Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А
.).pdfТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ: МОРФОЛОГИЯ, ДИАГНОСТИКА ПОРОКА
ИЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ
в.н. ильин
Полная транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой врожденный порок сердца (ВПС), при котором аорта (Ао) отходит полностью (или - в основном) от право го желудочка (ПЖ), а легочный ствол (ЛС) отходит полностью (или - в основном) от левого желудочка (ЛЖ). Иными словами, это врожденный порок сердца с конкордантными пред- сердно-желудочковыми и дискордантными желудочково-артериальными соединениями.
Исторические заметки
Первое морфологическое описание ТМА принадлежит М. Baillie (1797 г.) [8], а термин «транспозиция» был предложен J. R. Farre при описании третьего из известных наблюде ний этого ВПС в 1814 г. [15]: transposition (trans - через, ponere - помещать), имея в виду, что Ао и ЛС смещены через межжелудочковую перегородку.
Впервые прижизненный диагноз ТМА был поставлен Fanconi в 1932 г. и Н. В. Taussig в 1938 г. [33]. Феномен раннего возникновения легочной гипертензии при ТМА без ДМЖП был впервые описан D. Ferguson и соавт, в 1960 г. [16J.
Хирургия ТМА была начата в 1950 г., когда A. Blalock и С. R. Hanlon из Johns Hopkins I Iospital [9] описали закрытый метод атриосептостомии с целью улучшить смешивание ле гочной и системной венозной крови на предсердном уровне.
В 1953 г. С. W. Lillehei и R. L. Varco [22J впервые сообщили об операции частичной физи ологической коррекции порока на уровне предсердий, при которой правые легочные вены анастомозировали с правым предсердием (ПП), а кровь из нижней полой вены (НПВ) на правили в левое предсердие (ЛП) с помощью аортального аллографта (Baffes operation).
Революционным шагом в паллиативном лечении больных с ТМА стала баллонная атриосептостомия, выполненная W. J. RashkindnW. W. Miller в 1966 г. в Филадельфии [29]. Эта про цедура была модифицирована S. С. Park и соавт, в 1975 г. [26] для пациентов старше 1 месяца с ригидной межпредсердной перегородкой путем применения катетера с лезвием на конце.
Попытки корригировать ТМА на уровне предсердий или артерий предпринимали во многих центрах в течение 50-х годов. Albert H. М., выступая на заседании Американского колледжа хирургов [7], предложил концепцию «венозного переключения» на уровне пред сердий, при которой кровь из полых вен направляли в ЛЖ, а из легочных вен - в ПЖ. Пер вая успешная операция, основанная на этом принципе, была выполнена A. Senning в 1959 г. [31 ] и заключалась в перекраивании особым образом стенок ПП и межпредсерд ной перегородки. Лучшие клинические результаты и поэтому большее распространение
265
РАЗДЕЛ II
в ту пору получила операция по методу канадского хирурга W. Т. Mustard из Торонто (1964 г.) [25], заключавшаяся в иссечении межпредсердной перегородки и формирова нии с помощью перикардиального лоскута двух тоннелей внутри предсердий, изменяю щих направления кровотока.
Первоначальная повсеместная тенденция оперировать лишь детей, достигших возрас та 1-2 лет, была изменена в пользу ранней коррекции порока в первые 3 мес жизни благо даря работам D. H. Dillard с соавт. (1969 г.)[14], В. G. Barratt-Boycs с соавт. (1971 г.) [11]
идругих хирургов [13,32].
Врезультате многих попыток корригировать ТМА в сочетании с ДМЖП было установле но значение быстрого прогрессирования обструктивных изменений в легочных артериолах, характерных для высокой легочной гипертензии, что также послужило аргументом в пользу максимально ранней коррекции порока [13].
Вотношении лечения пациентов с ТМА, ДМЖП и значительным стенозом выводного тракта ЛЖ устойчивого успеха удалось добиться только с внедрением в 1969 г. операции, предложенной G. С. Rastelli с соавт. [30], при которой анатомическая коррекция порока до стигалась путем создания внутри ПЖ тоннеля для тока крови из ЛЖ в Ао, перевязки ЛС
иформирования выхода из ПЖ в ЛА с помощью клапаносодержащего кондуита.
Многочисленные попытки нескольких групп исследователей [10,17, 24] выполнить ана томическую коррекцию ТМА предшествовали первым успешным операциям A. D. Jatene с соавт, в 1975 г. [18] в Бразилии и М. Н. Yacoub в 1976 г. [34] в Великобритании. Двумя го дами позже М. Н. Yacoub и R. Radley-Smith [35] доложили о разработке двухэтапного под хода к анатомической коррекции порока у больных с «простой» ТМА.
Работами J. M. Quaebegeur с соавт. [28], A. Castaneda с соавт. [12,13] и С. Planche с соавт. [27] была продемонстрирована эффективность и безопасность операций анатомической коррекции (arterial switch) у новорожденных.
В нашей стране первую успешную операцию коррекции простой ТМА по Мастарду 13-летнему ребенку выполнил в 1974 г. Б. А. Константинов [5], ту же операцию ребенку раннего возраста - В. И. Бураковский в 1975 г. [2]. Операцию Мастарда в сочетании с за крыванием ДМЖП ребенку раннего возраста впервые выполнил Г. Э. Фальковский [6], а новорожденному ребенку - В. Н. Ильин в 1993 г. Операцию по методу Сеннинга грудному ребенку впервые выполнил В. В. Алекси-Месхишвили в 1985 г. [1], а первую анатомичес кую коррекцию ТМА-В. П. Ильин в 1992 г. [4].
Морфология
При ТМА предсердия сформированы и развиты нормально. Размеры правого предсер дия обычно несколько больше нормальных, особенно при интактной межжелудочковой пе регородке. Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается примерно в 2,5% случаев и практически постоянно сопровождается недоразвитием правожелудочкового синуса.
Аорта при ТМА, как правило, располагается прямо кпереди или слегка вправо от ЛС, ре же (около 25%) магистральные артерии располагаются «бок о бок», а в единичных наблю дениях - Ао сзади от ЛС.
Интерес к анатомии коронарных артерий при ТМА значительно вырос в процессе разработки операции анатомической коррекции. Обычно коронарные артерии при ТМА отходят от аортальных синусов, обращенных к ЛС, независимо от взаимного рас положения магистральных артерий. При этом, согласно «Лейденской конвенции», си нус, обращенный к ЛС и расположенный левее точки соприкосновения Ао и ЛС, обозна чается как «1-й синус», а правее ее - как «2-й синус». В большинстве случаев левая передняя нисходящая и огибающая коронарная артерии берут начало общим стволом
266
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
(левая основная коронарная артерия) от синуса 1 и распределяются, как и в норме. Пра вая коронарная артерия отходит от синуса 2 и так же проходит, как и в нормальном сердце (72%). Примерно в 28% случаев при ТМА имеются хирургически значимые вари анты распределения коронарных артерий.
Особенности других вариантов отхождения основных коронарных артериальных ство лов от обоих коронарных синусов обусловлены прохождением одного из них позади от Л С.
Все основные коронарные артерии в 7% случаев могут отходить от одного (чаще всего - 2-го) синуса. Обычно при этом имеется одно отверстие устья артерии в центре синуса. Но могут быть и 2-3 близко расположенных небольших отверстия.
Если единственный коронарный ствол отходит от 2-го синуса, то в большинстве случаев основные артерии распределяются, проходя вокруг Ао и ЛС. Реже, примерно в 2% всех ва риантов, левый коронарный ствол до бифуркации проходит между Ао и ЛС, располагаясь на протяжении нескольких миллиметров внутри стенки Ао. Этот вариант распределения коро нарных артерий требует особого внимания хирурга и применения специальных приемов при релокации коронарных артерий в процессе анатомической коррекции порока.
Сопутствующие сердечные аномалии
Примерно у 75% новорожденных с ТМА нет других значимых внутрисердечных дефек тов, кроме открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП).
У20% имеется ДМЖП, а у 5% - обструкция выводного тракта ЛЖ (ВТЛЖ).
В33% наблюдений сочетания ТМА и ДМЖП последний - перимембранозный; в 25% - коиовентрикулярный типа «malalignmtnt», т.е. из-за несращения ножек септопариетальной трабекулы с конусной перегородкой; в 5% - подаортальный; в 5% - подартериальный; в 5% - приточный «типа АВК» и в 27% - «мышечный» ДМЖП.
Обструкция ВТЛЖ при ТМА может быть динамической или анатомической. Динамиче ская обструкция встречается у пациентов с ТМА и иптактной межжелудочковой перегород кой в результате бульбообразного выпячивания межжелудочковой перегородки влево из-за высокого давления в ПЖ. При значительно выраженной динамической обструкции со вре менем может развиваться утолщение и фиброзное изменение эндокарда перегородки в об ласти ее контакта с передней створкой митрального клапана, т.е. формироваться анатоми ческий субстрат обструкции.
Анатомическая обструкция ВТЛЖ в виде подклапанного фиброзного валика или ано мального крепления створки митрального клапана редко встречается при ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой. Однако при сочетании ТМА с ДМЖП сужение (обыч но подклапанное) представлено фиброзным кольцом, тубулярным фиброзно-мышечным тоннелем или смещением инфундибулярной перегородки в передний или средний отделы ВТЛЖ. Такие варианты обструкции встречаются примерно у 20% пациентов, родившихся с ТМА и ДМЖП. В редких случаях обструкция может быть вызвана аномальным развити ем и креплением хорд митрального клапана, фиброзным конгломератом, пролабирующим из ПЖ через ДМЖП, либо гипоплазией подлегочного конуса.
Клиника и диагностика
При ТМА с конкордантными атриовентрикулярными соединениями существуют два па раллельных (системный и легочный) круга кровообращения. Жизнь с этим ВПС возможна лишь при наличии значимых сообщений между этими кругами кровообращения и смешива ния крови на уровне предсердий (ДМПП), желудочков (ДМЖП) или магистральных артерий (ОАП). Клиническая картина порока в основном зависит от количества смешивающейся
267
РАЗДЕЛ II
крови, т.е. от величины перекрестного сброса и размера дефектов. При адекватном разме ре дефектов объем смешивания крови прямо зависит от величины легочного кровотока и, следовательно, от давления в левом предсердии. Факторы, уменьшающие легочный крово ток (например, прекращение функционирования ОАП, обструктивиые изменения легоч ных артериол), ведут к уменьшению смешивания крови и нарастанию цианоза.
Отчетливый цианоз отмечается примерно у половины новоролодепных с ТМА и межпредссрдным сообщением в течение 1-го часа жизни и у 90% - к концу 1-х суток. Состоя ние ребенка быстро приблгокается к критическому на фоне тахипное и тахикардии, но без признаков застойной сердечной недостаточности. Насыщение артериальной крови кисло родом может снижаться до 20-25%, и ребенок погибает от гипоксии при нарастающем ме таболическом ацидозе. Если у младенца имеется естественный достаточно большой ДМПП или ОАП, течение постнатального периода более благоприятное и цианоз значительно ме нее выражен. Частота сердечных сокращений и дыхания лишь умеренно повышены, а пе чень существенно не увеличена. Слабый систолический шум в центре левого края грудины выслушивается примерно у 50% пациентов. Этот шум может быть более громким при на личии сужения ВТЛЖ. II тон обычно не имеет особенностей или слегка расщеплен.
При рентгенографии отмечаются три характерных для ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой признака: тень сердца яйцевидной формы с узким сосудистым пуч ком, умеренное расширение тени сердца, признаки умеренной легочной плеторы (рис. 1).
ЭКГ сразу после рождения может быть нормальной. К концу же 1 -й недели жизни появ ляются признаки нарастающей праволселудочковой гипертрофии в виде роста амплитуды зубца Тв правых грудных отведениях и отклонения электрической оси сердца вправо.
При сочетании ТМА с большим ДМЖП или ОАП характерные клинические признаки ча ще всего замечаются лишь к концу 1-го месяца жизни: это умеренный цианоз и признаки застойной сердечной недостаточности. Могут наблюдаться тахикардия, одышка, значительное увеличение печени и влажные хрипы в легких.
Большому ДМЖП сопутствует средней интенсив ности систолический шум вдоль нижнелевого края грудины, которого может не быть сразу по сле рождения. Часто выслушивается диастолический шум в середине фазы с расщеплением II тона и усилением легочного компонента.
На рентгенограммах обнаруживаются: зна |
|
|
||
чительное расширение тени сердца, причем не |
|
|
||
редко с расширением сосудистого пучка, а также |
|
|
||
более выраженная, чем при «простой» ТМА, ле |
|
|
||
гочная плетора. |
|
|
|
|
При ЭКГ выявляются признаки гипертрофии |
|
|
||
обоих желудочков, а при большом ДМЖП - зубец |
|
|
||
Q в V6. Признаки изолированной левожелудоч- |
|
|
||
ковой гипертрофии встречаются редко и могут |
Рис. 1. Рентгенограмма грудной клет |
|||
свидетельствовать о гипоплазии ЛЖ с верхом |
ки ребенка 10-ти дней с ТМА |
|||
сидящим трикуспидальным клапаном. |
и интактной межжелудочко |
|||
Развитию обструктивных изменений легоч |
вой перегородкой, демонстриру |
|||
ных артериол, характерных для высокой легоч |
ющая типичную |
яйцевидную |
||
ной гипертензии в течение первого года жизни, |
форму тени сердца с суженным |
|||
сопутствуют уменьшение |
легочной плеторы, |
сосудистым пучком |
и умерен |
|
ной легочной гиперволемией. |
||||
особенно на периферии |
легочных полей, |
|||
|
|
268
ВРОЖДЕННЫЕ |
ПОРОКИ |
СЕРДЦА |
и уменьшение размеров сердца. Клинически тяжелое течение заболевания, с выра женной застойной сердечной недостаточностью, отмечается при сочетании ТМА с ДМЖП и коарктацией аорты.
При сочетании ТМА с ДМЖП и выраженным сужением ВТЛЖ клиническое течение в большинстве случаев более благоприятное, чем при «простой» ТМА, а клиническая карти на схожа с таковой при тетраде Фалло.
Двухмерная допплерэхокардиография является высокоииформативным неинвазивным методом, играющим большую роль в диагностике ТМА. Диагноз ТМА может быть постав лен с достоверностью примерно 90% уже в пренаталы-юм периоде в сроки 20-26 недель бе ременности. После рождения ребенка этот метод не только позволяет в считанные минуты поставить правильный диагноз, что весьма важно для своевременной и правильной орга низации интенсивной терапии, но и предоставить важные морфофункциональные харак теристики, необходимые для обоснованной выработки тактики лечения. Это прежде всего наличие и размер ДМПП, ОАП, ДМЖП, размеры и функция атриовентрикулярных и арте риальных клапанов, форма, размер и насосная функция желудочков. В последние годы стало возможным с помощью эхокардиографии характеризовать анатомию центральных отделов коронарных артерий, что важно при выработке показаний к анатомической кор рекции порока. В настоящее время под эхокардиографическим контролем удается в тече ние 15-20 минут провести неотложную баллонную атриосептостомию новорожденному прямо в палате интенсивной терапии, хотя еще недавно для этого приходилось транспор тировать ребенка в кабинет ангиокардиографии и подвергать рентгеновскому облучению.
Катетеризация сердца, несмотря на значительно возросшие диагностические возмож ности эхокардиографии, остается важным источником объективной клинической инфор мации при ТМА, хотя уже и не выполняется рутинно, особенно у новорожденных.
Основным показанием к проведению внутрисердечного исследования при ТМА являет ся необходимость оценки величины легочного и системного кровотоков, т.е. легочной гипертензии, а также степени обструкции ВТЛЖ. Принципиально важным, хотя технически и непростым приемом является проведение катетера в ЛА, отходящую от ЛЖ. Анализ кри вых давления и сатурации в пробах крови позволяет с наибольшей объективностью харак теризовать легочный кровоток, в частности калькулировать показатель эффективного ле гочного кровотока, который характеризует его часть, шунтирующуюся между кругами кровообращения, которая реально обеспечивает газообмен в организме больного с ТМА. Для расчетов используется формула:
|
Vo2 |
|
||
Qep=—~ |
|
|
~ |
, |
|
|
|||
Cpvo2 |
- Cvo2 |
|
где: Qep - индекс эффективного легочного кровотока; Vo2 - потребление 0 2 ;
Cpvo2 - содержание 02 в крови легочных вен;
Cvo2 - содержание 02 в смешанной венозной крови.
Индивидуально величина этого показателя достаточно постоянна, варьируя от 1,0 до 1,5 л/мин/м2 , и фактически отражает потребление кислорода больным. При нарастании обструктивиых изменений в легочных артериолах величина этого показателя неуклонно приближается к 1,0 и при величине < 1,2 л/мин/м2 , как некоторые считают, косвенно сви детельствует о тяжелой степени поражения.
269
РАЗДЕЛ II
Естественное течение
ТМА - это ВПС, который встречается с частотой 1 на 2100 - 4500 новорожденных, со ставляя 7-8% всех наблюдений ВПС. При отсутствии адекватной системы помощи до 16% всех смертей среди детей с ВПС обусловлены ТМА. При всех вариантах ТМА 55% пациен тов доживают до 1 мес, 15% - до 6 мес и лишь 10% - до 1 года. Показатели выживаемости наихудшие в группе больных с интактиой МЖП (рис. 2):
- 80% доживают до возраста 1 недели;
-17% -й-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-» 2 мес;
-4% -»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»12 мес.
При сочетании ТМА и ДМЖП, а так же ДМЖП и обструкции ВОЛЖ показа тели выживаемости более высокие:
- 91% доживают до 1 мес;
-43% -»-»-»-»-»-»-»-» до 5 мес;
-32% -»-»-»-»-»-»-»-» до 12 мес.
Серьезным осложнением естествен |
|
|
|
|
|
|
|
||
ного течения ТМА является легочная |
|
|
|
|
|
|
|
||
гипертензия или, точнее, обструктив- |
|
|
|
|
|
|
|
||
ное поражение |
легочных артериол. |
1 |
2 |
3 |
4 5 |
6 |
7 |
8 |
|
Так, даже у пациентов с ТМА и интакт- |
|
|
|
|
|
Возраст, годы |
|||
ной межжелудочковой перегородкой, |
Рис. 2. Актуарные кривые выживаемости раз |
||||||||
доживших до 0,5-2-летнего возраста, |
|||||||||
частота тяжелого поражения легочных |
личных |
грипп |
пациентов |
с |
ТМА |
(по |
|||
Liebman et al). |
|
|
|
|
|||||
артериол составляет 10-30%. В связи |
|
|
|
|
|||||
а - открытое овальное окно + ОАП; б -ДМПП + |
|||||||||
с этими изменениями уменьшается |
|||||||||
ОАП; в - ДМЖП + стеноз ЛА (ДМПЯ&3 мм); |
|||||||||
объем легочного кровотока и нараста |
|||||||||
г-ДМЖП + обструкция на уровне легочных |
|||||||||
ет артериальная гипоксемия. У 25% |
артериол; д - ДМЖП + усиленный легочный |
||||||||
пациентов с ТМА и большим ДМЖП, |
кровоток; е -ДМЖП + усиленныйЛК + обст |
||||||||
погибших в возрасте от 6 до 12 мес, об |
рукция |
на |
уровне |
Л А. |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|||
наружены тяжелые поражения легоч |
|
|
|
|
|
|
|
||
ных артериол (>П1 стадии по Heath |
|
|
|
|
|
|
|
||
и Edwards). Среди тех, кто погиб в воз |
|
|
|
|
|
|
|
||
расте старше 12 |
мес, частота таких |
|
|
|
|
|
|
|
поражений превышает 50%.
Лечение больных с ТМА
Терапия. Лечение больных с ТМА и межпредсердным сообщением должно быть нача то сразу после рождения. Нарастающий в первые часы жизни цианоз (в отсутствие при знаков заболеваний легких и ЦНС] должен стать причиной немедленного кардиологичес кого обследования, причем наибольший эффект можно ожидать от эхокардиографии. После установления диагноза, особенно при значительном прогрессировании артериаль ной гипоксемии, целесообразно немедленно установить центральный венозный катетер и начать инфузию простагландина Е1 в дозе 0,025-0,1 мкг/кг/мин, чтобы поддержать проходимость ОАП и сохранить достаточно высокий легочный кровоток. Ошибкой являет ся назначение в этот момент ингаляции кислорода таким больным, т.к. это лишь ускорит закрывание протока. После достижения относительной стабилизации состояния новорож-
270
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
денного с ТМА следует в специальном транспортном кувезе, обеспечивающем поддержа ние нормальной температуры тела, перевезти в специализированный кардиологический или кардиохирургический центр для следующего этапа лечения.
Наиболее распространенной тактикой в настоящее время па этом этапе является вы полнение больным с ТМА и интактнои межжелудочковой перегородкой (а иногда и с ДМЖП) чрескожной баллонной атриоссптостомии но Rashkind и Miller под эхокардиографическим контролем или в кабинете ангиокардиографии, если требуется проведение катетеризации (рис. 3). Эффективным считается повышение в результате процедуры са турации артериальной крови кислородом на 10%, исчезновение ацидоза и возрастание двигательной активности. Положительный эффект вмешательства позволяет отложить хирургическое лечение на несколько дней (для «тренировки» ЛЖ перед анатомической коррекцией в условиях повышенного легочного кровотока и возросшего насыщения ар териальной крови 02 или для решения каких-либо педиатрических проблем) или меся цев, если операция в периоде новорожденности не может быть выполнена. При отсутст вии значимого эффекта этих лечебных процедур необходимо безотлагательно решить вопрос о хирургическом лечении младенца.
Анатомическая коррекция (arterial switch), выполняемая в первые дни и месяцы жизни, признана в настоящее время в качестве предпочтительной тактики лече ния большинства больных с ТМА, за исключением случаев со значительной обструкцией ВТЛЖ. В разработку современных модификаций операции arterial switch внесли наиболь ший вклад такие хирурги, как М. Yacoub, Y. Lecompte, R. Мее, С. Planche и J. Quaeqebeur [19, 23, 27, 28, 34, 35]. Схема операции приведена на рис. 4.
Рис. 3. Схема атриосептостомии по методу Rashkind: A - катетер с баллончиком на конце проводят через бедренную вену в правое предсердие; Б - кончик катетера проводят через овальное окно в левое предсердие; В - баллончик наполняют раствором контра стного вещества; Г - кончик катетера с наполненным баллончиком выводят в пра вое предсердие, производя надрыв межпредсердной перегородки.
271
РАЗДЕЛ II
Указанную операцию вы полняют в условиях гипотермического ИК (18-24°С) с бикавальной кашоляцией
инепрерывной перфузией либо с канюляцией правого предсердия одной канюлей
иостановкой кровообраще ния на период коррекции. Для кардиоплегии применя ют гиперкалемический рас твор, содержащий кровь, или различные варианты кристаллоидиых кардиоплегических растворов, инфузируя их в корень аорты. У новоролоденных при глубокой гипотермии кардиоплегия может быть выполнена одно кратно на период до 60 мин или - при более высокой тем пературе перфузии - через каждые 30 мин непосредст венно в устья коронарных артерий.
Магистральные |
артерии |
|
|
|||
широко мобилизуют, перевя |
|
|
||||
зывают |
и пересекают ОАГ1. |
|
|
|||
Магистральные артерии пе |
|
|
||||
ресекают на несколько мил |
|
|
||||
лиметров выше |
клапанных |
|
|
|||
комиссур и проводят бифур |
|
|
||||
кацию ЛА кпереди от восхо |
|
|
||||
дящей |
аорты |
|
(маневр |
|
|
|
Y. Lecompte [19]). Устья коро |
|
|
||||
нарных |
артерий |
иссекают |
|
|
||
вместе с участками аорталь |
|
|
||||
ной стенки соответствующих |
|
|
||||
аортальных синусов. Обра |
Рис. 4. |
Схема операции ai атомической коррекции ТМА. |
||||
зовавшиеся «площадки» с ус |
||||||
|
Артериальное переключение - Arterial switch: А - мобили |
|||||
тьями коронарных |
артерий |
|
||||
|
зованы и пересечены восходящая аорта и легочный ствол, |
|||||
поворачивают и |
импланти |
|
перевязан и пересечен ОАП; Б - восходящая аорта проведе |
|||
руют в соответствующие си |
|
на кзади от бифуркации ЛА (маневр Lecompte); В - иссече- |
||||
нусы бывшего корня легоч |
|
i (ы участки аортальной стенки с устьями коронарных ар |
||||
|
терий, производится релокация коронарных артерий |
|||||
ного ствола, который, таким |
|
|||||
|
в бывший корень легочного ствола; Г - выполняется анас |
|||||
образом, становится корнем |
|
|||||
|
томоз бывшего корня легочного ствола с восходящей аор |
|||||
неоаорты. При этом требу |
|
той; Д- с помощью лоскута аутоперикарда восстанавли |
||||
ются специальные |
навыки |
|
вается целостность стенки бывшего корня аорты; Е - |
|||
и большое внимание, чтобы |
|
выполняется анастомоз бывшего корня аорты с бифурка |
||||
|
цией легочной артерии. |
|||||
|
|
|
|
|
272
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
избежать при релокации перегиба или скручивания коронарных артерий, что может иметь фатальные последствия. Восходящую аорту, проведенную кзади от бифуркации ЛА, анастомозируют с «новым» корнем аорты с помощью обвивного проленового шва 6-7/0. При этом нередко требуется применить специальные пластические приемы для того, чтобы преодолеть несоответствие диаметров бывшего корня ЛС и восходящей аорты, особенно выраженное при наличии сопутствующего ДМЖП.
С помощью лоскута аутоперикарда, выкроенного в виде «панталон», восстанавлива ют целостность стенки бывшей аорты и путем соединения бифуркации ЛА с бывшим корнем аорты завершают перемещение (переключение) магистральных артерий. Мно гие редкие варианты отхождения и распределения коронарных артерий требуют при менения специальных приемов релокации для обеспечения их проходимости после операции. Сопутствующий ДМЖП закрывают пластически чреспредсердным либо чрезлегочным доступом.
Результаты операций. Значительная послеоперационная смертность, отмечав шаяся в первые годы освоения повой операции (15-30%), в последнее время значительно снизилась и составляет в некоторых крупных центрах 2-5%. В центрах, выполняющих до 30-40 таких операций в год, летальность пока остается значительно более высокой.
Факторами риска гибели пациентов после операций анатомической коррекции явля ются: недостаточный хирургический опыт, особенно в редких ситуациях сложных ана томических вариантов распределения коронарных артерий; сочетание ТМА со множе ственными ДМЖП; возраст больных с простой ТМА > 14 дней; сопутствующая сердечно-сосудистая патология [13, 20].
Выживаемость больных в отдаленном периоде составляет 95% через 5 лет после оперггций [13]. Причины гибели больных в этом периоде обусловлены коронарной недостаточно стью или повторными операциями, частота которых в некоторых сериях операций дости гает 5-7%. Наиболее частой причиной реоперации является падклапанпый стеноз ЛА или оставшиеся некорригированными ДМЖП. Из других осложнений, полное значение кото рых станет ясным лишь в будущем, может быть отмечена недостаточность клапана нео аорты, частота которой через 5 лет после операции достигает 5%.
Функциональный статус практически всех оперированных вполне хороший, они актив ны, не испытывают каких-либо ограничений при физических нагрузках и не нуждаются в терапии. Тем не менее окончательная оценка функциональных возможностей сердечно сосудистой системы в отдаленные сроки после анатомической коррекции ТМА - задача бу
дущих исследований. |
|
|
|
|
Внутрипредсердная |
гемодииамическая |
коррекция |
(atrial |
switch). |
Несмотря на то что операция анатомической коррекции ТМА получила в после/uiee 10-летие достаточно широкое распространение, операции впутрипредсердпой гемодинамической коррекции все еще широко применяются во многих детских кардиохирургических клиниках, прежде всего из-за хороших непосредственных результатов, значи тельно меньшей трудоемкости и стоимости, а также в случаях, когда сложная анатомия коронарных артерий либо другие факторы заставляют опасаться за исход операции.
При операциях по методам Сенпинга и Мастарда, как уже было сказано выше, исполь зуется один и тот же принцип переориентации внутрипредсердных венозных потоков кро ви, т.е. кровь из полых вен направляется в левый желудочек и ЛА, а из легочных вен - в пра вый желудочек и Ао. Операции выполняют в условиях ИК и гипотермии при 18-25°С, аналогично операциям анатомической коррекции ТМА.
При операции Сеннинга цель впутрипредсердного переключения венозных потоков до стигается путем формирования каналов из стенок правого предсердия и тканей межпредсердной перегородки (рис. 5).
273
РАЗДЕЛ |
I Г |
При операции по методу Мастарда та же цель достигается с помощью лоскута аутоперикарда или синтетической ткани, которая фиксируется особым способом в общей полости обоих предсердий после иссечения межпредсерднои перегородки.
Рис. 5. Схема операции по мето ду Сеннинга: А - правая атриотомия: показаны локализацг'л, форма и на правление разреза; Б - ли ния левой атриотомии: от верхнего края верхнедо левой до нижнего края нижнедолевой правой ле гочной вены параллельно межпредсерднои борозде; В - вид правого предсердия с межпредсердным дефек том и устьями левых ле гочных вен. Демонстриру ются линии разрезов на МПП для формирования крыши «нового» венозного синуса; Г - с тюмощью лос кута МПП и дополнитель ной небольшой заплаты (слева) или только с тюмо щью заплаты (справа) сформирована крыша си нуса легочных вен: Д- ниж ний край разреза стенки ПП подшит к верхнему краюДМПП: сфюрмирован тоннель для полых вен в ле вое предсердие; Е - верхний край разреза стенки ПП подшит к нижнему краю разреза стенки ЛП: сфор мирован тоннель для ле гочных вен в правое пред сердие.
274