые менее травматичны и характеризуются более быстрым выздоровлением. К их числу принадлежит катетеризация сосудов сердца. Для ее выполнения катетер вводится через паховую артерию и продвигается внутри кровеносной системы в сердце. Процесс отслеживается с помощью рентгенографии, для контрастности в кровоток вводится рентгеноконтрастное вещество. При введении катетера в область дефекта аортолегочной перегородки существующий проток блокируется при помощи эндоскопических устройств - спиралей, баллонов и др. Их выбор зависит от величины протока.

В Израиле, где кардиохирургия принадлежит к традиционно наиболее сильным отраслям медицины, операции по устранению открытого аортального протока являются одними из самых успешных, риск осложнения при их выполнении минимален. Пациенты, чье физическое состояние не позволяет немедленно провести операцию, проходят подготовительный курс лечения, целью которого является стабилизация и укрепления здоровья до параметров состояния, позволяющего благополучно провести хирургическое лечение.