- •Вопрос № 1
- •Вопрос №2
- •1. В 1869 г: в Московском университете организована первая кафедра нервных болезней. Ее возглавил ученик проф. И. В. Варавинского а. Я. Кожевников (1836-1902).
- •2. Параллельно московской формировалась петербургская школа невропатологов. Ее основоположником считают и. П. Мержеевского (1838-1908).
- •Вопрос № 3
- •Вопрос № 4
- •Вопрос № 5
- •Вопрос № 6
- •Вопрос № 7-8
- •Вопрос № 9
- •Вопрос № 10
- •Вопрос № 11
- •Вопрос № 12
- •Вопрос № 13?????
- •Вопрос №14
- •Вопрос № 15
- •Вопрос № 16
- •Вопрос № 17
- •Вопрос № 18.
- •Вопрос № 20
- •Вопрос № 21
- •Вопрос №22
- •Вопрос № 23
- •Вопрос № 24
- •Вопрос № 25
- •Вопрос № 26
- •Вопрос № 27
- •Вопрос № 28
- •Вопрос № 29
- •Вопрос № 30
- •Вопрос № 31
- •Вопрос № 32
- •Вопрос № 33
- •I. Проявления поражения любой (правой или левой) теменной доли
- •Вопрос № 34
- •Вопрос № 35
- •Вопрос № 36
- •Вопрос № 37
- •Вопрос № 38
- •Вопрос № 39
- •Вопрос № 40
- •Вопрос № 41
- •Вопрос № 42
- •Вопрос № 43
- •Вопрос № 44
- •Вопрос № 45
- •Вопрос № 46
- •Вопрос № 47
- •Вопрос № 48
- •Вопрос № 49
- •Вопрос № 50
- •Вопрос № 51
- •Вопрос № 53
- •Вопрос № 55
- •Вопрос № 56
- •Вопрос № 57
- •Вопрос № 58
- •Вопрос № 59
- •Вопрос № 60
- •Вопрос № 61
- •Вопрос № 62
- •Вопрос № 63
- •Вопрос № 64
- •Вопрос № 65
- •Вопрос № 66
- •Вопрос № 67
- •Вопрос № 69
- •Вопрос № 70
- •Вопрос № 71
- •Вопрос № 72- 37
- •42. Фокальные эпилептические припадки.
- •Вопрос № 74
- •Вопрос № 75
- •Вопрос № 76
- •Вопрос № 77
- •Вопрос № 78
- •Вопрос № 79
- •Вопрос № 80
- •Вопрос № 81
- •Вопрос № 82
- •Вопрос № 84
Вопрос № 82
Миотония — наследственное заболевание, относящееся к каналопатиям (заболевания, связанные с патологией ионных каналов). Проявляется замедленным расслаблением мышц. Характерные признаки миотонии — миотонические разряды, выявляемые игольчатой ЭМГ, и миотонические феномены, которые выявляются при клиническом обследовании.
Классификация
Наиболее распространенные формы миотонии:
10.1. Дистрофическая миотония
10.1.1. Неонатальная форма дистрофической миотонии
10.2. Врожденная миотония
10.2.1. Аутосомно-доминантная миотония (болезнь Томсена)
10.2.2. Аутосомно-рецессивная миотония (болезнь Беккера)
10.2.3. Врожденная парамиотония (болезнь Эйленбурга)
10.2.4. Лечение врожденной миотонии
10.3. Периодический парамиотонический паралич
10.4. Хондродистрофическая парамиотония (синдром Шварца- Джампела)
10.5. Приобретенная миотония
Клиническая картина
Симптом «кулака» — основной клинический тест на выявление миотонии: пациент не может быстро разжать кулак, для этого ему нужно время и определенные усилия. При повторных попытках такой миотонический феномен угасает за исключением миотонии Эйленбурга, когда скованность, наоборот, усиливается с каждой повторной попыткой. Скованность также наблюдается при разжимании сжатых челюстей, быстро открыть зажмуренные глаза, быстро встать со стула. На игольчатой ЭМГ выявляют один из самых характерных для миотонии феноменов — миотонические разряды, сопровождающиеся звуком «пикирующего бомбардировщика», возникающие при введении и перемещении игольчатого электрода. Отличительной клинической особенностью врожденной миотонии является гипертрофия отдельных мышечных групп, которая создает впечатление об атлетическом телосложении пациента. В большинстве случаев мышечная сила сохранена, но иногда бывает снижена в дистальных мышцах рук. Дистрофическая миотония — мультисистемное заболевание. В большинстве случаев неврологические симптомы сочетаются с сердечной патологией (гипертрофия левого желудочка, аритмия), церебральными симптомами (гиперсомния, сниженный уровень интеллекта), эндокринными расстройствами (нарушение менструального цикла у женщин; гипогонадизм и импотенция у мужчин). Для парамиотонии типична т.н. «холодовая миотония» — возникновение мышечного спазма и пареза на холоде; такие приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Клиническими проявлениями нейромиотоний являются мышечная скованность, спазмы (безболезненные) и постоянная мышечная активность на ЭМГ. Лечение
Целью лечения нейромиотонии является устранение постоянной мышечной активности и достижение возможной ремиссии, целью лечения миотонии — снижение выраженности миотонических проявлений. Немедикаментозное лечение миотонии состоит из диеты с ограничением солей калия, ЛФК, массажа, а также предупреждения переохлаждений, так как при холоде усиливаются все миотонические реакции. Радикального медикаментозного лечения миотонии не существует, поэтому в целях уменьшении выраженности миотонических проявлений применяют фенитоин (200-400 мг/сутки), а для снижения уровня калия — диуретики. В некоторых случаях удается достичь ремиссии с помощью иммуносупрессивной терапии: внутривенное введение иммуноглобулина человека (400 мг/кг), преднизолон (1мг/кг/сутки), циклофосфамид.
Аутосомно-доминантное. Гипертрофия отдельных мышечных волокон, снижение волокон 2-го типа. Клиника- миотонические спазмы- затруднение расслабления мышц после их активного напряжения.(кисти ,ноги, жевательные,)
Трудно изменить положение. Повторные движения уменьшают спазм. Повышение механической возбудимости выявляется- при ударе молоточком по возвышению 1 пальца-приведение его к кисти. При ударе по языку- в нем появляется ямка. Больные похожи на атлетов, но объективно сила снижена. Мышцы плотные ,твердые. Течение медленнопрогрессирующее.
Лечение. Дифенин(тормоз синаптического проведения в ЦНС), диакарб(изменение проницаемости мембран)