3. Образование макроэргических соединений в цепи тканевого дыхания. Характеристика процесса с помощью коэффициента р/о. Разобщение окисления и фосфорилирования в дых.Цепи.
Чрезвычайно важной функцией цепи дых.катализаторов, связанных с внутренней мембраной митохондрий, наряду с переброской электронов от субстратов дыхания на кислород, является аккумуляция части освобождающейся энергии (около 50 %) в фосфатных связях высокоэргических (или макроэргических ) соединений (гл.образом АТФ). Процесс сопряжения тканевого дыхания и фосфорилирования получил название окислительного фосфорилирования. Синтез АТФ из АДФ и фосф.к-ты осуществляется в митохондриях при миграции электронов от субстрата к кислороду ч/з цепь дых.катализаторов. при этом обнаружено,что отношение Р/О, т.е. число молекул неорганического фосфата,перешедших в органическую форму (АТФ), в расчете на кажый поглощенный атом кислороа близко к 3.
Разобщение окисления и фосфорилирования — это состояние, при котором энергия, освобождающаяся в процессе транспорта электронов по дыхательной цепи, не способна аккумулироваться в макроэргических связях АТФ и поэтому выделяется в виде теплоты.
Для этого состояния характерны уменьшение ресинтеза АТФ и увеличение потребления кислорода клетками. В основе разобщения окисления и фосфорилирования могут лежать следующие механизмы:
а) уменьшение градиента концентраций ионов водорода между матриксом митохондрий и цитоплазмой;
б) уменьшение трансмембранного электрического потенциала на внутренней митохондриальной мембране;
в) нарушения АТФ-синтетазного ферментного комплекса;
г) использование энергии градиента концентраций ионов водорода не на синтез АТФ, а на другие цели (транспорт ионов кальция из цитоплазмы в митохондрии, транспорт фосфата, АДФ, АТФ и др.).
4. РН мочи в норме и при патологии.
Нормальные величины: у здорового (на смешанном питании) 5-7. При употреблении преимущественно мясной пищи – реакция более кислая, растительной – щелочная. Кислотность мочи увеличивается: после тяжелой физ.нагрузки, при голодании, при лихорадочных состояниях, при сах.д, при туберкулезе. Р-ия мочи определяет возможность образования камней. Мочекислые камни чаще образуются при рН ниже 5,5, оксалатные – при рН 5,5-6,0, фосфатные – при рН 7,0-7,8.
Билет №16
1. Процессы превращения аминокислот в толстом кишечнике под влиянием гнилостных бактерий. Обзвреживание проуктов гниения.
95% амк всасываются, а 5% подвергаются гниению. Гниение вкл: 1. Декарбоксилирование амк 2. Дезаминирование амк (окислительное – обр-ие α-кетокислот, гидролитическое – обр-ие оксикислоты, восстановительное – обр-ие жк, внутримолекулярное) 3. Дисульфирование серосодержащих амк (обр-ся сероводород, миоэфиры, тиоспирт). 4. укорочение боковой цепи ароматических амк. В киш-ке образуется смесь токсических продуктов: фенол, кризол, скатол.
Обезвреживание:
Содержание иникана в плазме не более 3,2 мкмоль/л. Повышение м.б. проукционным (повышено его обр-ие) и ретенционным (при заболеваниях почек).
2. Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов: галактоземия, фруктоземия, непереносимость дисахаридов. Гликоген- и агликогенозы
Генетически обусловленные дефекты ферментов У. о. являются причиной многих наследственных болезней. Примером генетически обусловленного наследственного нарушения обмена моносахаридов может служить галактоземия, развивающаяся в результате дефекта синтеза фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Признаки галактоземии отмечают также при генетическом дефекте УДФ-глюкоза-4-эпимеразы. Характерными признаками галактоземии являются гипогликемия, галактозурия, появление и накопление в крови наряду с галактозой галактозо-1-фосфата, а также снижение массы тела, жировая дистрофия и цирроз печени, желтуха, катаракта, развивающаяся в раннем возрасте, задержка психомоторного развития. При тяжелой форме галактоземии дети часто погибают ни первом году жизни вследствие нарушений функций печени или пониженной сопротивляемости инфекциям. Примером наследственной непереносимости моносахаридов является непереносимость фруктозы, которая вызывается генетическим дефектом фруктозофосфатальдолазы и в ряде случаев — снижением активности Фруктоза-1,6-дифосфат-альдолазы. Болезнь характеризуется поражениями печени и почек. Для клинической картины характерны судороги, частая рвота, иногда коматозное состояние. Симптомы заболевания появляются в первые месяцы жизни при переводе детей на смешанное или искусственное питание. Нагрузка фруктозой вызывает резкую гипогликемию. Отсутствие или снижение активности дисахаридаз к слизистой оболочке тонкой кишки служит главной причиной непереносимости соответствующих дисахаридов, что часто приводит к поражению печени и почек, является причиной диареи, метеоризма (см. Мальабсорбции синдром). Особенно тяжелыми симптомами характеризуется наследственная непереносимость лактозы, обнаруживающаяся обычно с самого рождения ребенка.
Заболевания, вызванные нарушением обмена гликогена, составляют группу наследственных энзимопатий, объединенных под названием гликогенозов. Гликогенозы характеризуются избыточным накоплением гликогена в клетках, которое может также сопровождаться изменением структуры молекул этого полисахарида. Гликогенозы относят к так называемым болезням накопления. Гликогенозы (гликогенная болезнь) наследуются по аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу. Почти полное отсутствие в клетках гликогена отмечают при агликогенозе, причиной которого является полное отсутствие или сниженная активность гликогенсинтетазы печени.