- •Болезни системы крови.
- •2. Хронический миелолейкоз.
- •5. Истинная полицитемия.
- •3. Хронический лимфолейкоз.
- •1. Острые лейкозы.
- •1. Начальный период (первичо-активная стадия).
- •2. Стадия развернутых проявлений (первая атака).
- •4. Множественная миелома.
- •3 Стадии развития множественной миеломы.
- •1. Поражение скелета или костно-мозговой синдром.
- •2. Синдром почечной патологии.
- •3. Синдром повышенной вязкости крови.
- •4. Синдром гиперкальциемии.
- •5. Синдром периферической сенсорной нейропатии.
- •6. Геморрагический синдром.
- •7. Синдром депрессии иммунитета.
- •8. Синдром нарушенного гемопоэза.
- •9. Параамилоидоз.
- •Классификация
- •3 Стадии миеломной болезни:
- •Причины и патогенез
- •Симптомы
- •Диагностика
- •4. Макроглобулинемия Вальденстрема.
- •9. Гипо- и апластические анемии.
- •1. С поражением всех ростков кроветворения:
- •2. С поражением только эритропоэтической линии:
- •9. Агранулоцитоз.
- •8. Гемолитические анемии.
- •Классификация
- •Причины
- •Симптомы Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- •Приобретенные гемолитические анемии.
- •Диагностика
- •Лечение
- •Клиническая картина.
- •Причины
- •Классификация
- •Симптомы
- •Диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Причины.
- •Классификация.
- •Симптомы.
- •Диагностика.
- •Лечение.
- •7. Мегалобластная анемия.
- •Причины возникновения и механизм развития. Причиной развития в12-фолиеводефицитной анемии является недостаток в организме витамина в12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты (витамина в9).
- •2. Симптомы фуникулярного миелоза:
- •3. Циркуляторно-гипоксический синдром:
- •4. Психо-неврологические расстройства:
- •Диагностика.
- •Профилактика.
8. Гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина.
Типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.
Исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом).
При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). Разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация
Две большие группы: врожденные и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов.
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).
- гемоглобинопатии - гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител.
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов.
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия).
Причины
Генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
Острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках, при малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, обширных ожогах.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов.
Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.