Васкулиты

Васкулиты– группа заболеваний, интегрирующим признаком которых является генерализованное, преимущественно иммуноопосредованное повреждение и разрушение стенок кровеносных сосудов разного калибра. Пораженные сосуды обычно сужаются, что ведет к ишемии и последующей гибели снабжаемых ими тканей.

Различают первичные васкулиты, когда поражение сосудов и его последствия являются основным или единственным проявлением болезни, ивторичные васкулиты, развивающиеся на фоне других заболеваний. В зависимости от типа, размера и локализации пораженных сосудов выделяют большое число васкулитов.

Первичные васкулитыявляются самостоятельными болезнями. Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемая черта этих заболеваний, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших.

Классификация васкулитов (Внутренние болезни по Тинсли р. Харрисону)

• системные некротические васкулиты

• узелковый периартериит

• узелковый периартериит (классический вариант)

• микрополиангиит

• синдром Черджа-Строс

• смешанный васкулит

• гранулематоз Вегенера

• гигантоклеточный артериит

• аортоартериит

• геморрагический васкулит

• аллергические васкулиты кожи

• с участием экзогенного антигена

• лекарственный васкулит

• сывороточная болезнь

• васкулит при инфекционных болезнях

• с участием эндогенного антигена

• паранеопластический васкулит

• васкулит при ревматических болезнях

• другие вторичные васкулиты

• васкулит при врожденной недостаточности компонентов комплемента

• другие васкулиты

• болезнь Кавасаки

• первичный нейроваскулит

• облитерирующий тромбангиит

• болезнь Бехчета

• прочие

При всех перечисленных заболеваниях возникает воспаление в стенке сосудов, однако калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на друга.

Вторичный васкулитразвивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить многие инфекционные болезни: скарлатина, сыпной тиф, менингит, сепсис, — а также кожные заболевания, такие как псориаз, и др. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного хирургического, лучевого или химиотерапевтического лечения опухоли сопутствующий ей васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.

Патогенез васкулитов. Васкулиты в той или иной степени опосредованы аутоиммунными механизмами. Вместе с сывороточной болезнью и коллагенозами, в частности - системной красной волчанкой (СКВ), васкулиты входят в большую группу заболеваний, обусловленных иммунными комплексами. Отложению иммунных комплексов в стенках сосудов, при большинстве системных васкулитов – отводится основная роль в патогенезе развития заболевания.

Механизм повреждения тканей иммунными комплексами при васкулитах такой же, как и при сывороточной болезни. В условиях избытка антигена образуются иммунные комплексы, и они откладываются в стенках сосудов, проницаемость которых повышена. Повышение проницаемости сосудов обусловливают гистамин, брадикинин и лейкотриены, высвобождаемые тромбоцитами и тучными клеткам под действием IgE. Отложение иммунных комплексов приводит к активации комплемента, в частности - к образованию фрагмента С5а, привлекающего нейтрофилы.

Нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты. В дальнейшем в сосудистой стенке появляются лимфоциты и макрофаги.

В конечном итоге просвет сосуда уменьшается и возникает ишемия тканей, с чем и связаны проявления болезни.