ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + миозит) — системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи

    Различают 5 основных вариантов заболевания:

• первичный (идиопатический) полимиозит

• первичный (идиопатический) дерматомиозит

• опухолевый дерматомиозит (полимиозит)

• детский дерматомиозит (полимиозит)

• дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ выяснен недостаточно. Наиболее признанной является иммунопатологическая теория; обсуждаются вирусная и генетическая гипотезы.

Заболевание часто развивается после ОРВИ, ангины, переохлаждения, инсоляции, стресса, вакцинации. Эти факторы можно рассматривать как провокаторы болезни.

    Патологическая анатомия

Изменения со стороны скелетных мышц характеризуются сочетанием следующих гистологических признаков:

• сегментарные некрозы и дегенеративные изменения (исчезновение поперечной исчерченности, отек, вакуолизация) мышечных волокон

• явления регенерации мышечных волокон

• множественные очаговые зоны мононуклеарной клеточной инфильтрации

• признаки фагоцитоза некротизированных мышечных волокон

• интерстициальный фиброз

• гиперплазия эндотелия мелких сосудов, ведущая к перифасцикулярной атрофии.

Гистологические изменения кожи неспецифичны и характеризуются умеренной атрофией эпидермиса, гидропической дистрофией клеток и отеком, отложением муцина, явлениями васкулита.

  КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Примерно у 25 % детей заболевание начинается остро, с высокой лихорадкой, потливостью, отеками лица и ярким дерматитом.

Кожный синдром

• дерматит на открытых участках тела

• лиловая эритема, располагается на лице в виде очков, бабочки, на ушных раковинах, над суставами

• инфильтрация, гиперкератоз, истончение кожи

• отек губ, ушных раковин, периорбитальной клетчатки

• полиморфная сыпь

• очаговая или тотальная аллопеция, дистрофия ногтей

• капиллярит, телеангиоэктазии

Миопатический синдром

Тестоватость или деревянистую плотность мышц, болезненность при пальпации. Отмечаются неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений больных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом автобуса), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом рубашки), с трудом ходят, легко падают при ходьбе. При поражении мышц шеи и спины больные не могут самостоятельно сесть и подняться с постели и даже оторвать голову от подушки или удержать ее, когда сидят (голова падает на грудь). Быстро развиваются атрофия мышц, умеренные сгибательные контрактуры суставов (чаще локтевых).

Кальциноз

Локализуются кальцинаты в толще пораженных мышц в виде отдельных или сливающихся очагов или пластин. Могут располагаться вокруг суставов, в подкожной клетчатке или вдоль сухожилий.

Суставной синдром

Артралгии или артриты с симметричным преходящим поражением как мелких, так и крупных суставов.

Лимфатические узлы

Полиаденит с гепато- и спленомегалией

Кардит

Миокардит со стертыми клиническим признаками на фоне яркого поражения скелетных мышц.

Легочно-плевральный синдром

На фоне поражения скелетной мускулатуры нарушается дыхательная функция, снижается экскурсия грудной клетки, появляется одышка, цианоз. Может развиться аспирационная пневмония, остановка дыхания.

Поражение почек

Редко, чаще связано с миоглобулинурией.

Рабочая классификация дерматомиозита у детей

(Исаева Л.А, Жвания М.А.)

Форма	Течение	Фаза и степень активности	Клинико-морологическая характеристика поражений	Функция опорно-двигательного аппарата
Первичная идиопатическая: ДМ 2. ПМ Вторичная Опухолевая: ДМ 2. ПМ	Острое Подострое Первично-хроническое (ранее протекавшее остро или подостро) Волнообразное Непрерывнр-рецидивирующее Миопатический криз	III степень - максимальная II степень - умеренная I степень – минимальная Неактивная (ремиссия)	Кожи, подкожной клетчатки, слизистых: параорбитальная эритема с отеком и без; эритематозно-лиловые элементы над суставами; сосудистый стаз, капилляриты; пойкилодермия, некрозы; пролежни; конъюнктивит; стоматит и др. Мышц и суставов: Скелетные мышцы (слабость, боль, отеки, уплотнение, гипотрофия, кальциноз ограниченный, диффузный); дыхательные и глотательные мышцы; артралгии, артрит (острый, подострый, хронический); сухожильно-мышечные контрактуры. Других органов и систем: Лимфоаденопатия; сосудисто-интерстиц. пневмония; миокардит (диффузный, очаговый); полирадикулоневрит; эзофагит; абдоминальный синдром; коронариит; гепатоспленомегалия; нефропатия; энцефалит; аспирационная пневмония и др.	ФН3- недостаточность III степени ФН2- II степени ФН1 – I степени ФН0 – функция сохранена

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДМ

• Прогрессирующая мышечная слабость с последующим присоединением дисфагии и нарушением акта дыхания

• Изменения в мышцах при биопсии (некроз мышечных волокон, периваскулярная инфильтрация; фагоцитоз, процессы регенерации с базофилией и образованием крупных ядер в сарколемме, перифасциальная атрофия, воспалительный экссудат)

• Повышение ферментативной активности сыворотки крови (КФК, аминотрансферазы и ЛДГ)

• Короткие, мелкие, полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.п. при ЭМГ

• Характерные изменения кожных покровов, включающие гелиотропную окраску век с периорбитальным отеком, чешуйчатый эритематозный дерматит тыльной поверхности кистей, чаще над пястно-фаланговыми (симптом Готтрона), коленными и локтевыми суставами, а т.ж. на лице, шее, верхней половине грудной клетки

Диагноз считается достоверным при наличие 3-4 критериев

Вероятным – при 2 критериях с кожными изменениями

Возможным – 1 критерий в сочетании с кожными проявлениями

ЛЕЧЕНИЕ

Зависит от формы и течения заболевания. Основной принцип: использования быстродействующих НПВП и базисных, или препаратов длительного действия.

НПВП – аспирин, индометацин, вольтарен

Глюкокортикоиды

Базисные препараты:

• Хинолиновые производные

• Цитостатики

• Иммунодепрессанты

• Сульфаниламидные препараты

• Купринил

Местная терапия