- •Болезни системы крови.
- •2. Хронический миелолейкоз.
- •5. Истинная полицитемия.
- •3. Хронический лимфолейкоз.
- •1. Острые лейкозы.
- •1. Начальный период (первичо-активная стадия).
- •2. Стадия развернутых проявлений (первая атака).
- •4. Множественная миелома.
- •3 Стадии развития множественной миеломы.
- •1. Поражение скелета или костно-мозговой синдром.
- •2. Синдром почечной патологии.
- •3. Синдром повышенной вязкости крови.
- •4. Синдром гиперкальциемии.
- •5. Синдром периферической сенсорной нейропатии.
- •6. Геморрагический синдром.
- •7. Синдром депрессии иммунитета.
- •8. Синдром нарушенного гемопоэза.
- •9. Параамилоидоз.
- •Классификация
- •3 Стадии миеломной болезни:
- •Причины и патогенез
- •Симптомы
- •Диагностика
- •4. Макроглобулинемия Вальденстрема.
- •9. Гипо- и апластические анемии.
- •1. С поражением всех ростков кроветворения:
- •2. С поражением только эритропоэтической линии:
- •9. Агранулоцитоз.
- •8. Гемолитические анемии.
- •Классификация
- •Причины
- •Симптомы Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- •Приобретенные гемолитические анемии.
- •Диагностика
- •Лечение
- •Клиническая картина.
- •Причины
- •Классификация
- •Симптомы
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Причины.
- •Классификация.
- •Симптомы.
- •Диагностика.
- •Лечение.
- •7. Мегалобластная анемия.
- •Причины возникновения и механизм развития. Причиной развития в12-фолиеводефицитной анемии является недостаток в организме витамина в12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты (витамина в9).
- •2. Симптомы фуникулярного миелоза:
- •3. Циркуляторно-гипоксический синдром:
- •4. Психо-неврологические расстройства:
- •Диагностика.
- •Профилактика.
1. Поражение скелета или костно-мозговой синдром.
Боли в ребрах, грудине, конечностях, голове. Патологические переломы костей с деформацией грудной клетки, компрессией поясничных и грудных позвонков. Рентгенологически в костях, на месте разрастания миеломных клеток обнаруживаются округлые или неправильной формы одиночные дефекты. Это множественные, сливные очаги остеолиза, дающие картину «сукна изъеденного молью».
2. Синдром почечной патологии.
Миеломная нефропатия. Избыточное выведение почкой белка и легких цепей иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса). Гиперпротеинемия с протеинурией вызывают повреждение клубочков и канальцев, активируют процессы формирования фиброза в почках, отложения в почечной ткани параамилоида. Остеолиз, вызываемый миеломой, сопровождается интенсивным выведением почкой ионизированного кальция из крови, где его концентрация повышена, особенно в III стадии заболевания. Опухолевый рост миеломы сопровождается гиперурикемией и интенсивным выведением уратов через мочевые пути. В терминальной стадии болезни происходит инфильтрация почек миеломной опухолью.
3. Синдром повышенной вязкости крови.
При высоком содержании в крови иммуноглобулинов-парапротенинов типа IgA (миелома типа A). Кровоточивостью из слизистых оболочек, геморрагической ретинопатией, расширением вен сетчатки, нарушениями периферического кровотока, парастезиями, синдромом Рейно. В тяжелых случаях изъязвление и гангрена конечностей. Нарушения кровообращения в сосудах головного мозга могут служить причиной парапротеинемической комы.
4. Синдром гиперкальциемии.
Связан с миеломным остеолизом. Проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, потерей ориентации. Наблюдаются психотические эпизоды, сопорозное состояние, кома. Кальциевая нефропатия способствует формированию и декомпенсации почечной недостаточности.
5. Синдром периферической сенсорной нейропатии.
Нарушение тактильной и болевой чувствительности, парастезии. Сдавление опухолевыми инфильтратами нервных окончаний. При патологических нетравматических компрессионным переломах позвонков могут возникнуть корешковые нарушения с выраженным болевым синдромом, параплегией.
6. Геморрагический синдром.
Обусловлен высокой вязкостью крови, вызванной высокой протеинемией. Иммуноглобулины-парапротеины образуют комплексы с V, VII, VIII факторами свертывания, протромбином, фибриногеном, фиксируются на мембранах тромбоцитов. Возникают микроциркуляторные расстройства, нарушения тромбоцитарного и плазменного этапов гемостаза. В терминальный период кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией, вызванной вытеснением миеломными клетками мегакариоцитов из костного мозга.
7. Синдром депрессии иммунитета.
Обусловлен вытеснением миеломными клетками из костного мозга нормальных лимфоцитарных и гранулоцитарных ростков гемопоэза. Оказываются подавленными и клеточный, и гуморальный компоненты иммунитета. Снижено содержание в крови нормальных иммуноглобулинов, уменьшено количество гранулоцитов, а циркулирующие гранулоциты имеют функциональные дефекты. Все эти обстоятельства обусловливает повышенную предрасположенность больных с множественной миеломой к инфекциям, переходу к более злокачественным формам опухолей – острому лимфобластному лейкозу, лимфосаркоме.