Заповнити диференціально-діагностичну таблицю
|
Вік |
Наявність або відсутність рахіту |
Рівень Са крові |
Рефлекси |
Характер судом |
Спазмофілія |
|
|
|
|
|
Енцефалічна реакція |
|
|
|
|
|
Фенілкетонурія |
|
|
|
|
|
Епілепсія |
|
|
|
|
|
Гіпокальціемія |
|
|
|
|
|
Гіпоглікемія |
|
|
|
|
|
Колоквіум по контрольним запитанням.
-
Функція вітаміну Д (активних метаболітів). Шляхи надходження до організму дитини.
-
Пояснити регуляцію метаболізму кальцію в організмі – всмоктування Са, регулювання концентрації в крові, особливості мінералізації кісток.
-
Назвати клінічні прояви порушення кісткової системи при рахіті (при гострому та підгострому перебігу).
-
Пояснити метаболізм фосфору в організмі, співвідношення концентрацій Са та фосфору в сироватці крові.
-
.Назвати клінічні прояви порушення обміну фосфору при рахіті.
-
Указати фактори, що сприяють розвитку рахіту (зі сторони вагітної, зі сторони дитини).
-
Визначити клінічні прояви начального періоду рахіту. Пояснити механізм їх виникнення.
-
Вказати лікувальні дози вітаміну Д.
-
Клінічні прояви гіпервітамінозу Д.
-
Визначити захворення, при яких спостерігається резистентність до лікування "звичайними" дозами вітаміну Д (вітамін – Д – резистентний рахіт, Хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі, ренальний тубулярний ацидоз, гіпофосфатазія,).
-
Чому у дітей з клінічними проявами рахіту може спостерігатися судомний синдром?
-
Які клінічні ознаки у латентної та явної спазмофілії?
-
Яке лікування призначають при судомному стані у дітей.
7. Рекомендована літратура.
-
"Медицина дитинства" / Під редакцією П.С.Мощича. – Київ "Здоров'я". – Том 1. – С.543 - 582.
-
Майданник В.Г. Педиатрия. –Харьков, Фолио.- 2002. - стр. 6 – 26,26 – 31
-
Шабалов Н.И. Детские болезни. –С.-Петербург.Питер.- 1999.- стр. 149 – 170.
-
Лекції кафедри
-
Педиатрия. Национальное руководство в 2-х томах.М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009, гл.7, c. 148-176.
Тести для контролю початкового рівня
-
Рахіт-це захворювання, яке обмежується віковими рамками:
-
до закриття зон росту трубчастих кісток
-
до 1-го року життя
-
до 1-го місяця життя
-
до 3-х років життя
-
не має вікових меж
-
-
Найбільш яскраві ознаки дефіцитного рахіту проявляються:
-
у періоді новонародженості
-
у період найбільш інтенсивного росту дитячого організму (груднячки та раннє дитинство)
-
у 2 міс життя
-
у віці 6 років
-
у віці 10 років
-
-
При рахіті має місце усе перелічене, за винятком:
-
зниження імунітету та специфічної реактивності
-
затримки нервово-психічного розвитку
-
затримки фізичного розвитку
-
загрози життю дитини
-
стійких деформацій кісток
-
-
До основних модуляторів фосфорно-кальцієвого обміну відносять:
-
вітамін Д
-
паратгормон
-
тиреокальцитонін
-
усе вище зазначене
-
усе перелічене, крім тиреокальцитоніна
-
-
Джерелами вітаміну Д для організму дитини є:
-
рослини, де під впливом УФВ утворюється ергокальциферол
-
базальний шар епідермісу, де під впливом УФВ утворюється ергокальциферол
-
тваринна їжа (молоко, яйця, м'ясо, риба та інш.), що містить холекальциферол
-
усе перелічене
-
усе, крім тваринної їжі
-
-
Відомо, що холекальциферол (віт Д3) утворюється під впливом сонячних променів зі спектром від 290 до 315 нм. Які речовини в організмі конкурують за даний спектр променів?
-
адреналін
-
меланін
-
соматотропний гормон
-
АКТГ
-
усе перелічене
-
-
Представники рас із темним кольором шкіри потребують більшу сонячну експозицію для утворення провітаміну Д3, на відміну від білолицих. Це пов’язано з:
-
характером харчування
-
способом життя
-
конкуренцією мелатоніну за спектр променів з довжиною хвилі від 290 до 315 нм
-
температурою зовнішнього середовища
-
усім вище зазначеним
-
-
В яких органах людини відбувається метаболізм вітаміну Д3 та перетворення його у високоактивну форму (25-гидроксихолекальциферол, потім у 1,25-дігідроксіхолекальциферол та 24,25-дигидроксикальциферол):
-
печінка-сіра речовина головного мозку
-
печінка-гломерулярний апарат нирок
-
печінка-епітелій канальцевого апарата нирок
-
печінка-підшлункова залоза
-
печінка-наднирники
-
-
В якому органі синтезується перший метаболіт Д3 - 25-ОН-Д3 (25-гидроксихолекальциферол):
-
у мозку
-
у серцевому м'язі
-
в легенях
-
в печінці
-
у нирках
-
-
Де відбувається друге гідроксилювання метаболіту Д3 з утворенням 1,25(ОН)2-Д3, що відноситься до групи стероїдів?
-
у сірій речовині головного мозку
-
в ядрах мозкової речовини
-
в альвеоцитах
-
в епітелії канальцевого апарату нирок
-
у клітинах Лангерганса
-
-
Усі метаболіти віт Д3 у крові транспортуються:
-
α-глобуліном
-
β-глобуліном
-
γ-глобуліном
-
альбумінами
-
всіма переліченими білками
-
-
Ведучу роль в розвитку рахіту грають усі нижче зазначені фактори, крім:
-
спектру УФВ
-
харчового фактора
-
ураження печінки, нирок
-
втрати організмом білка
-
рівня вуглеводів в крові
-
-
Що зайве у ланцюзі моделюючого ефекту 1,25-(ОН)2-Д3 на обмін кальцію та фосфору в організмі?
-
вплив на ядро клітини-мішені (ентероцита)
-
експресія гена, контролюючого синтез клітиною кальційзв'язуючого білка
-
перенос білком іонів кальція через стінку тонкої кишки та пасивне всмоктування іонів фосфора із кишечника
-
стимуляція реабсорбції іонів кальцію в ниркових каналах (спільно з паратгормоном)
-
активація остеокластів
-
-
До моделюючих ефектів паратгормону (ПТГ) на гомеостаз кальцію та фосфору в організмі відносять усі, за винятком:
-
резорбції солей кальцію та фосфору із кісток шляхом активації остеокластів (демінералізація)
-
стимуляція реабсорбції кальцію у ниркових канальцях (спільно із 1,25-(ОН)2-Д3)
-
зниження реабсорбції фосфатів у канальцях нирок, що призводить до фосфатурії
-
експресії гена фермента 1а-гідроксилази, що сприяє утворенню в нирках 1,25-(ОН)2-Д3
-
впливу на ядро ентероцитів
-
-
При наявності факторів ризику для розвитку рахіту мають значення наступні процеси, крім:
-
недостатнього формування депо кальцію, фосфору та інш. елементів
-
недостатнього формування депо вітаміну Д та інших вітамінів
-
недостатнього формування депо вуглеводів
-
перешкод для відкладання солей кальцію та фосфору у косній тканині
-
перешкод для надходження необхідних речовин із шлунково-кишкового тракту
-
-
До екзогенних причин розвитку рахіту відносять усе, за виключенням:
-
сонячної депривації (клімат, умов проживання, культура)
-
аліментарних факторів (пізнє введення їжі тваринного походження, вегетаріанство)
-
вигодовування недоношених сумішами не збагаченими фосфатами
-
відсутності специфічної профілактики
-
синдрому мальабсорбції
-
-
До екзогенних причин розвитку рахіту відносять усі нижче зазначені, за винятком:
-
синдрому мальабсорбції
-
ураження печінки, жовчовивідних протоків (порушується метаболізм та всмоктування віт Д)
-
ураження тубулоінтерстиціального апарата нирок
-
масивної втрати білка (ексудативна ентеропатія, нефротичний синдром, опікова хвороба та інш.)
-
сонячної депривації
-
-
Які з нижче перелічених препаратів сприяють інактивації вітаміну Д в організмі?
-
антибіотики та сульфаніламіди
-
блокатори кальцієвих каналів
-
антиконвулсанти та глюкокортикоїди
-
антиоксиданти
-
антигістаміни
-
-
Які з перелічених ознак рахіту є найбільш специфічними, хоча й не самими ранніми?
-
зміна м’язового тонусу
-
прояви з боку вісцеральних органів
-
рентгенологічні зміни у кістках
-
реакції нервової системи
-
порушення прорізування зубів
-
-
Які з нижче перелічених рентгенологічних ознак не характерні для рахіту?
-
нечіткість та розволокненність зон попереднього вапнування
-
розширення зон між епіфізом та метафізом
-
утворення рахітичних метафізів
-
зменшення інтенсивності кісних тіней, поява кісних деформацій
-
секвестрація кістки
-
-
Які з перелічених рентгенологічних змін зі сторони кісної системи є найбільш специфічними для рахіту?
-
зменшення інтенсивності кісних тіней
-
наявність структурної перебудови кістки
-
поява кісних деформацій
-
утворення рахітичних метафізів, розширення зон між епіфізом та метафізом, нечіткість зон попереднього вапнування
-
наявність зон хибних переламів кісток
-
-
Які з перелічених кісних змін мають місце при рахіті та при нерахітичній патології?
-
нечіткість та розволокненність зон попереднього вапнування
-
розширення зон між епіфізом та метафізом
-
утворення рахітичних метафізів
-
зменшення інтенсивності кісних тіней, поява кісних деформацій
-
секвестрація кістки
-
-
Які з перелічених рентгенологічних ознак рахіту не є характерними для остеомаляції та остеопорозу?
-
зменшення інтенсивності кісних тіней
-
поява кісних деформацій
-
наявність структурної перебудови кісток
-
наявність розволокненності кортикального слою у трубчастих кістках та наявність хибних переламів
-
розширення рахітичних метафізів
-
-
Перші виразні рентгенологічні ознаки екзогенного рахіту з’являються:
-
в 1 місяць
-
не раніше 3-х місяців
-
у віці 1 року
-
у 2 роки
-
у 3 роки
-
-
Для початкового періоду рахіту характерними є наступні симптоми, за виключенням:
-
занепокоєння, облисіння затилка
-
плаксивості, порушення сну
-
високих цифр активності сироваткової лужної фосфатази
-
збільшення пітливості
-
рентгенологічних кісних ознак
-
-
Для періоду розпалу рахіту характерними є наступні ознаки, крім:
-
остеойдної гіперплазії
-
остеомаляції
-
гіпоплазії кісної тканини
-
порушення функції інших органів та систем
-
відставання у психічному розвитку
-
-
Клінічними ознаками остеойдної гіперплазії при рахіті є усі перелічені, за винятком:
-
лобних та тім’яних бугрів
-
"чотки"
-
"браслетки"
-
симптоми Морфана (стовщення та роздвоєння зовнішніх щиколоток)
-
краніотабес
-
-
Клінічними ознаками остеомаляції при рахіті є наступні, окрім:
-
розм’якшення країв джерельця, краніотабес
-
стовщення затилка, гаррісонова борозна
-
"куряча грудь", грудь "башмачника"
-
скривлення нижніх, іноді і верхніх кінцівок
-
реберні "чотки"
-
-
До клінічних ознак зниження м'язового тонусу при рахіті відносять наступні, за виключенням:
-
гіперрухомості суглобів
-
симтома "складного ножа"
-
рахітичного кіфоза
-
"жаб’ячого" живота
-
тахіпное
-
-
Які з нижче перелічених відносять до клінічних ознак метаболічного ацидозу при рахіті?
-
збільшення частоти дихання та поява аміачного запаху сечі
-
гіпермобільність суглобів
-
краніотабес
-
гаррісонова борозна
-
зниження апетиту
-
-
Із біохімічних змін у крові для періоду розпалу характерно усе перелічене, за винятком:
-
вираженої гіперфосфатемії
-
помірної гіпокальціемії
-
високої активності лужної фосфотази
-
збільшеного рівня паратгормону
-
збільшення С-реактивного білка
-
-
При яких порушеннях фосфорно-кальцієвого обміну рідше спостерігається гіпокальціемія?
-
дефіцитному рахіті
-
вітамін-Д-залежному рахіті
-
фосфат-діабеті
-
синдромі Фанконі
-
нирково-канальцієвому ацидозі
-
-
При якому із нижче перелічених порушень кальцій-фосфорного обміну клінічна маніфестація настає після 3-х місяців життя, однак гіпокальціемію можна виявити вже після народження?
-
дефіцитному рахіті
-
вітамін-Д-залежному рахіті
-
фосфат-діабеті
-
синдромі Фанконі
-
нирково-канальцієвому ацидозі
-
-
Кардинальним методом диференціальної діагностики між рахітами (дефіцитним, Д-залежним та Д-резистентним) та рахітоподібними захворюваннями (псевдогіпопаратіреоз, ахонроплазія, вроджена ламкість кісток, вроджений гіпотиреоз) є дослідження:
-
крові на Са та Р
-
активності лужної фосфатази
-
рівня паратгормону
-
рентгенограми трубчастих кісток
-
крові на тіреокальцитонін
-
-
Постнатальна специфічна профілактика рахіта проводиться дозами 400-500 МО на добу, що є фізиологічною потребою організма дитини з віку:
-
1 міс
-
2 міс
-
3 міс
-
4 міс
-
5 міс
-
-
Постнатальна специфічна профілактика рахіту препаратами вітаміна Д доношеним дітям з 1-го міс життя призначається в добових дозах:
-
200-300 МО
-
400-500 МО
-
500-600 МО
-
600-800 МО
-
800-1000МО
-
-
Для рахіту, незалежно від його форми, спільним в лікуванні є наступне, за винятком:
-
адекватного харчування
-
режиму дня та прогулянок
-
масажу та ЛФК
-
комплексу вітамінів груп А, В, С з мінеральними добавками
-
ортопедичної корекції скривлень
-
-
Лікування екзогенного рахіту у період розпалу (активності процесу) проводиться курсовою дозою:
-
50000-100000 МО (40 МО=1 мкг)
-
100000-200000 МО
-
200000-400000 МО
-
40000-600000 МО
-
600000-800000 МО
-
-
Які процеси грають роль у патогенезі гіпервітамінозу Д:
-
пряме токсичне ушкодження мембран
-
відкладання зайвого кальцію в інтімі судин
-
відкладання кальцію в інтімі судин міокарда
-
відкладання кальцію в інтімі судин мозку
-
усе перелічене
-
-
До клінічних ознак гіпервітамінозу Д відносять:
-
зниження апетиту
-
в’ялість, порушення сну
-
немотивована повторна блювота
-
поліурія та полідипсія як свідоцтво ураження нирок - інтерстиціальний нефрит
-
усе перелічене
-
-
Для спазмофілії характерні симптоми всі, крім:
-
Люста;
-
Ерба;
-
Маслова;
-
Хвостека;
-
Кернига.
-
-
Явна спазмофілія виявляється всім, окрім:
-
ларингоспазмом;
-
еклампсією;
-
карпо-педальним спазмом;
-
опістотонусом.
-
-
При фібрильних судомах рівень кальцію в крові:
-
підвищується;
-
знижується;
-
залишається незмінним.
-
Не має значення
-
Збільшується у 2 рази
-
-
Для спазмофілії характерні:
-
гіпокальцемія, гіперфосфатемія, алкалоз;
-
гіпокальцемія, гіпофосфатемія.
-
гіперкальцемія, гіперфосфатемія, ацидоз.
-
гіпокальцемія, гіперфосфатемія, ацидоз.
-
Не має порушень
-
-
Рівень кальцію в крові в нормі:
-
2,25-2,5 ммоль/л;
-
1,9-2,1 ммоль/л;
-
2,6-3,0 ммоль/л.
-
-
В нормі рН крові:
-
7,56;
-
7,35;
-
7,1.
-