38 Нарушения мозгового кровообращения

В детском возрасте расстройства мозгового кровообращения могут быть обусловлены пороками развития мозговых сосудов, инфекционным заболеванием, протекающим с поражением сосудов, болезнями крови, врожденными и приобретенными пороками сердца, черепно-мозговыми травмами и др. Причины Сужение просвета сосуда или его полная закупорка возможны вследствие длительного спазма (ангиоспазма), формирования тромба (кровяного сгустка), сдавления сосудов опухолью, образования бляшек при атеросклерозе, внезапного закрытия просвета сосуда эмболом, т. е. оторвавшимся сгустком крови, кусочками ткани, воздухом, каплями жира и др. Разрыв стенки сосуда наблюдается при гипертонической болезни, черепно-мозговой травме, аневризме (резком разширении сосуда), болезнях крови, опухолях мозга. Повышение сосудистой проницаемости, связанное с изменением строения стенки сосуда, может быть при различных инфекционно- аллергических заболеваниях, нарушениях свертывающей системы крови..

Механизмы развития обусловлены кислородным голоданием мозга (гипоксией), которое усугубляется его отеком. Формируется порочный круг: гипоксия — отек — гипоксия..

/Различают динамические, т. е. преходящие, необратимые изменения в ткани мозга. Инсульты бывают геморрагические, характеризующиеся кровоизлиянием в мозг, и ишемические — без кровоизлияния. Причиной развития ишемического инсульта могут быть тромбоз (постепенная закупорка кровеносного сосуда), эмболии (закупорка сосуда эмболом, т. е. кусочком ткани, оторванной от деформированного клапана сердца при пороках сердца, сгустком крови при повышенной свертываемости крови, воздухом при ранениях крупных сосудов, жиром при ранениях костей и т. п.), длительный спазм сосудов мозга.

Тромботический инсульт развивается постепенно, на протяжении нескольких часов или суток.. Очаговые симптомы поражения мозга (гемипарез, гемианестезия, нарушения речи и др.) развиваются медленно. Геморрагический инсульт может быть паренхиматозным (кровоизлияние в вещество мозга), субарахноидальным (кровоизлияние под паутинную оболочку мозга — в субарахноидальное пространство), внутрижелудочковым Начало инсульта острое, быстро развивается потеря сознания

39.Поражение нервной системы при хромосомных болезнях и наследственных болезнях обмена веществ.

Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или струк¬туры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яй¬цеклетки (зиготы) под действием биологически активных физиче¬ских, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов. Частота хромосомных болезней среди новорожденных детей составляет около 1%. Грубые аномалии хромосом несов-местимы с жизнью и являются частой причиной самопроизвольных выкидышей и мертворождений.

Различают хромосомные синдромы, обусловленные изменением половых хромосом, и синдромы, обусловленные аномалиями аутосом (любой из 22 пар неполовых хромосом). Среди аномалий по¬ловых хромосом наиболее часты синдром Шерешевского — Терне¬ра, при котором в хромосомном наборе отсутствует одна половая хромосома, и синдром Кляйнфельтера, при котором имеется одна или несколько добавочных половых хромосом.

Наиболее распространенным синдромом, обусловленным анома¬лией аутосом, является болезнь Дауна. В хромосомном наборе этих больных присутствует лишняя 21-я хромосома. Клиническая картина хромосомных синдромов складывается из сочетания раз¬личных врожденных пороков, дизэмбриогенетических стигм (от греч. stigma — знак, признак), отставания в физическом и нервно-психическом развитии. В структуре заболеваний, протекающих со слабоумием, хромосомные синдромы составляют 2,5—4% В неврологическом статусе у больных могут быть выявлены сходящееся косоглазие, нистагм, асимметрия лица, легкие коор-динаторные нарушения. Мышечный тонус обычно снижен. Дви¬гательные навыки развиваются с задержкой. Отмечается нелов¬кость движений.

Характерным признаком является недоразвитие интеллекта, сте¬пень этого недоразвития может варьировать.

Лечение болезни Дауна должно проводиться постоянно, начи¬ная с рождения ребенка. Большое значение придается общеук¬репляющей терапии, профилактике заболеваний внутренних органов,рациональному вскармливанию, лечебной гимнастике. Широко при¬меняются медикаментозные препараты, улучшающие функциональ¬ные возможности нервной системы.

Дети с олигофренией в степени дебильности должны обучаться в школах для умственно отсталых детей. Коррекционно-педагоги-ческие мероприятия при болезни Дауна предусматривают воспита¬ние психомоторных навыков, социальную адаптацию больных, кор¬рекцию речевых функций. В процессе обучения максимально исполь¬зуется механическая память больных, способность чувственного восприятия окружающего, относительная сохранность эмоций и способность к подражанию. Во время занятий с детьми необхо¬димо как можно более полно использовать наглядный материал. Следует постоянно вовлекать больных в активную деятельность. Занятия с детьми должны носить яркую, эмоциональную окраску При этом надо использовать музыку, цветные диапозитивы, кра¬сочные наглядные пособия.

Развитию мышления и речи содействует игровая деятельность, в организации которой активная роль принадлежит педагогу. Игра строится по принципу подражания взрослому. Игровая деятельность способствует развитию двигательных навыков, пониманию и фор мированию речи, развитию социальных отношений. В процессе иг¬ры у ребенка возникает необходимость использовать речь как спо¬соб общения. Во время игры формируется наглядно-образное мыш-ление; дети учатся устанавливать элементарные причинные и вре¬менные связи. Наблюдая за ребенком во время игры, можно наибо¬лее точно выявить его склонности, особенности характера и пси¬хической деятельности.

В целях развития положительного эмоционального отношения к процессу обучения широко используется наблюдение за явлени¬ями природы. В процессе таких наблюдений дети знакомятся с закономерностями окружающего мира. На этой основе развиваются их познавательные интересы. Важно, чтобы дети видели результа¬ты своей практической деятельности. Наиболее рациональным яв¬ляется воспитание детей с болезнью Дауна в коллективе (спе¬циализированные ясли, сады, школы-интернаты). В процессе такого воспитания формируется чувство долга, ответственности, дружбы и т. д.

Совместные усилия врачей, педагогов и семьи в воспитании и обучении детей с болезнью Дауна обеспечивают сравнительно высокий уровень их социальной адаптации.

Наследственные болезни, сопровождающиеся нарушением об¬мена веществ, развиваются в результате изменения генетической информации. Если формирование определенного признака пред ставить как считывание наследственного кода, записанного на ДНК, и реализацию его через сложную цепь биохимических превраще¬ний, то наследственные болезни обмена веществ можно рассмат¬ривать как своеобразную генетически вызванную дезинформацию. Если изменен ген, ответственный за синтез того или иного фермента или белка, то при делении клетки эта ошибка повторя¬ется. Достаточно одной половой клетке иметь такую «опечатку», чтобы миллионы клеток, берущих от нее начало, имели этот де¬фект. Нормальное формирование организма нарушается, разви¬вается болезнь. Развивающаяся при этом патология обмена ве ществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в ткани мозга и периферических нервах