Гипофизарный гипогонадизм

21

Парциальный гиперпитуитаризм (гигантизм)

Гипофизарный гигантизм – это

эндокринная «ранняя» форма патологии, выражающаяся в усиленном росте ( для ♂> 200, для ♀> 190 см) вследствие гиперпродукции СТГ + →

Увеличение размеров внутренних органов (спланхномегалия);

Снижение резистентности организма к инфекциям;

Недоразвитие вторичных половых признаков;

Задержка полового развития – гипогонадизм (не всегда);

В большинстве случаев гипергликемия.

22

Причины развития гигантизма

Эозинофильная аденома гипофиза;

Инфекционно-токсические поражения

головного мозга;Черепно-мозговые травмы...

!!! Сверхвысокий рост также как и гипофизарный нанизм могут быть вполне совместимы с социальной активностью, физической и интеллектуальной полноценностью индивида.

23

Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА)

Это характерный клинический симптомокомплекс,

развивающийся у женщин вследствие длительного ↑

секреции пролактина. В редких случаях развивается при нормальном сывороточном уровне пролактина, обладающего чрезмерно высокой биологической активностью

В основе СПГА, обусловленного первичным поражением

гипоталамо-гипофизарной системы, лежит нарушение

тонического допаминэргического ингибирующего контроля секреции пролактина. Снижение или отсутствие

ингибирующего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина приводит сначала к гиперплазии пролактофоров, а затем к

формированию пролактином гипофиза.

Допускается возможность персистенции гиперплазии, не трансформирующейся в последующую стадию заболевания ( в макропролактиному — опухоль).

Этиологические факторы ? нейроинфекции и травмы черепа, в том числе в перинатальные.

Главный симптом нарушение менструального цикла и/или бесплодие.

25

Часто неспецифичес- кие жалобы: утомля- емость, слабость, тя- нущие боли в облас- ти сердца.

Мужчины с гиперпро- лактинемией обра- щаются к врачу в свя- зи с импотенцией и ↓ либидо.

26

Гипосекреция АДГ

Проявление ↓ АДГ→ несахарный диабет.

При первичных формах патологии нарушения возникают всегда в гипоталамусе, а не в нейрогипофизе!!!

Три формы несахарного диабета:

первичная, связанная с опухолями гипоталамуса,

воздействием на него различных повреждающих факторов или с дегенерацией гипоталамических ядер;

семейная (наследственная форма), встречающаяся в двух

вариантах: а) наследственный ферментный дефект и неспособность к синтезу АДГ; б) наследственный дефект почечных рецепторов АДГ (блокируется чувствительность к гормону);

нефрогенная приобретенная патология почечных

канальцев.

Главное проявление постоянная полиурия

сопровождающаяся вторичной выраженной жаждой (пьют грязную воду, мочу).

27

Гиперсекреция АДГ

Возникает «гипергидропексический синдром» (синдром Пархона) или «синдром разбавленной гипонатриемии»

(синдром Шварца).

Их генез связан с повреждениями мозга при повышении внутричерепного давления, после инфекционных заболеваний, а также в результате эктопической продукции АДГ.

Проявляется олигурией и гипергидратацией, связанной с

гемодилюцией и гипонатриемией.

28

Кора надпочечников образует несколько стероидных гормонов- кортикостероидов;

мозговое вещество продуцируют биогенные моноамины —

катехоламины.

Корковое вещество надпочечников состоит из трех зон:

Клубочковая зона синтезирует минералокортикоиды, главный из которых -

альдостерон. Точки приложения его действия — почки, слюнные железы, ЖКТ,

ССС. В почках альдостерон стимулирует канальцевую реабсорбцию натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния.

Пучковая зона продуцирует глюкокортикоиды (ГК) — гидрокортизон

(кортизол) и кортикостерон

Сетчатая зона синтезирует мужские сексуальные гормоны (андрогены) —

дигидроэпиандростерон, дигидроэпиандростерон-сульфат и др., следовые количества женских половых гормонов — эстрогенов. Надпочечниковые стероиды способны преобразовываться в тестостерон. Надпочечники вырабатывают мало этого вещества, равно как и эстрогенов (эстрадиола, эстрона). Однако надпочечниковые андрогены могут служить источником эстрогенов, образующихся в подкожно-жировой клетчатке, волосяных фолликулах, молочной железе.

Секреция андрогенов находится под контролем АКТГ. ! ! В системе

регуляции их синтеза не реализуется в заметной степени обратная связь и при повышении их уровня ингибирования синтеза АКТГ не происходит.

29

Гипофункция коры надпочечников

Острая недостаточность коры НП (синдром

Уотерхауса–Фридриксена). Развивается у новорожденных, детей и лиц молодого возраста. У новорожденных может быть вызвана кровоизлиянием в кору надпочечников при тяжелых родах, сопровождавшихся асфиксией, эклампсией.

Кровоизлияние в кору надпочечников возможно при инфекционных заболеваниях (грипп, корь, скарлатина, дифтерия), сепсисе, при геморрагическом диатезе, тромбозе надпочечных вен и т.д.

Развивается также при удалении гормонально- активной опухоли коры НП (в случае функционально неполноценного оставшегося надпочечника).

30