Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А

АТРЕЗИЯ ПРАВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ

в. п. подзолков

mi

Терминология, классификация, анатомия

Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия встречается в 1,1-3,1% всех врож­ денных пороков сердца и занимает третье место по распространенности среди пороков «синего типа» [17]. Впервые эта аномалия была описана в 1817 г. Kreysig. Обязательными составными элементами порока, обуславливающими его гемодинамику, являются: отсут­ ствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, межпредссрдное со­ общение и сообщение между системной и легочной циркуляциями (дефект мелшредсердной перегородки, открытый артериальный проток или коллатеральные сосуды).

Современная классификация порока должна отражать три основных момента: комби­ нацию сегментов сердца, морфологию атрезии правого атриовентрикулярного отверстия, а также сопутствующие аномалии. Классификация, отвечающая вышеперечисленным требованиям и удобная для клинического использования, в литературе отсутствует, а име­ ется широкий спектр классификаций, основанных на различных принципах.

Согласно классификации, отралтющей морфологию атрезии правого атриовентрикуляр­ ного отверстия, выделяют пять форм порока: мышечную, мембранозную, клапанную, типа аномалии Эбштейна и типа атриовентрикулярной коммуникации. При мышечном типе атре­ зии отсутствуют анатомический и потенциальный контакты между правым предсердием и правым желудочком: слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над сво­ бодной стенкой левого желудочка, т.е. имеет место правопредсердно-правожелудочковая дискордантность. В случае мембранозной атрезии контакт между правым предсердием и правым желудочком также нарушен, однако дно правого предсердия находится над атриовентрику­ лярной частью мембранозной перегородки. Для обеих форм порока характерен уменьшенный

вразмерах и не полностью сформированный правый желудочек, синусная часть которого от­ сутствует. При клапанной атрезии правого атриовентрикулярного отверстия правопред- сердно-правожелудочковый контакт сохранен: между полостями находится неперфорированная мембрана или полностью сросшиеся маленькие створки трикуспидального клапана, т.е. имеет место правопредсердно-правожелудочковая конкордантность. В пра­ вом желудочке иногда находится рудиментарный натягивающий аппарат, правый желудо­ чек уменьшен в размерах, но полностью сформирован. При пороке типа аномалии Эб­ штейна присутствует неперфорированный трикуспидальный клапан со смещенными

вполость правого желудочка створками. Атрезия правого атриовентрикулярного отвер­ стия типа атриовентрикулярной коммуникации характеризуется тем, что створки общего атриовентрикулярного клапана блокируют выход из правого предсердия в правый л^елудочек. В ряде других морфологических классификаций разделение на вышеуказанные пять

255

РАЗДЕЛ II

форм отсутствует, а выделены только две формы - с конкордантными и дискордантными взаимоотношениями между правым предсердием и правым желудочком. Морфологичес­ кие классификации трудно применять в клинической практике, поэтому большинство классификаций основано на оценке сопутствующих пороков сердца: расположения магис­ тральных сосудов (нормального, транспозиционного или мальпозиционного), состояния легочно-артериального дерева, размеров дефекта межжелудочковой перегородки. Ряд классификаций основан на оценке состояния малого круга кровообращения с выделением типов порока с уменьшенным, нормальным, увеличенным или меняющимся в течение жизни легочным кровотоком. Смешанные классификации учитывают не только величину легочного кровотока, но и характеристику сопутствующих пороков сердца.

Течение порока

Естественный прогноз атрезии правого атриовентрикулярного отверстия плохой. На первом году умирают 55-67%, а к 10 годам - 90% детей [18]. Тяжесть состояния и ран­ няя смертность могут быть обусловлены как резко уменьшенным, так и резко увеличен­ ным легочным кровотоком. Самый плохой прогноз с выживаемостью лишь до 3-х месяцев отмечен у пациентов с сопутствующей атрезией легочной артерии или транспозицией ма­ гистральных сосудов без стеноза легочной артерии. Более благоприятное течение заболе­ вания с выживаемостью до 18-57 лет описано у больных с нормальным распололсением магистральных сосудов и таким соотношением между размерами дефекта межжелудочко­ вой перегородки и степенью выраженности стеноза легочной артерии, при котором вели­ чина отношения легочного кровотока к системному близка к единице.

Самой частой причиной изменения гемодинамики в течение жизни при атрезии право­ го атриовентрикулярного отверстия является спонтанное закрытие дефекта межжелудоч­ ковой перегородки, встречающееся в 30-44% случаев. Характерными признаками закры­ тия дефекта межжелудочковой перегородки являются усиление цианоза, исчезновение систолического шума, прогрессирующее обеднение легочного рисунка.

Диагностика

Клиническая картина при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия не являет­ ся специфической и существенно не отличается от таковой при других цианотических по­ роках сердца. Основными жалобами являются утомляемость и одышка при физической нагрузке, отставание в физическом развитии. Характерным симптомом является цианоз кожных покровов. Цианотично-одышечные приступы отмечены у 14-51% больных, чаще при наличии стеноза легочной артерии. Аускультативно II тон на легочной артерии ослаб­ лен (преимущественно у пациентов со стенозом легочной артерии). При отсутствии стено­ за II тон чаще всего усилен. В большинстве случаев над сердцем выслушивается систоли­ ческий шум. Отсутствие последнего в большинстве случаев обусловлено отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, а также крайней степенью стеноза или атрезией легочной артерии.

Наиболее характерным электрокардиографическим признаком является отклонение электрической оси сердца влево. В большинстве случаев это сочетается с наличием при­ знаков гипертрофии правого предсердия и левого желудочка (рис. 1). Фонокардиографические признаки, патогномоиичные для атрезии правого атриовентрикулярного отверстия, отсутствуют. Фонокардиографическая картина порока определяется анатомо-гемодина- мическим вариантом атрезии правого атриовентрикулярного отверстия и сопутствующи­ ми аномалиями.

256

257

РАЗДЕЛ II

Рис. 3. Правая атриограмма больного Г., 7 лет. Характерная для атрезии правого атриовентрикулярного отверстия последова­ тельность контрастирования камер серд­ ца: правое предсердие - левое предсердие - левый желудочек. Между правым предсер­ дием и левым желудочком - треугольник просветления, соответствующий отсут­ ствующей синусной части правого желу­ дочка (показан стрелкой).

желудочек - правый желудочек - магистральные сосуды (рис. 3). В передне-задней рентге­ нологической проекции между контрастированными правым предсердием и левым желу­ дочком виден неконтрастированный участок треугольной формы, соответствующий от­ сутствующей синусной части правого желудочка.

Хирургическое лечение

Атрезия правого атриовептрикулярпого отверстия относится к тем сложным врож­ денным порокам сердца, анатомическая коррекция которых невозможна. Поэтому хи­ рургическое лечение включает различные паллиативные вмешательства и гемодинамическую коррекцию порока.

Паллиативные операции

Паллиативное хирургическое лечение атрезии правого атриовентрикулярного от­ верстия направлено на увеличение легочного кровотока при его дефиците (устране­ ние обструкции на уровне дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегоро­ док, создание межартериальных анастомозов), а также на уменьшение легочного кровотока при его избыточности.

Операция сужения легочной артерии при увеличенном легочном кровотоке, прово­ димая с целью купирования недостаточности кровообращения и предотвращения не­ обратимых изменений в легочных сосудах, нашла свое применение преимущественно у детей первого года жизни [19]. Своевременное предотвращение развития легочной гипертензии позволяет в некоторых случаях через несколько лет после сужения легочной артерии успешно выполнить операцию Фонтена.

258

При наличии маленького дефекта межпредсердной перегородки, создающего большой градиент среднего давления между предсердиями и приводящего к развитию недостаточ­ ности кровообращения, у детей раннего возраста выполняют закрытую атриосептостомию [20]. Расширение дефекта межпредсердной перегородки может быть проведено одновре­ менно с операцией межартериалыюго анастомоза у пациентов более старшего возраста.

Учитывая, что при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия самой частой ло­ кализацией обструкции на пути легочного кровотока является дефект межжелудочковой перегородки, определенное распространение получила операция расширения дефекта межжелудочковой перегородки и реконструкции путей оттока из правого желудочка [6]. Операцию обычно проводят больным с маленьким дефектом межжелудочковой перегородки и уже выполненным межартериальиым анастомозом, которым из-за гипоплазии легочных артерий невозможно выполнить операцию Фонтена. В большинстве случаев вмешательство включает устранение межартериального анастомоза, расширение дефекта межжелудочко­ вой перегородки и (при необходимости) иссечение инфундибулярного стеноза, легочную вальвулопластику и пластическое расширение выводного отдела правого желудочка. Госпи­ тальная летальность после этого вмешательства составляет 12-14%. В результате операции достигается значительное уменьшение артериальной гипоксемии и равномерное расшире­ ние легочно-артериального дерева. Описаны единичные успешные операции Фонтена, вы­ полненные через несколько лет после реконструкции путей оттока из правого желудочка. Од­ нако трудности выполнения дозированной реконструкции (в особенности определения оптимального размера дефекта межжелудочковой перегородки, позволяющего увеличить ле­ гочный кровоток, не приводя при этом к развитию легочной гипертепзии) не позволили до настоящего времени внедрить эту операцию в широкую клиническую практику.

Основное место в паллиативном хирургическом лечении атрезии правого атриовентрику­ лярного отверстия принадлежит межартериальным анастомозам. Традиционно у больных в первые месяцы жизни предпочтение отдавалось анастомозам Ватерстона-Кули и Поттса как наиболее технически простым для выполнения в этом возрасте. У пациентов старше 6-ти месяцев чалю всего применяли анастомоз Блелока-Тауссиг, а также кавопульмональный ана­ стомоз. Однако изучение отдаленных результатов показало, что анастомоз Ватерстона-Кули часто приводит к деформации правой легочной артерии, в 40% случаев после анастомоза Поттса происходит развитие легочной гипертепзии, а после анастомоза Блелока-Тауссиг от­ мечается самая низкая выживаемость и самое быстрое развитие гипофункции анастомоза; у пациентов после кавопульмонального анастомоза в значительном проценте случаев разви­ ваются коллатерали между полыми венами, а также внутрилегочные артериовенозные фис­ тулы. Вышеописанные побочные эффекты этих анастомозов уменьшают вероятность выпол­ нения в будущем операции Фонтена и ухудшают ее результаты. В настоящее время наилучшим анастомозом, подготавливающим больных к последующей операции Фонтена, является двунаправленный кавопульмональный анастомоз [14]. Операция приводит к значи­ тельному уменьшению артериальной гипоксемии, увеличению фракции выброса левого же­ лудочка, а также уменьшению общелегочного сопротивления [2]. Разработаны следующие ме­ тодики двунаправленного кавопульмонального анастомоза: правосторонний анастомоз, левосторонний анастомоз (при левосторонней верхней полой вене), двухсторонний анастомоз (при двухсторонних верхних полых венах), а также правосторонний анастомоз с закрытием заплатой устья верхней полой вены или операция геми-Фонтена. Операция позволяет одно­ временно выполнять различные дополнительные процедуры: расширение межпредсердного сообщения, пластику легочных артерий, пластику атриовентрикулярных клапанов и т. д., об­ легчающие осуществление впоследствии операции Фонтена (рис. 4).

Наилучшие ближайшие и отдаленные результаты достигнуты после операций геми-Фон­ тена и правостороннего двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Основными

259

РАЗДЕЛ II

Рис. 4. Схема операции правостороннего двунаправленно­ го кавопульмонального анастомоза с перевязкой ствола легочной артерии, расширением овального окна и пластикой правой легочной артерии.

ВПВ - верхняя полая вена: 3 - загыата: ЛС - легочный

ствол; ООО - открытое овальное окно; НПВ - нижняя полая вена; ПЛА - правая легочная артерия.

факторами риска для данного типа операции являются высокие значения среднего давле­ ния в легочной артерии и общелегочного сопротивления (более 20 мм рт. ст. и 5 ед/м2). Опи­ саны удачные операции Фонтена после двунаправленного кавопульмонального анастомо­ за. Однако следует отметить, что анастомоз не обеспечивает равномерного двухстороннего легочного кровотока, а относительная немногочисленность длительных отдаленных ре­ зультатов не позволяет исключить развитие внутрилегочпых артериовенозных фистул.

Гемодинамическая коррекция атрезии правого атриовентрикулярного отверстия

Первые операции гемодинамической коррекции атрезии правого атриовентрикулярного отверстия были выполнены F. Fontan с соавт, в 1968 г. [9]. Вмешательство включало закры­ тие межпрсдсердного сообщения, имплантацию гомоклапана в устье нижней полой вены, создание правопредсердно-легочного анастомоза с помощью аортального гомопротеза и выполнение кавопульмонального анастомоза (рис. 5). Предложенное вмешательство полу­ чило название операции Фонтена. Choussat А. с соавт. (1977 г.) [8] были предложены крите-

А - аорта; ВПВ - верхняя полая вена;

К - кондуит; КПА - кавопулъмоналъный анастомоз; ЛС - легочный ствол; ПЖ - правый желудочек; ПЛА - пра­ вая легочная артерия; ПП - правое предсердие.

260

рии операбельности, главным из которых являются: общелегочное сопротивление ме­ нее 4 ед/м2, фракция выброса левого желудочка не менее 60%, нормальные размеры ле­ гочных артерий. Оригинальная методика претерпела существенные изменения, были предложены различные ее модификации: предсердно-желудочковый анастомоз [7], предсердно-легочный анастомоз с сохранением клапана легочной артерии [12], пред- сердно-легочиый анастомоз со стволом легочной артерии, полный кавопульмональныи анастомоз [11] (рис. 6-9). Показано, что операции предсердно-желудочкового анастомо­ за и операция предсердно-легочного анастомоза сопровождаются достаточно высокой ближайшей и отдаленной летальностью и не имеют каких-либо гемодинамических пре­ имуществ [3]. При использовании протезов в значительном проценте случаев отмечены их тромбоз и стенозирование. Поэтому методами выбора являются прямой предсерднолегочный и полный кавопульмональныи анастомозы, причем последний имеет наи­ большее количество сторонников из-за более благоприятного ближайшего послеопера­ ционного периода (менее выраженной недостаточности кровообращения и более редких тромбоэмболических осложнений), а также меньшего количества как ранних, так и отдаленных аритмий [3,16]. В последние годы достаточно широкое распростране­ ние получила также операция экстракардиального кондуита [5].

Убедительно доказано, что выполнение полной гемодинамической коррекции при наличии у пациентов факторов риска существенно ухудшает ее результаты, поэтому у последней катего­ рии больных широкое распространение получила операция Фонтена с фенестрацией [13]. В настоящее время разработаны эндоваскулярные методы закрытия фенестрации в ближай­ шие и отдаленные сроки после операции. Однако показания к закрытию фенестрации, наряду с определением оптимального диаметра создаваемого отверстия, остаются дискутабельными.

Рис. 6. Схема операции прямого предсердно-желудочкового анастомоза: А - пунктиром обо­ значены линии разрезов на правом предсердии и гипоплазированном правом желудоч­ ке; Б - заплатой закрыты межпредсердный и межжелудочковый дефекты. Непре­ рывным швом сшиты смежные края разрезов правого предсердия и правого желудочка; В-ко всем свободным краям разрезов правого предсердия и правого желу­ дочка подшита перикардиалъная заплата и тем самым образовано предсердно-желу- дочковое соустье.

А - аорта: ЛС - легочный ствол; ПЖ - правый желудочек; ПП - правое предсердие.

261

РАЗДЕЛ II

Рис. 7. Схема операции предсердно-легочного анастомоза с сохранением клапана легочной ар­ терии: А - правое предсердие вскрыто между аортой и верхней полой веной. Закрыт межпредсердный дефект. Ствол легочной артерии отсечен от сердца вместе с кла­ паном легочной артерии и участком правого желудочка. П-образными швами на про­ кладках ушит дефект, образовавшийся в стенке правого желудочка: Б - ствол легоч­ ной артерии проведен под аортой и подшит к разрезу стенки правого предсердия

сиспользованием перикардиальной заплаты.

А- аорта: JIC - легочный ствол: ПЖ - правый желудочек: ПП - правое предсердие.

Рис. 8. Схема операции предсердно-легочного анастомоза со стволом легочной артерии: А - правое предсердие вскрыто между аортой и верхней полой веной. Заплатой за­ крыт межпредсердный дефект. Ствол легочной артерии пересечен чуть выше фиб­ розного кольца, перевязан его проксимальный конец: Б - легочный ствол проведен под аортой и соединен с правым предсердием с помощью перикардиальной заплаты.

А - аорта: ЛС - легочный ствол: ПЖ - правый желудочек: ПП - правое предсердие.

262

Рис. 9. Схема операции полного кавопулъмоналъного анастомоза: А - пунктиром обозначены места разрезов на правом предсердии, верхней полой вене и стволе легочной артерии; Б - вскрыто правое предсердие. Пересечены верхняя полая вена и легочный ствол. Вскрыта правая легочная артерия; В - дисталъный конец пересеченной верхней полой вены вшит в разрез правой легочной артерии, а проксимальный конец верхней полой ве­ ны - в область бифуркации легочной артерии. Проксимальный конец легочного ствола ушит. Ксеноперикардиалъной заплатой, подшитой кнаружи от межпредсердного де­ фекта, трикуспидалъного клапана и коронарного синуса, создан тоннель, ведущий из нижней полой вены в верхнюю полую вену и далее в правую легочную артерию.

ВПВ - верхняя полая вена: ДМПП - дефект межпредсердной перегородки; 3 - заплата; КС -

коронарный синус: ЛС - легочный ствол; НПВ - нижняя полая вена; ПЛА - правая легочная артерия; ПП - правое предсердие.

Отдаленная выживаемость через 3-5 лет после операции Фонтена составляет 80-88%. В дальнейшем в сроки до 10-14 лет после операции актуарная кривая не претерпевает суще­ ственных изменений. Большинство пациентов находятся в I—II функциональных классах и ве­ дут нормальный образ жизни [3]. Самым частым отдаленным осложнением после операции Фонтена является недостаточность кровообращения, обусловленная повышенным давлени­ ем в правом предсердии и венозной гипертензией и проявляющаяся гидроили хилотораксом, гепатомсгалией, белкововыводящей эптеропатией и т.д. [4,10]. Другим серьезным ослож­ нением являются аритмии [15,16]. В отдаленные сроки после операции Фонтена 7-27% больных нуждаются в повторных хирургических вмешательствах [1]. Качество жизни боль­ ных в отдаленные сроки после гемодинамической коррекции и развитие ослолшений в основ­ ном зависят от соблюдения критериев операбелыюсти и адекватности выполнения операции.

Лишь использование всего спектра методов хирургического лечения атрезии правого атриовентрикулярпого отверстия позволяет достигнуть хороших ближайших и отдален­ ных результатов.

Литература

1.Подзолков В. П., Заец С. Б., Алекян Б. Г. и др. Повторные хирургические вмешательства после опера­ ций по принципу Фонтена // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 5. - С. 13-19.

2. Подзолков В. П., Заец С. Б., Чиаурели М. Р. и др. Опыт двунаправленного кавопульмонального анастомоза при сложных врожденных пороках сердца // Там же. - 1995. - № 3. - С. 4-10.

263