Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

.).pdf
Скачиваний:
298
Добавлен:
01.04.2015
Размер:
11.63 Mб
Скачать

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ: МОРФОЛОГИЯ, ДИАГНОСТИКА ПОРОКА

ИЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ

в.н. ильин

Полная транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой врожденный порок сердца (ВПС), при котором аорта (Ао) отходит полностью (или - в основном) от право­ го желудочка (ПЖ), а легочный ствол (ЛС) отходит полностью (или - в основном) от левого желудочка (ЛЖ). Иными словами, это врожденный порок сердца с конкордантными пред- сердно-желудочковыми и дискордантными желудочково-артериальными соединениями.

Исторические заметки

Первое морфологическое описание ТМА принадлежит М. Baillie (1797 г.) [8], а термин «транспозиция» был предложен J. R. Farre при описании третьего из известных наблюде­ ний этого ВПС в 1814 г. [15]: transposition (trans - через, ponere - помещать), имея в виду, что Ао и ЛС смещены через межжелудочковую перегородку.

Впервые прижизненный диагноз ТМА был поставлен Fanconi в 1932 г. и Н. В. Taussig в 1938 г. [33]. Феномен раннего возникновения легочной гипертензии при ТМА без ДМЖП был впервые описан D. Ferguson и соавт, в 1960 г. [16J.

Хирургия ТМА была начата в 1950 г., когда A. Blalock и С. R. Hanlon из Johns Hopkins I Iospital [9] описали закрытый метод атриосептостомии с целью улучшить смешивание ле­ гочной и системной венозной крови на предсердном уровне.

В 1953 г. С. W. Lillehei и R. L. Varco [22J впервые сообщили об операции частичной физи­ ологической коррекции порока на уровне предсердий, при которой правые легочные вены анастомозировали с правым предсердием (ПП), а кровь из нижней полой вены (НПВ) на­ правили в левое предсердие (ЛП) с помощью аортального аллографта (Baffes operation).

Революционным шагом в паллиативном лечении больных с ТМА стала баллонная атриосептостомия, выполненная W. J. RashkindnW. W. Miller в 1966 г. в Филадельфии [29]. Эта про­ цедура была модифицирована S. С. Park и соавт, в 1975 г. [26] для пациентов старше 1 месяца с ригидной межпредсердной перегородкой путем применения катетера с лезвием на конце.

Попытки корригировать ТМА на уровне предсердий или артерий предпринимали во многих центрах в течение 50-х годов. Albert H. М., выступая на заседании Американского колледжа хирургов [7], предложил концепцию «венозного переключения» на уровне пред­ сердий, при которой кровь из полых вен направляли в ЛЖ, а из легочных вен - в ПЖ. Пер­ вая успешная операция, основанная на этом принципе, была выполнена A. Senning в 1959 г. [31 ] и заключалась в перекраивании особым образом стенок ПП и межпредсерд­ ной перегородки. Лучшие клинические результаты и поэтому большее распространение

265

РАЗДЕЛ II

в ту пору получила операция по методу канадского хирурга W. Т. Mustard из Торонто (1964 г.) [25], заключавшаяся в иссечении межпредсердной перегородки и формирова­ нии с помощью перикардиального лоскута двух тоннелей внутри предсердий, изменяю­ щих направления кровотока.

Первоначальная повсеместная тенденция оперировать лишь детей, достигших возрас­ та 1-2 лет, была изменена в пользу ранней коррекции порока в первые 3 мес жизни благо­ даря работам D. H. Dillard с соавт. (1969 г.)[14], В. G. Barratt-Boycs с соавт. (1971 г.) [11]

идругих хирургов [13,32].

Врезультате многих попыток корригировать ТМА в сочетании с ДМЖП было установле­ но значение быстрого прогрессирования обструктивных изменений в легочных артериолах, характерных для высокой легочной гипертензии, что также послужило аргументом в пользу максимально ранней коррекции порока [13].

Вотношении лечения пациентов с ТМА, ДМЖП и значительным стенозом выводного тракта ЛЖ устойчивого успеха удалось добиться только с внедрением в 1969 г. операции, предложенной G. С. Rastelli с соавт. [30], при которой анатомическая коррекция порока до­ стигалась путем создания внутри ПЖ тоннеля для тока крови из ЛЖ в Ао, перевязки ЛС

иформирования выхода из ПЖ в ЛА с помощью клапаносодержащего кондуита.

Многочисленные попытки нескольких групп исследователей [10,17, 24] выполнить ана­ томическую коррекцию ТМА предшествовали первым успешным операциям A. D. Jatene с соавт, в 1975 г. [18] в Бразилии и М. Н. Yacoub в 1976 г. [34] в Великобритании. Двумя го­ дами позже М. Н. Yacoub и R. Radley-Smith [35] доложили о разработке двухэтапного под­ хода к анатомической коррекции порока у больных с «простой» ТМА.

Работами J. M. Quaebegeur с соавт. [28], A. Castaneda с соавт. [12,13] и С. Planche с соавт. [27] была продемонстрирована эффективность и безопасность операций анатомической коррекции (arterial switch) у новорожденных.

В нашей стране первую успешную операцию коррекции простой ТМА по Мастарду 13-летнему ребенку выполнил в 1974 г. Б. А. Константинов [5], ту же операцию ребенку раннего возраста - В. И. Бураковский в 1975 г. [2]. Операцию Мастарда в сочетании с за­ крыванием ДМЖП ребенку раннего возраста впервые выполнил Г. Э. Фальковский [6], а новорожденному ребенку - В. Н. Ильин в 1993 г. Операцию по методу Сеннинга грудному ребенку впервые выполнил В. В. Алекси-Месхишвили в 1985 г. [1], а первую анатомичес­ кую коррекцию ТМА-В. П. Ильин в 1992 г. [4].

Морфология

При ТМА предсердия сформированы и развиты нормально. Размеры правого предсер­ дия обычно несколько больше нормальных, особенно при интактной межжелудочковой пе­ регородке. Левая юкстапозиция предсердных ушек встречается примерно в 2,5% случаев и практически постоянно сопровождается недоразвитием правожелудочкового синуса.

Аорта при ТМА, как правило, располагается прямо кпереди или слегка вправо от ЛС, ре­ же (около 25%) магистральные артерии располагаются «бок о бок», а в единичных наблю­ дениях - Ао сзади от ЛС.

Интерес к анатомии коронарных артерий при ТМА значительно вырос в процессе разработки операции анатомической коррекции. Обычно коронарные артерии при ТМА отходят от аортальных синусов, обращенных к ЛС, независимо от взаимного рас­ положения магистральных артерий. При этом, согласно «Лейденской конвенции», си­ нус, обращенный к ЛС и расположенный левее точки соприкосновения Ао и ЛС, обозна­ чается как «1-й синус», а правее ее - как «2-й синус». В большинстве случаев левая передняя нисходящая и огибающая коронарная артерии берут начало общим стволом

266

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

(левая основная коронарная артерия) от синуса 1 и распределяются, как и в норме. Пра­ вая коронарная артерия отходит от синуса 2 и так же проходит, как и в нормальном сердце (72%). Примерно в 28% случаев при ТМА имеются хирургически значимые вари­ анты распределения коронарных артерий.

Особенности других вариантов отхождения основных коронарных артериальных ство­ лов от обоих коронарных синусов обусловлены прохождением одного из них позади от Л С.

Все основные коронарные артерии в 7% случаев могут отходить от одного (чаще всего - 2-го) синуса. Обычно при этом имеется одно отверстие устья артерии в центре синуса. Но могут быть и 2-3 близко расположенных небольших отверстия.

Если единственный коронарный ствол отходит от 2-го синуса, то в большинстве случаев основные артерии распределяются, проходя вокруг Ао и ЛС. Реже, примерно в 2% всех ва­ риантов, левый коронарный ствол до бифуркации проходит между Ао и ЛС, располагаясь на протяжении нескольких миллиметров внутри стенки Ао. Этот вариант распределения коро­ нарных артерий требует особого внимания хирурга и применения специальных приемов при релокации коронарных артерий в процессе анатомической коррекции порока.

Сопутствующие сердечные аномалии

Примерно у 75% новорожденных с ТМА нет других значимых внутрисердечных дефек­ тов, кроме открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП).

У20% имеется ДМЖП, а у 5% - обструкция выводного тракта ЛЖ (ВТЛЖ).

В33% наблюдений сочетания ТМА и ДМЖП последний - перимембранозный; в 25% - коиовентрикулярный типа «malalignmtnt», т.е. из-за несращения ножек септопариетальной трабекулы с конусной перегородкой; в 5% - подаортальный; в 5% - подартериальный; в 5% - приточный «типа АВК» и в 27% - «мышечный» ДМЖП.

Обструкция ВТЛЖ при ТМА может быть динамической или анатомической. Динамиче­ ская обструкция встречается у пациентов с ТМА и иптактной межжелудочковой перегород­ кой в результате бульбообразного выпячивания межжелудочковой перегородки влево из-за высокого давления в ПЖ. При значительно выраженной динамической обструкции со вре­ менем может развиваться утолщение и фиброзное изменение эндокарда перегородки в об­ ласти ее контакта с передней створкой митрального клапана, т.е. формироваться анатоми­ ческий субстрат обструкции.

Анатомическая обструкция ВТЛЖ в виде подклапанного фиброзного валика или ано­ мального крепления створки митрального клапана редко встречается при ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой. Однако при сочетании ТМА с ДМЖП сужение (обыч­ но подклапанное) представлено фиброзным кольцом, тубулярным фиброзно-мышечным тоннелем или смещением инфундибулярной перегородки в передний или средний отделы ВТЛЖ. Такие варианты обструкции встречаются примерно у 20% пациентов, родившихся с ТМА и ДМЖП. В редких случаях обструкция может быть вызвана аномальным развити­ ем и креплением хорд митрального клапана, фиброзным конгломератом, пролабирующим из ПЖ через ДМЖП, либо гипоплазией подлегочного конуса.

Клиника и диагностика

При ТМА с конкордантными атриовентрикулярными соединениями существуют два па­ раллельных (системный и легочный) круга кровообращения. Жизнь с этим ВПС возможна лишь при наличии значимых сообщений между этими кругами кровообращения и смешива­ ния крови на уровне предсердий (ДМПП), желудочков (ДМЖП) или магистральных артерий (ОАП). Клиническая картина порока в основном зависит от количества смешивающейся

267

РАЗДЕЛ II

крови, т.е. от величины перекрестного сброса и размера дефектов. При адекватном разме­ ре дефектов объем смешивания крови прямо зависит от величины легочного кровотока и, следовательно, от давления в левом предсердии. Факторы, уменьшающие легочный крово­ ток (например, прекращение функционирования ОАП, обструктивиые изменения легоч­ ных артериол), ведут к уменьшению смешивания крови и нарастанию цианоза.

Отчетливый цианоз отмечается примерно у половины новоролодепных с ТМА и межпредссрдным сообщением в течение 1-го часа жизни и у 90% - к концу 1-х суток. Состоя­ ние ребенка быстро приблгокается к критическому на фоне тахипное и тахикардии, но без признаков застойной сердечной недостаточности. Насыщение артериальной крови кисло­ родом может снижаться до 20-25%, и ребенок погибает от гипоксии при нарастающем ме­ таболическом ацидозе. Если у младенца имеется естественный достаточно большой ДМПП или ОАП, течение постнатального периода более благоприятное и цианоз значительно ме­ нее выражен. Частота сердечных сокращений и дыхания лишь умеренно повышены, а пе­ чень существенно не увеличена. Слабый систолический шум в центре левого края грудины выслушивается примерно у 50% пациентов. Этот шум может быть более громким при на­ личии сужения ВТЛЖ. II тон обычно не имеет особенностей или слегка расщеплен.

При рентгенографии отмечаются три характерных для ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой признака: тень сердца яйцевидной формы с узким сосудистым пуч­ ком, умеренное расширение тени сердца, признаки умеренной легочной плеторы (рис. 1).

ЭКГ сразу после рождения может быть нормальной. К концу же 1 -й недели жизни появ­ ляются признаки нарастающей праволселудочковой гипертрофии в виде роста амплитуды зубца Тв правых грудных отведениях и отклонения электрической оси сердца вправо.

При сочетании ТМА с большим ДМЖП или ОАП характерные клинические признаки ча­ ще всего замечаются лишь к концу 1-го месяца жизни: это умеренный цианоз и признаки застойной сердечной недостаточности. Могут наблюдаться тахикардия, одышка, значительное увеличение печени и влажные хрипы в легких.

Большому ДМЖП сопутствует средней интенсив­ ности систолический шум вдоль нижнелевого края грудины, которого может не быть сразу по­ сле рождения. Часто выслушивается диастолический шум в середине фазы с расщеплением II тона и усилением легочного компонента.

На рентгенограммах обнаруживаются: зна­

 

 

чительное расширение тени сердца, причем не­

 

 

редко с расширением сосудистого пучка, а также

 

 

более выраженная, чем при «простой» ТМА, ле­

 

 

гочная плетора.

 

 

 

При ЭКГ выявляются признаки гипертрофии

 

 

обоих желудочков, а при большом ДМЖП - зубец

 

 

Q в V6. Признаки изолированной левожелудоч-

 

 

ковой гипертрофии встречаются редко и могут

Рис. 1. Рентгенограмма грудной клет­

свидетельствовать о гипоплазии ЛЖ с верхом

ки ребенка 10-ти дней с ТМА

сидящим трикуспидальным клапаном.

и интактной межжелудочко­

Развитию обструктивных изменений легоч­

вой перегородкой, демонстриру­

ных артериол, характерных для высокой легоч­

ющая типичную

яйцевидную

ной гипертензии в течение первого года жизни,

форму тени сердца с суженным

сопутствуют уменьшение

легочной плеторы,

сосудистым пучком

и умерен­

ной легочной гиперволемией.

особенно на периферии

легочных полей,

 

 

268

ВРОЖДЕННЫЕ

ПОРОКИ

СЕРДЦА

и уменьшение размеров сердца. Клинически тяжелое течение заболевания, с выра­ женной застойной сердечной недостаточностью, отмечается при сочетании ТМА с ДМЖП и коарктацией аорты.

При сочетании ТМА с ДМЖП и выраженным сужением ВТЛЖ клиническое течение в большинстве случаев более благоприятное, чем при «простой» ТМА, а клиническая карти­ на схожа с таковой при тетраде Фалло.

Двухмерная допплерэхокардиография является высокоииформативным неинвазивным методом, играющим большую роль в диагностике ТМА. Диагноз ТМА может быть постав­ лен с достоверностью примерно 90% уже в пренаталы-юм периоде в сроки 20-26 недель бе­ ременности. После рождения ребенка этот метод не только позволяет в считанные минуты поставить правильный диагноз, что весьма важно для своевременной и правильной орга­ низации интенсивной терапии, но и предоставить важные морфофункциональные харак­ теристики, необходимые для обоснованной выработки тактики лечения. Это прежде всего наличие и размер ДМПП, ОАП, ДМЖП, размеры и функция атриовентрикулярных и арте­ риальных клапанов, форма, размер и насосная функция желудочков. В последние годы стало возможным с помощью эхокардиографии характеризовать анатомию центральных отделов коронарных артерий, что важно при выработке показаний к анатомической кор­ рекции порока. В настоящее время под эхокардиографическим контролем удается в тече­ ние 15-20 минут провести неотложную баллонную атриосептостомию новорожденному прямо в палате интенсивной терапии, хотя еще недавно для этого приходилось транспор­ тировать ребенка в кабинет ангиокардиографии и подвергать рентгеновскому облучению.

Катетеризация сердца, несмотря на значительно возросшие диагностические возмож­ ности эхокардиографии, остается важным источником объективной клинической инфор­ мации при ТМА, хотя уже и не выполняется рутинно, особенно у новорожденных.

Основным показанием к проведению внутрисердечного исследования при ТМА являет­ ся необходимость оценки величины легочного и системного кровотоков, т.е. легочной гипертензии, а также степени обструкции ВТЛЖ. Принципиально важным, хотя технически и непростым приемом является проведение катетера в ЛА, отходящую от ЛЖ. Анализ кри­ вых давления и сатурации в пробах крови позволяет с наибольшей объективностью харак­ теризовать легочный кровоток, в частности калькулировать показатель эффективного ле­ гочного кровотока, который характеризует его часть, шунтирующуюся между кругами кровообращения, которая реально обеспечивает газообмен в организме больного с ТМА. Для расчетов используется формула:

 

Vo2

 

Qep=—~

 

 

~

,

 

 

Cpvo2

- Cvo2

 

где: Qep - индекс эффективного легочного кровотока; Vo2 - потребление 0 2 ;

Cpvo2 - содержание 02 в крови легочных вен;

Cvo2 - содержание 02 в смешанной венозной крови.

Индивидуально величина этого показателя достаточно постоянна, варьируя от 1,0 до 1,5 л/мин/м2 , и фактически отражает потребление кислорода больным. При нарастании обструктивиых изменений в легочных артериолах величина этого показателя неуклонно приближается к 1,0 и при величине < 1,2 л/мин/м2 , как некоторые считают, косвенно сви­ детельствует о тяжелой степени поражения.

269

РАЗДЕЛ II

Естественное течение

ТМА - это ВПС, который встречается с частотой 1 на 2100 - 4500 новорожденных, со­ ставляя 7-8% всех наблюдений ВПС. При отсутствии адекватной системы помощи до 16% всех смертей среди детей с ВПС обусловлены ТМА. При всех вариантах ТМА 55% пациен­ тов доживают до 1 мес, 15% - до 6 мес и лишь 10% - до 1 года. Показатели выживаемости наихудшие в группе больных с интактиой МЖП (рис. 2):

- 80% доживают до возраста 1 недели;

-17% -й-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-» 2 мес;

-4% -»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»-»12 мес.

При сочетании ТМА и ДМЖП, а так­ же ДМЖП и обструкции ВОЛЖ показа­ тели выживаемости более высокие:

- 91% доживают до 1 мес;

-43% -»-»-»-»-»-»-»-» до 5 мес;

-32% -»-»-»-»-»-»-»-» до 12 мес.

Серьезным осложнением естествен­

 

 

 

 

 

 

 

ного течения ТМА является легочная

 

 

 

 

 

 

 

гипертензия или, точнее, обструктив-

 

 

 

 

 

 

 

ное поражение

легочных артериол.

1

2

3

4 5

6

7

8

Так, даже у пациентов с ТМА и интакт-

 

 

 

 

 

Возраст, годы

ной межжелудочковой перегородкой,

Рис. 2. Актуарные кривые выживаемости раз­

доживших до 0,5-2-летнего возраста,

частота тяжелого поражения легочных

личных

грипп

пациентов

с

ТМА

(по

Liebman et al).

 

 

 

 

артериол составляет 10-30%. В связи

 

 

 

 

а - открытое овальное окно + ОАП; б -ДМПП +

с этими изменениями уменьшается

ОАП; в - ДМЖП + стеноз ЛА (ДМПЯ&3 мм);

объем легочного кровотока и нараста­

г-ДМЖП + обструкция на уровне легочных

ет артериальная гипоксемия. У 25%

артериол; д - ДМЖП + усиленный легочный

пациентов с ТМА и большим ДМЖП,

кровоток; е -ДМЖП + усиленныйЛК + обст­

погибших в возрасте от 6 до 12 мес, об­

рукция

на

уровне

Л А.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

наружены тяжелые поражения легоч­

 

 

 

 

 

 

 

ных артериол (>П1 стадии по Heath

 

 

 

 

 

 

 

и Edwards). Среди тех, кто погиб в воз­

 

 

 

 

 

 

 

расте старше 12

мес, частота таких

 

 

 

 

 

 

 

поражений превышает 50%.

Лечение больных с ТМА

Терапия. Лечение больных с ТМА и межпредсердным сообщением должно быть нача­ то сразу после рождения. Нарастающий в первые часы жизни цианоз (в отсутствие при­ знаков заболеваний легких и ЦНС] должен стать причиной немедленного кардиологичес­ кого обследования, причем наибольший эффект можно ожидать от эхокардиографии. После установления диагноза, особенно при значительном прогрессировании артериаль­ ной гипоксемии, целесообразно немедленно установить центральный венозный катетер и начать инфузию простагландина Е1 в дозе 0,025-0,1 мкг/кг/мин, чтобы поддержать проходимость ОАП и сохранить достаточно высокий легочный кровоток. Ошибкой являет­ ся назначение в этот момент ингаляции кислорода таким больным, т.к. это лишь ускорит закрывание протока. После достижения относительной стабилизации состояния новорож-

270

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

денного с ТМА следует в специальном транспортном кувезе, обеспечивающем поддержа­ ние нормальной температуры тела, перевезти в специализированный кардиологический или кардиохирургический центр для следующего этапа лечения.

Наиболее распространенной тактикой в настоящее время па этом этапе является вы­ полнение больным с ТМА и интактнои межжелудочковой перегородкой (а иногда и с ДМЖП) чрескожной баллонной атриоссптостомии но Rashkind и Miller под эхокардиографическим контролем или в кабинете ангиокардиографии, если требуется проведение катетеризации (рис. 3). Эффективным считается повышение в результате процедуры са­ турации артериальной крови кислородом на 10%, исчезновение ацидоза и возрастание двигательной активности. Положительный эффект вмешательства позволяет отложить хирургическое лечение на несколько дней (для «тренировки» ЛЖ перед анатомической коррекцией в условиях повышенного легочного кровотока и возросшего насыщения ар­ териальной крови 02 или для решения каких-либо педиатрических проблем) или меся­ цев, если операция в периоде новорожденности не может быть выполнена. При отсутст­ вии значимого эффекта этих лечебных процедур необходимо безотлагательно решить вопрос о хирургическом лечении младенца.

Анатомическая коррекция (arterial switch), выполняемая в первые дни и месяцы жизни, признана в настоящее время в качестве предпочтительной тактики лече­ ния большинства больных с ТМА, за исключением случаев со значительной обструкцией ВТЛЖ. В разработку современных модификаций операции arterial switch внесли наиболь­ ший вклад такие хирурги, как М. Yacoub, Y. Lecompte, R. Мее, С. Planche и J. Quaeqebeur [19, 23, 27, 28, 34, 35]. Схема операции приведена на рис. 4.

Рис. 3. Схема атриосептостомии по методу Rashkind: A - катетер с баллончиком на конце проводят через бедренную вену в правое предсердие; Б - кончик катетера проводят через овальное окно в левое предсердие; В - баллончик наполняют раствором контра­ стного вещества; Г - кончик катетера с наполненным баллончиком выводят в пра­ вое предсердие, производя надрыв межпредсердной перегородки.

271

РАЗДЕЛ II

Указанную операцию вы­ полняют в условиях гипотермического ИК (18-24°С) с бикавальной кашоляцией

инепрерывной перфузией либо с канюляцией правого предсердия одной канюлей

иостановкой кровообраще­ ния на период коррекции. Для кардиоплегии применя­ ют гиперкалемический рас­ твор, содержащий кровь, или различные варианты кристаллоидиых кардиоплегических растворов, инфузируя их в корень аорты. У новоролоденных при глубокой гипотермии кардиоплегия может быть выполнена одно­ кратно на период до 60 мин или - при более высокой тем­ пературе перфузии - через каждые 30 мин непосредст­ венно в устья коронарных артерий.

Магистральные

артерии

 

 

широко мобилизуют, перевя­

 

 

зывают

и пересекают ОАГ1.

 

 

Магистральные артерии пе­

 

 

ресекают на несколько мил­

 

 

лиметров выше

клапанных

 

 

комиссур и проводят бифур­

 

 

кацию ЛА кпереди от восхо­

 

 

дящей

аорты

 

(маневр

 

 

Y. Lecompte [19]). Устья коро­

 

 

нарных

артерий

иссекают

 

 

вместе с участками аорталь­

 

 

ной стенки соответствующих

 

 

аортальных синусов. Обра­

Рис. 4.

Схема операции ai атомической коррекции ТМА.

зовавшиеся «площадки» с ус­

 

Артериальное переключение - Arterial switch: А - мобили­

тьями коронарных

артерий

 

 

зованы и пересечены восходящая аорта и легочный ствол,

поворачивают и

импланти­

 

перевязан и пересечен ОАП; Б - восходящая аорта проведе­

руют в соответствующие си­

 

на кзади от бифуркации ЛА (маневр Lecompte); В - иссече-

нусы бывшего корня легоч­

 

i (ы участки аортальной стенки с устьями коронарных ар­

 

терий, производится релокация коронарных артерий

ного ствола, который, таким

 

 

в бывший корень легочного ствола; Г - выполняется анас­

образом, становится корнем

 

 

томоз бывшего корня легочного ствола с восходящей аор­

неоаорты. При этом требу­

 

той; Д- с помощью лоскута аутоперикарда восстанавли­

ются специальные

навыки

 

вается целостность стенки бывшего корня аорты; Е -

и большое внимание, чтобы

 

выполняется анастомоз бывшего корня аорты с бифурка­

 

цией легочной артерии.

 

 

 

 

 

272

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

избежать при релокации перегиба или скручивания коронарных артерий, что может иметь фатальные последствия. Восходящую аорту, проведенную кзади от бифуркации ЛА, анастомозируют с «новым» корнем аорты с помощью обвивного проленового шва 6-7/0. При этом нередко требуется применить специальные пластические приемы для того, чтобы преодолеть несоответствие диаметров бывшего корня ЛС и восходящей аорты, особенно выраженное при наличии сопутствующего ДМЖП.

С помощью лоскута аутоперикарда, выкроенного в виде «панталон», восстанавлива­ ют целостность стенки бывшей аорты и путем соединения бифуркации ЛА с бывшим корнем аорты завершают перемещение (переключение) магистральных артерий. Мно­ гие редкие варианты отхождения и распределения коронарных артерий требуют при­ менения специальных приемов релокации для обеспечения их проходимости после операции. Сопутствующий ДМЖП закрывают пластически чреспредсердным либо чрезлегочным доступом.

Результаты операций. Значительная послеоперационная смертность, отмечав­ шаяся в первые годы освоения повой операции (15-30%), в последнее время значительно снизилась и составляет в некоторых крупных центрах 2-5%. В центрах, выполняющих до 30-40 таких операций в год, летальность пока остается значительно более высокой.

Факторами риска гибели пациентов после операций анатомической коррекции явля­ ются: недостаточный хирургический опыт, особенно в редких ситуациях сложных ана­ томических вариантов распределения коронарных артерий; сочетание ТМА со множе­ ственными ДМЖП; возраст больных с простой ТМА > 14 дней; сопутствующая сердечно-сосудистая патология [13, 20].

Выживаемость больных в отдаленном периоде составляет 95% через 5 лет после оперггций [13]. Причины гибели больных в этом периоде обусловлены коронарной недостаточно­ стью или повторными операциями, частота которых в некоторых сериях операций дости­ гает 5-7%. Наиболее частой причиной реоперации является падклапанпый стеноз ЛА или оставшиеся некорригированными ДМЖП. Из других осложнений, полное значение кото­ рых станет ясным лишь в будущем, может быть отмечена недостаточность клапана нео­ аорты, частота которой через 5 лет после операции достигает 5%.

Функциональный статус практически всех оперированных вполне хороший, они актив­ ны, не испытывают каких-либо ограничений при физических нагрузках и не нуждаются в терапии. Тем не менее окончательная оценка функциональных возможностей сердечно­ сосудистой системы в отдаленные сроки после анатомической коррекции ТМА - задача бу­

дущих исследований.

 

 

 

 

Внутрипредсердная

гемодииамическая

коррекция

(atrial

switch).

Несмотря на то что операция анатомической коррекции ТМА получила в после/uiee 10-летие достаточно широкое распространение, операции впутрипредсердпой гемодинамической коррекции все еще широко применяются во многих детских кардиохирургических клиниках, прежде всего из-за хороших непосредственных результатов, значи­ тельно меньшей трудоемкости и стоимости, а также в случаях, когда сложная анатомия коронарных артерий либо другие факторы заставляют опасаться за исход операции.

При операциях по методам Сенпинга и Мастарда, как уже было сказано выше, исполь­ зуется один и тот же принцип переориентации внутрипредсердных венозных потоков кро­ ви, т.е. кровь из полых вен направляется в левый желудочек и ЛА, а из легочных вен - в пра­ вый желудочек и Ао. Операции выполняют в условиях ИК и гипотермии при 18-25°С, аналогично операциям анатомической коррекции ТМА.

При операции Сеннинга цель впутрипредсердного переключения венозных потоков до­ стигается путем формирования каналов из стенок правого предсердия и тканей межпредсердной перегородки (рис. 5).

273

РАЗДЕЛ

I Г

При операции по методу Мастарда та же цель достигается с помощью лоскута аутоперикарда или синтетической ткани, которая фиксируется особым способом в общей полости обоих предсердий после иссечения межпредсерднои перегородки.

Рис. 5. Схема операции по мето­ ду Сеннинга: А - правая атриотомия: показаны локализацг'л, форма и на­ правление разреза; Б - ли­ ния левой атриотомии: от верхнего края верхнедо­ левой до нижнего края нижнедолевой правой ле­ гочной вены параллельно межпредсерднои борозде; В - вид правого предсердия с межпредсердным дефек­ том и устьями левых ле­ гочных вен. Демонстриру­ ются линии разрезов на МПП для формирования крыши «нового» венозного синуса; Г - с тюмощью лос­ кута МПП и дополнитель­ ной небольшой заплаты (слева) или только с тюмо­ щью заплаты (справа) сформирована крыша си­ нуса легочных вен: Д- ниж­ ний край разреза стенки ПП подшит к верхнему краюДМПП: сфюрмирован тоннель для полых вен в ле­ вое предсердие; Е - верхний край разреза стенки ПП подшит к нижнему краю разреза стенки ЛП: сфор­ мирован тоннель для ле­ гочных вен в правое пред­ сердие.

274