Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (TOF) является врожденным пороком сердца, которая является классически понимается как четыре анатомических аномалий (хотя только три из них всегда присутствуют). Он является наиболее распространенным синюшный порок сердца, и наиболее частой причиной синдрома синего младенца.

История.

1846 английский врач Томас Павлин (Thomas Bevill Павлин) при вскрытии пациент написал: "В этом случае, резкое сужение устья легочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и аорты, которая частично otdhodit из правого желудочка ...

Сердце было взято из ребенка младше 2 лет 5 месяцев, с тяжелыми симптомами цианоз, которые появились в течение 3 месяцев после рождения.

1888 французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Фалло) был впервые описан в деталях "синюшный болезни". Он показал, что эта болезнь может быть diagnostovana только после смерти пациента с сочетанием 4-анатомических компонентов порока.

1944 хирург американской Альфред Blelok (Альфред Блэлок) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Тауссиг Брук (Хелен Брук Тауссиг) был первым успешным в мире паллиативной операции на сердце 15-месячная девочка с тетрада Фалло (ТФ), путем присоединения левой подключичной артерии к левой легочной артерии с помощью анастомоза "начала до конца» (из конца в конец), в результате чего поток крови из левого желудочка в малый круг кровообращения. операцию позже было названо анастомоза Bleloka-Тоссиг

1962German врач Klinner (Klinner) предложили протез связующим звеном между правой подключичной артерии и правой легочной артерии. Операцию позже было названо изменение анастомоза Bleloka-Тоссиг

Клинические picture.Cyanosis - основной симптом тетрада Фалло. Степень цианоз и времени ее возникновения зависит от степени стеноза легочной артерии. У детей первых дней жизни на основе цианоз диагностируется только тяжелые формы вице - «крайние» формы тетрада Фалло. В общем, постепенное развитие цианоз (в течение 3 месяцев - 1 год), имеющие разные цвета (от светло-голубого до "голубой малины" или "железо-синий"): во-первых, есть цианоз губ, затем слизистые мембран, пальцы ног, лица, конечностей и туловища. Цианоз возрастает с увеличением активности ребенка. Разработка рано "барабанные палочки" и "песочные часы".

Постоянная функция затрудненное типа одышки (нерегулярные глубины дыхания без заметного увеличения частоты дыхания) возникают в состоянии покоя и резко возрастает при малейшей нагрузке. Постепенно разработал задержкой физического развития. Чуть ли не с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозный клиническим симптомом в тетрада Фалло, что способствует тяжести больных odyshechno-tsianoticheskie атак. Они происходят, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне относительного или абсолютного дефицита. Патогенез нападение связано с резким спазмом infundibulyarnogo правого желудочка, в результате чего венозная кровь в аорту, вызывая гипоксию ЦНС rezchayshuyu. Кровь насыщение крови кислородом во время атаки падает до 35%. Интенсивность шума в то же время резко уменьшается до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, испуганным лицом, расширение зрачков, одышка, цианоз и увеличения, похолодание конечностей, а затем потеря сознания, судороги и кома может развиться гипоксия и смерть. Судороги различаются по интенсивности и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). У пациентов с долгосрочной poslepristupnom остается вялым и адинамическая. Иногда наблюдается развитие гемипареза и тяжелыми формами мозгового кровообращения. Для 4-6 лет частота и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Это связано с развитием коллатералей, через которые более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от конкретной больнице трехфазного потока дефектов

Этап I - относительное благополучие (от 0 до 6 месяцев), когда больной относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

Фаза II - odyshechno-tsianoticheskih припадки (6-2