Факторы риска развития заболевания. Существуют следующие факторы риска развития деменции альцгеймеровского типа (расположены в порядке убывания значимости):

· возраст (наиболее опасный рубеж - 80 лет);

· наличие родственников, страдающих болезнью Альцгеймера (риск многократно повышается, если патология у родственников развилась до 65 лет);

· гипертоническая болезнь;

· атеросклероз;

· повышенный уровень липидов <http://www.tiensmed.ru/news/lipidy-wkti/> в плазме крови;

· сахарный диабет <http://www.tiensmed.ru/illness/diabet.html>;

· ожирение;

· малоподвижный образ жизни;

· заболевания, протекающие с хронической гипоксией (дыхательная недостаточность, тяжелые анемии <http://www.tiensmed.ru/illness/anemi.html> и т.п.);

· черепно-мозговые травмы;

· низкий уровень образования;

· отсутствие активной интеллектуальной деятельности в течение жизни;

· женский пол.

Первые признаки. Следует отметить, что дегенеративные процессы при болезни Альцгеймера начинаются за годы, и даже десятилетия до первых клинических проявлений. Первые признаки деменции альцгеймеровского типа очень характерны: пациенты начинают отмечать резкое снижение памяти на недавние события. При этом критичное восприятие своего состояния долгое время сохраняется, так что больные нередко ощущают вполне объяснимую тревогу и растерянность, и обращаются к врачу.

Для нарушений памяти при деменции альцгеймеровского типа характерен так называемый закон Рибо: сначала нарушается кратковременная память, затем постепенно стираются из памяти недавние события. Наиболее долго сохраняются воспоминания об отдаленном времени (детство, юность).

Характеристика развернутой стадии прогрессирующей деменции альцгеймеровского типа

На развернутой стадии деменции альцгеймеровского типа расстройства памяти прогрессируют, так что в некоторых случаях сохраняются воспоминания лишь о наиболее значимых событиях.

Пробелы в памяти нередко замещаются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции - ложные воспоминания). Постепенно утрачивается критичность восприятия собственного состояния.

На развернутой стадии прогрессирующей деменции начинают проявляться расстройства эмоционально-волевой сферы. Наиболее характерны для старческой деменции альцгеймеровского типа следующие нарушения:

· эгоцентризм;

· ворчливость;

· подозрительность;

· конфликтность.

Данные признаки носят название сенильной (старческой) перестройки личности. В дальнейшем на их фоне может развиться весьма специфичный для деменции альцгеймеровского типа бред ущерба: пациент обвиняет родственников и соседей, что его постоянно обворовывают, желают его смерти и т.п.

Нередко развиваются и другие виды нарушений нормального поведения:

· сексуальная несдержанность;

· обжорство с особой склонностью к сладкому;

· тяга к бродяжничеству;

· суетливая беспорядочная деятельность (хождение из угла в угол, перекладывание вещей и т.п.).

На стадии тяжелой деменции бредовая система распадается, а поведенческие расстройства исчезают из-за крайней слабости умственной деятельности. Больные погружаются в полную апатию, не испытывают голода и жажды. Вскоре развиваются двигательные расстройства, так что пациенты не могут ходить и нормально пережевывать пищу. Смерть наступает от осложнений вследствие полной обездвиженности, или от сопутствующих заболеваний.

Сенильная деменция с тельцами Леви

Сенильная деменция с тельцами Леви представляет собой атрофически-дегенеративный процесс с накоплением в коре и подкорковых структурах головного мозга специфических внутриклеточных включений - телец Леви.

Причины и механизмы развития сенильной деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Так же, как и при болезни Альцгеймера, большое значение имеет наследственный фактор.

Согласно теоретическим данным, сенильная деменция с тельцами Леви занимает второе место по распространенности, и составляет около 15-20% от всех старческих деменций. Однако при жизни такой диагноз ставится относительно редко. Как правило, у таких пациентов ошибочно диагностируют сосудистую деменцию или болезнь Паркинсона с деменцией.

Дело в том, что многие симптомы деменции с тельцами Леви сходны с перечисленными заболеваниями. Так же, как и при сосудистой форме, первыми симптомами данной патологии становятся снижение способности к концентрации внимания, замедленность и слабость интеллектуальной деятельности. В дальнейшем развиваются депрессии, снижение двигательной активности по типу паркинсонизма, нарушения ходьбы.

На развернутой стадии клиника деменции с тельцами Леви во многом напоминает болезнь Альцгеймера, поскольку развивается бред ущерба, бред преследования, бред двойников. При прогрессировании заболевания бредовые симптомы исчезают из-за полного истощения умственной деятельности.

Однако старческая деменция с тельцами Леви имеет некоторые специфические симптомы. Для нее характерны так называемые малые и большие флюктуации - резкие, частично обратимые нарушения интеллектуальной деятельности.

При малых флюктуациях больные жалуются на временные нарушения способности сосредоточиться и выполнить какую-нибудь задачу. При больших флюктуациях пациенты отмечают нарушения узнавания предметов, людей, местности и т.п. Нередко расстройства доходят до степени полной пространственной дезориентации и даже спутанности сознания.

Другая характерная черта деменции с тельцами Леви - наличие зрительных иллюзий и галлюцинаций. Иллюзии связаны с нарушением ориентации в пространстве и усиливаются в темное время суток, когда пациенты нередко принимают за людей неодушевленные предметы.

Специфичной особенностью зрительных галлюцинаций <http://www.tiensmed.ru/news/galliucinat-wkti/> при деменции с тельцами Леви является их исчезновение при попытках взаимодействия с ними пациента. Нередко зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми (говорящие галлюцинации), однако в чистом виде слуховые галлюцинации не встречаются.

Как правило, зрительные галлюцинации сопровождают большие флюктуации. Подобные приступы нередко бывают спровоцированы общим ухудшением состояния больного (инфекционные заболевания, переутомление <http://www.tiensmed.ru/news/overwork-wkti/> и т.п.). При выходе из большой флюктуации пациенты частично амнезируют происшедшие, интеллектуальная деятельность частично восстанавливается, однако, как правило, состояние умственных функций становится хуже исходного. Еще один характерный симптом деменции с тельцами Леви - нарушение поведения во время сна: пациенты могут совершать резкие движения, и даже травмировать при этом себя или окружающих.

Алкогольная деменция

Алкогольная деменция развивается в результате длительного (15-20 лет и более) токсического воздействия алкоголя на головной мозг. Кроме непосредственного влияния алкоголя, в развитии органической патологии принимают участие опосредованные воздействия (отравление <http://www.tiensmed.ru/news/otravlenie-wkti/> эндотоксинами при алкогольном поражении печени <http://www.tiensmed.ru/news/pecenii-wkti/>, сосудистые нарушения и т.д.).

Практически у всех алкоголиков на стадии развития алкогольной деградации личности (третья, последняя стадия алкоголизма <http://www.tiensmed.ru/illness/alkohol.html>) обнаруживают атрофические изменения в головном мозге (расширение желудочков мозга и борозд коры больших полушарий).

Клинически алкогольное слабоумие представляет собой диффузное снижение интеллектуальных способностей (ухудшение памяти, концентрации внимания, способности к абстрактному мышлению и т.д.) на фоне личностной деградации (огрубление эмоциональной сферы, разрушение социальных связей, примитивизм мышления, полная потеря ценностных ориентиров). На такой стадии развития алкогольной зависимости очень трудно найти стимулы, побуждающие пациента к лечению основного заболевания. Однако в тех случаях, когда удается добиться полного воздержания в течение 6-12 месяцев, признаки алкогольной деменции начинают регрессировать. Более того, инструментальные исследования также показывают некоторое сглаживание органического дефекта.

Болезнь Пика <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%91%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C_%D0%9F%D0%B8%D0%BA%D0%B0>

Встречается реже болезни Альцгеймера, и среди заболевших больше женщин, чем мужчин. Патологический субстрат - изолированная атрофия коры в лобных, реже в лобно-височных отделах мозга.

Основные характеристики:

· Изменения в эмоционально-личностной сфере: грубые расстройства личности, полностью отсутствует критика, поведение характеризуется пассивностью, аспонтанностью, импульсивностью; грубость, сквернословие, гиперсексуальность; нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений.

· Изменения в когнитивной сфере: грубые нарушения мышления; автоматизированные навыки (счёт, письмо, профессиональные штампы и т. д.) сохраняются довольно долго. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Болезнь Крейцфельдта-Якоба

Болезнь Крейцфельдта-Якоба - прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B0_%D0%B3%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B2%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE_%D0%BC%D0%BE%D0%B7%D0%B3%D0%B0>, базальных ганглиев <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%91%D0%B0%D0%B7%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B3%D0%B0%D0%BD%D0%B3%D0%BB%D0%B8%D0%B8> и спинного мозга <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D0%BC%D0%BE%D0%B7%D0%B3>. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии <http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%93%D1%83%D0%B1%D1%87%D0%B0%D1%82%D0%B0%D1%8F_%D1%8D%D0%BD%D1%86%D0%B5%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F&action=edit&redlink=1> (прионная болезнь <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D1%80%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D1%8B>).

Заболевание впервые описано в 1920 году <http://ru.wikipedia.org/wiki/1920_%D0%B3%D0%BE%D0%B4> Гансом-Герхардом Крейцфельдтом <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D1%80%D0%B5%D0%B9%D1%86%D1%84%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%B4%D1%82,_%D0%93%D0%B0%D0%BD%D1%81-%D0%93%D0%B5%D1%80%D1%85%D0%B0%D1%80%D0%B4>. В 1921 году <http://ru.wikipedia.org/wiki/1921_%D0%B3%D0%BE%D0%B4> Альфонс Якоб <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%AF%D0%BA%D0%BE%D0%B1,_%D0%90%D0%BB%D1%8C%D1%84%D0%BE%D0%BD%D1%81> отметил сочетание при этой патологии психических нарушений с симптомами <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A1%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC> поражения передних рогов спинного мозга <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A1%D0%BF%D0%B8%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B9_%D0%BC%D0%BE%D0%B7%D0%B3>, экстрапирамидной и пирамидной системы <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%B0>, и определил заболевание как спастический псевдосклероз <http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9F%D1%81%D0%B5%D0%B2%D0%B4%D0%BE%D1%81%D0%BA%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B7&action=edit&redlink=1> или энцефалопатию <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%AD%D0%BD%D1%86%D0%B5%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F> с рассеянными очагами поражения ткани мозга.

Так, возраст дебюта классической формы варьируется от 17 до 87 лет (средний возраст - 64 года), в то время как средний возраст новой формы значительно меньше и составляет 29 лет.

Основные характеристики:

· около 40 % больных со спорадической формой имеют подострое течение с прогрессирующими когнитивными нарушениями, в 40 % случаев встречаются мозжечковые нарушения, в 20 % - их комбинация.

· клиническая картина включает расстройства поведения, нарушения высших корковых функций, корковые нарушения зрения (вплоть до корковой слепоты), мозжечковую дисфункцию, сочетание пирамидной <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9F%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%B5_%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D0%BA%D0%B8> и экстрапирамидной симптоматики

· эпилептические припадки <http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%AD%D0%BF%D0%B8%D0%BB%D0%B5%D0%BF%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%BF%D0%B0%D0%B4%D0%BA%D0%B8&action=edit&redlink=1> - практически у всех больных развиваются фокальные, в том числе миоклонус <http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9C%D0%B8%D0%BE%D0%BA%D0%BB%D0%BE%D0%BD%D1%83%D1%81&action=edit&redlink=1> века, миоклонус губы и/или вторично-генерализованные миоклонические припадки, которые могут провоцироваться фоно- и фотостимуляцией, тактильным раздражением (прикосновением). У большинства больных во время ЭЭГ <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%AD%D0%AD%D0%93>-исследования выявляются характерные периодические или псевдопериодические пароксизмы острых волн и/или спайков на общем замедленном низкоамплитудном фоне биоэлектрической активности головного мозга.

Болезнь возникает в семьях, где наследуется повреждение гена для прионового белка. Дефектный прионовый белок является намного более подверженным спонтанному превращению в прион. Признаки и ход болезни подобны классической форме.

Новая форма болезни появилась впервые в 1995 году <http://ru.wikipedia.org/wiki/1995_%D0%B3%D0%BE%D0%B4> в Великобритании и с того момента от нее умерло не более 100 человек. Вероятнее всего, что они заразились мясными продуктами, содержащими бычьи прионы из мозга «бешеных коров <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B2%D1%8C%D0%B5_%D0%B1%D0%B5%D1%88%D0%B5%D0%BD%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%BE>». В отличие от «классической» формы болезнь поражает и молодых людей в возрасте около 20 лет. В первую очередь она проявляется в изменении личности. Люди теряют интерес к своему хобби, сторонятся своих самых близких людей, поддаются депрессиям. Далее следует похудание, нарушение координации движений. Пациент не способен сам о себе позаботиться, не соблюдает основные правила гигиены, не может без чужой помощи поесть. Повреждение мозга все больше и больше нарушает основные жизненные функции, и, наконец, пациент умирает. В отличие от классической формы при новом варианте болезни Крейцфельдта - Якоба отдалено наступление слабоумия, и пациент очень долго осознает свое ухудшающееся состояние.

Основные характеристики:

· психические расстройства и сенсорные нарушения,

· характерны глобальные когнитивные нарушения и атаксия.

· описано несколько случаев заболевания, дебютировавшего с корковой слепоты (вариант Heidenhain).

· эписиндром представлен также миоклоническими припадками.

· мозжечковая симптоматика выявляется в 100 %

Клиническими критериями деменции при БКЯ являются:

· быстро прогрессирующая - в течение 2 лет - («опустошающая») деменция с дезинтеграцией всех высших корковых функций; пирамидные нарушения (спастические парезы);

· экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%A5%D0%BE%D1%80%D0%B5%D0%BE%D0%B0%D1%82%D0%B5%D1%82%D0%BE%D0%B7>);

· миоклонус <http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=%D0%9C%D0%B8%D0%BE%D0%BA%D0%BB%D0%BE%D0%BD%D1%83%D1%81&action=edit&redlink=1>;

· атаксия <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%90%D1%82%D0%B0%D0%BA%D1%81%D0%B8%D1%8F>, акинетический мутизм;

· дизартрия;

· эпилептические припадки;

· зрительные нарушения (диплопия <http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%94%D0%B8%D0%BF%D0%BB%D0%BE%D0%BF%D0%B8%D1%8F>)

Стадии заболевания:

1. Продромальный период - симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30 % больных. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения.

2. Инициальный период - для первых признаков заболевания обычно характерны зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость и парестезии. У основной части больных постепенно развивается, реже - острый или подострый дебют. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

. Развернутый период - обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.

Для спорадической БКЯ характерны:

1. Терминальный период - тяжелая деменция вплоть до маразма. Все прионозы - быстро прогрессирующие заболевания. Течение может быть подострым, но обычно приводит к смерти не более чем через 1-2 года от момента четко очерченной клинической манифестации. Средняя длительность спорадической - около 8 месяцев. Длительность новой формы больше и достигает в среднем 16 месяцев. Средняя длительность наследственной формы - 26 месяцев, после чего наступает смерть.

Дисциркуляторная энцефалопатия (сосудистая деменция)

Слабоумие сосудистого генеза занимает второе место по распространенности после деменции альцгеймеровского типа, и составляет около 20% от всех видов слабоумия.

При этом, как правило, отдельно рассматривают деменцию, развившуюся после сосудистых катастроф, таких как:

1. Геморрагический инсульт (разрыв сосуда).

. Ишемический инсульт (закупорка сосуда с прекращением или ухудшением кровообращения в определенном участке).

В таких случаях происходит массивная гибель клеток головного мозга, и на первый план выступает так называемая очаговая симптоматика, зависящая от локализации пораженного участка (спастические параличи <http://www.tiensmed.ru/news/paralichi-wkti/>, афазия, агнозия, апраксия и т.п.).

Так что клиническая картина постинсультной деменции весьма разнородна, и зависит от степени поражения сосуда, ареала кровоснабжаемой области головного мозга, компенсаторных возможностей организма, а также от своевременности и адекватности медицинской помощи, оказанной при сосудистой катастрофе.

Деменции, возникающие при хронической недостаточности кровообращения, развиваются, как правило, в пожилом возрасте, и демонстрируют более однородную клиническую картину.

Наиболее часто причинами деменции сосудистого типа становятся гипертоническая болезнь и атеросклероз <http://www.tiensmed.ru/illness/ateroscleroz.html> - распространенные патологии, для которых характерно развитие хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Вторая большая группа заболеваний, приводящих к хронической гипоксии клеток головного мозга - поражения сосудов при сахарном диабете (диабетическая ангиопатия) и системных васкулитах <http://www.tiensmed.ru/news/vskulit-wkti/>, а также врожденные нарушения строения сосудов головного мозга.

Острая недостаточность мозгового кровообращения может развиться при тромбозе <http://www.tiensmed.ru/illness/tromb.html> или эмболии (закупорке) сосуда, что нередко происходит при мерцательной аритмии <http://www.tiensmed.ru/illness/aritm.html>, пороках сердца <http://www.tiensmed.ru/news/porokserd-wkti/>, при заболеваниях, протекающих с повышенной склонностью к тромбообразованию.

Факторы риска. Наиболее значимые факторы риска развития деменции сосудистого генеза:

· гипертоническая болезнь, или симптоматическая артериальная гипертензия <http://www.tiensmed.ru/news/gipertenzia-wkti/>;

· повышенный уровень липидов в плазме крови;

· системный атеросклероз;

· курение <http://www.tiensmed.ru/news/stop-smoking-dir/>;

· сердечные патологии <http://www.tiensmed.ru/news/bolezniserd-wkti/> (ишемическая болезнь сердца <http://www.tiensmed.ru/illness/serdce.html>, аритмии, поражение клапанов сердца <http://www.tiensmed.ru/news/serdce-wkti/>);

· малоподвижный образ жизни;

· избыточный вес;

· сахарный диабет;

· склонность к тромбообрзованию;

· системные васкулиты (заболевания сосудов).

Симптомы и течение старческой сосудистой деменции. Первыми предвестниками сосудистой деменции являются сложности при концентрации внимания. Пациенты жалуются на быструю утомляемость <http://www.tiensmed.ru/news/utomleaemosti-wkti/>, испытывают сложности при длительной концентрации внимания. Вместе с тем им тяжело переключиться с одного вида деятельности на другой.

Еще один предвестник развивающейся сосудистой деменции - замедленность интеллектуальной деятельности, так что для ранней диагностики нарушений мозгового кровообращения используют тесты на быстроту выполнения несложных заданий.

К ранним признакам развившейся деменции сосудистого генеза относятся нарушения целеполагания - больные жалуются на сложности в организации элементарной деятельности (построение планов и т.п.).

Кроме того, уже на ранних стадиях пациенты испытывают затруднения при анализе информации: им сложно выделить главное и второстепенное, найти общее и отличное между схожими понятиями.

В отличие от деменции альцгеймеровского типа, нарушения памяти при слабоумии сосудистого генеза не столь выражены. Они связаны с затруднениями при воспроизведении воспринятой и аккумулированной информации, так что пациент легко вспоминает "забытое" при задавании наводящих вопросов, или выбирает правильный ответ из нескольких альтернативных. При этом память на важные события сохраняется достаточно длительное время.

Для сосудистой деменции специфичны нарушения эмоциональной сферы в виде общего снижения фона настроения, вплоть до развития депрессии, которая возникает у 25-30% больных, и выраженной эмоциональной лабильности, так что пациенты могут горько плакать, а через минуту перейти к вполне искреннему веселью.

Согласно рекомендациям НИИ неврологии РАМН выделяют три стадии по степени тяжести дисциркуляторной энцефалоапатии.стадия.

Преобладают субъективные симптомы (головная боль <http://laesus-de-liro.livejournal.com/17387.html>, головокружение <http://laesus-de-liro.livejournal.com/12970.html>, шум в голове, повышенная утомляемость, снижение внимания, неустойчивость при ходьбе, нарушение сна). При осмотре можно отметить лишь легкие псевдобульбарные проявления, оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексию, снижение постуральной устойчивости, уменьшение длины шага, замедление ходьбы. При нейропсихологическом исследовании выявляются умеренные когнитивные нарушения лобно-подкоркового характера (нарушения памяти, внимания, познавательной активности) или неврозоподобные расстройства, главным образом астенического типа, которые, однако, могут быть компенсированы больным и существенным образом не ограничивают его социальную адаптацию.стадия

Характерно формирование четких клинических синдромов, существенно снижающих функциональные возможности больного: клинически явных когнитивных нарушений, связанных с дисфункцией лобных долей и выражающихся в снижении памяти, замедлении психических процессов, нарушении внимания, мышления, способности планировать и контролировать свои действия, выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного синдрома, постуральной неустойчивости и нарушения ходьбы, реже паркинсонизма, апатия, эмоциональная лабильность, депрессия, повышенная раздражительность и расторможенность. Возможны легкие тазовые расстройства, в начале в виде учащенного мочеиспускания в ночное время. На этой стадии страдает профессиональная и социальная адаптация больного, значительно снижается его работоспособность, но он сохраняет способность обслуживать себя. Данная стадия соответствует II - III группе инвалидности.стадия.

Характерны те же синдромы, что и при II стадии, но их инвалидизирующее влияние существенно возрастает. Когнитивные нарушения достигают степени умеренной или тяжелой деменции и сопровождаются грубыми аффективными и поведенческими нарушениями (грубым снижением критики, апатико-абулическим синдромом, расторможенностью, эксплозивностью). Развиваются грубые нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями, выраженные мозжечковые расстройства, тяжелый паркинсонизм, недержание мочи. Как правило, отмечается сочетание нескольких основных синдромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе. Данная стадия соответствует I - II группе инвалидности.

Главной особенностью I (начальной) стадии дисциркуляторной энцефалопатии является отсутствие дефицитарных неврологических и психопатологических симптомов. При неврологическом обследовании обычно обнаруживаются только микросимптомы органического поражения мозга: ослабление реакций зрачков на свет и конвергенцию, непостоянный горизонтальный нистагм, некоторое повышение сухожильных рефлексов, кистевые феномены Россолимо и Бехтерева и др. Эти симптомы, не отражая очагового характера поражения, как правило, не имеют и отчетливой прогредиентности. Они не всегда являются признаками текущего сосудистого поражения головного мозга и нередко представляют собой резидуальные явления, т.е. следствие другой патологии мозга (закрытой черепно-мозговой травмы, нейроинфекций, интоксикаций и т.п.). Лишь в случаях, когда во время субмаксимальной дозированной физической нагрузки (например, на велоэргометре) описанные симптомы становятся более выраженными, вероятность установления их сосудистого генеза возрастает. Преобладают жалобы неврозоподобного характера: быстрая утомляемость, раздражительность, рассеянность внимания, снижение памяти, головные боли при умственном и физическом напряжении, длительном чтении.

Эта субъективная симптоматика более выражена во второй половине трудового дня, при напряженной, неравномерной по интенсивности и темпу работе, в условиях гипоксии (пребывание в душном помещении), после бессонной ночи, командировки и т.п. При нейропсихологическом исследовании в этой стадии болезни выявляются изменения, свидетельствующие об органическом (церебрастеническом) характере астенического синдрома: удлиняется время психических реакций (иногда в 2 раза по сравнению с нормой), затрудняются фиксация в памяти и воспроизведение не связанных между собой элементов, сохранность смысловых связей не полностью возмещает слабость закрепления информации, а повышенная истощаемость и лабильность активного внимания не позволяет больным длительно сосредоточиться на выполняемом задании особенно в условиях дефицита времени и аффективного напряжения. Тем не менее в психопатологической картине отсутствуют проявления, которые можно было бы расценить как стойкое дефектное состояние. Астенический синдром у больных дисциркуляторной энцефалопатии I стадии может не только значительно регрессировать при длительном отдыхе, лечении, изменении обстановки на работе - довольно часто наблюдаются многолетние стойкие ремиссии.

Основным критерием диагностики II стадии дисциркуляторной энцефалопатии является наличие у больного нервно-психического дефекта. Он проявляется в недостаточно критическом отношении больного к своему состоянию, переоценке своих возможностей и работоспособности. Характерен переход от состояния неуверенности в себе, идей самообвинения и даже самоуничижения, постоянного напряженного самоконтроля к попыткам видеть в своих неудачах «объективные» причины (например, «происки» родственников и сослуживцев и т.п.). При нейропсихологическом исследовании больных дисциркуляторной энцефалопатии со II стадией заболевания могут быть выявлены расстройства памяти и интеллекта в виде нарушения абстрагирования, резкого сужения объема восприятия, не позволяющего охватить сходные условия нескольких заданий или удержать в памяти более 3-4 не связанных между собой элементов. Проявляется быстрая истощаемость при выполнении сложного задания, больной отказывается от его выполнения после ряда безуспешных попыток или соскальзывает на примитивный уровень реагирования, стремясь угадать ответ или решить задачу путем механического перебора простейших вариантов. Клинические проявления дисциркуляторной энцефалопатии во II стадии весьма разнообразны. Наряду с симптомами, встречающимися и в I стадии (раздражительность, головная боль, шум в голове и ушах, снижение работоспособности), выраженность которых может возрастать или уменьшаться, по мере увеличения прогредиентности болезни все отчетливее выступают дефицитарные неврологические и особенно психопатологические синдромы. Так, если в ранней стадии дисциркуляторной энцефалопатии показатели усредненного профиля MMPI характеризовались повышением показателей по шкалам «невротической триады», то во II стадии изменения в эмоционально-волевой сфере проявляются усилением депрессивных, ипохондрических, фобических и истериформных тенденций с трансформацией в депрессивно-ипохондрический, психопатоподобный и тревожно-обсессивный синдромы. Качественно изменяется и тип реагирования на болезнь. В то время как у больных ранними признаками дисциркуляторной энцефалопатии превалирует гармонический, анозогностический, ипохондрический, тревожный, эргопатический типы, во II стадии дисциркуляторной энцефалопатии наряду с усилением тревожного и ипохондрического вариантов имеет место повышение показателей по шкалам неврастении, меланхолии, дисфории, эгоцентризма и апатии. Снижение показателей по шкале «качество жизни» свидетельствует о социальной и профессиональной дезадаптации.

Совокупность выявляемых во II стадии дисциркуляторной энцефалопатии неврологических и психопатологических нарушений может быть определена как дефектное состояние. В ситуациях, когда такой дефект выступает в клинически маскированной форме и обнаруживается лишь в процессе нейропсихологического или экспериментально-психологического исследования, больному может быть поставлен диагноз дисциркуляторной энцефалопатии IIА стадии. Если же дефект клинически очевиден и обусловливает необходимость смены работы и определения группы инвалидности, следует ставить диагноз дисциркуляторной энцефалопатии IIБ стадии. Как во IIБ, так и особенно во IIА стадии дисциркуляторной энцефалопатии дефект имеет, как правило, парциальный характер и затрагивает лишь отдельные стороны психической сферы больных (мнестической, аффективной и др.). Однако в последующем клинически все явственнее звучит классическая триада Walter-Buel - нарушение памяти, интеллекта, аффективной сферы, характерная для хронической фазы психоорганического синдрома и практически не отличимая от проявлений сосудистой деменции, т.е. III стадии дисциркуляторной энцефалопатии.

В клинической картине дисциркуляторной энцефалопатии выделяют ряд основных синдромов:

• вестибулярноатактический (головокружение, пошатывание, неустойчивость при ходьбе);

• пирамидный (оживление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, анизорефлексия, иногда клонусы стоп);

• амиостатический (дрожание головы, пальцев рук, гипомимия, мышечная ригидность, замедленность движений);

• псевдобульбарный (нечеткость речи, «насильственный» смех и плач, поперхивание при глотании);

• психопатологический (депрессия, нарушение когнитивных функций).

Тип клинического течения дисциркуляторной энцефалопатии:

•медленно-прогредиентное(классическое);

•быстропрогредиентное(галопирующее);

•ремиттирующее(шубообразное).

Выделяют три варианта темпа прогрессирования дисциркуляторной энцефалопатии:

•быстрый темп - смена стадий быстрее чем за 2 года;

•средний темп - смена стадий в течение 2-5 лет;

•медленный темп - смена стадий более чем за 5 лет.

Таким образом, существует большое количество заболеваний, которые являются следствием нарушений в головном мозге, приводящих к таким последствиям. Подробное рассмотрение каждого из заболеваний, а точнее их клинические особенности, дает возможность грамотно оценить и различить состояния пациентов.

Подходя к логическому завершению данного раздела уже смело можно сделать вывод о том, что старческое слабоумие- психическая болезнь, начинающаяся преимущественно в старческом возрасте; проявляется постепенно нарастающим распадом психической деятельности до степени тотального слабоумия с расстройством памяти, развивающимся по типу прогрессирующей амнезии.

Диагностика и профилактика старческой деменции

Чтобы в полной мере оценить степень и запущенность деменции, в первую очередь пациента проверяют на уровень когнитивных функций, т.е. на признаки нарушения памяти, как долговременной, так и кратковременной: помнит ли он недавние события, произошедшие с ним или в его жизни , может ли он решить элементарные задачи по математике, перечислить три названных слова или вспомнить даты рождения с номерами телефонов т.д. Уже на этом этапе можно судить о возможной деменции, если у пациента возникают явные пробелы в этой области. Так же, выявляется наличие хотя бы одного из , характерных для органической деменции нарушений, а именно: признаки снижения способности к абстрактному мышлению (по данным объективного исследования);симптомы снижения критичности восприятия (обнаруживается при построении реальных планов на ближайший период жизни в отношении себя и окружающих);

· синдром три "А":

-афазия - разного рода нарушения уже сформировавшейся речи;

апраксия (буквально "бездеятельность") - затруднения при выполнении целенаправленных действий при сохранности способности к движению;

-агнозия - разнообразные нарушения восприятия при сохранности сознания и чувствительности. К примеру, пациент слышит звуки, но не понимает обращенную к нему речь (слухоречевая агнозия), или игнорирует часть тела (не моет или не обувает одну ногу - соматоагнозия), или не узнает определенные предметы или лица людей при сохранном зрении <http://www.tiensmed.ru/news/zrenie-wkti/> (зрительная агнозия) и т.п.;

· личностные изменения (грубость, раздражительность <http://www.tiensmed.ru/news/irritation-wkti/>, исчезновение стыда, чувства долга, немотивированные приступы агрессии и т.п.).

Нарушение социальных взаимодействий в семье и на работе, отсутствие проявлений делириозного изменения сознания в момент постановки диагноза (нет признаков галлюцинаций, больной ориентируется во времени, пространстве и собственной личности, насколько ему позволяет состояние) также является основанием для постановки диагноза «деменция».

Следует отметить, что для постановки достоверного диагноза "деменция" необходимо, чтобы все вышеперечисленные признаки наблюдались не менее 6 месяцев. В противном случае речь может идти лишь о предположительном диагнозе.

Далее у родственников необходимо уточнить, были ли в семье подобные нарушения (например, болезнь Альцгеймера, Пика и т.д.).

Далее врач устанавливает форму возможной деменции. Для более точной диагностики применяют магнитно-резонансную томографию, электрокардиограмму. При подозрении на инфекционную этиологию берется люмбальная пункция.

Дифференциальную диагностику <http://www.tiensmed.ru/diagnoz.html> деменции необходимо проводить, в первую очередь, с депрессивной псевдодеменцией. При глубокой депрессии <http://www.tiensmed.ru/illness/depres.html> выраженность расстройств умственной деятельности может достигать очень высокой степени, и затруднять адаптацию пациента в повседневной жизни, симулируя социальные проявления органической деменции.

Псевдодеменция нередко развивается также после тяжелого психологического шока. Некоторые психологи объясняют такого рода резкое снижение всех когнитивных функций (память, внимание, способность к восприятию и осмысленному анализу информации, речь и т.д.), как защитную реакцию на стресс <http://www.tiensmed.ru/illness/stress.html>.

Еще один вид псевдодеменции - ослабление умственных способностей при метаболических нарушениях (авитаминоз <http://www.tiensmed.ru/news/avitaminoz-wkti/> В12, недостаток тиамина, фолиевой кислоты <http://www.tiensmed.ru/news/folicacid-wkti/>, пеллагра). При своевременной коррекции нарушений признаки деменции полностью ликвидируются.

Дифференциальная диагностика органической деменции и функциональной псевдодеменции - достаточно сложна. По данным международных исследователей, около 5% деменций являются полностью обратимыми. Поэтому единственная гарантия правильно поставленного диагноза - длительное наблюдение за пациентом.

Деменция относиться к неуклонно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно приводящим к тяжелой инвалидности <http://www.tiensmed.ru/news/invalidnosti-wkti/> и гибели пациента. Процесс развития болезни, от появления первых симптомов до развития старческого маразма, занимает, как правило, около 10 лет. У заболевших до 65 лет (раннее старческое слабоумие или пресенильная деменция) рано развиваются неврологические расстройства (апраксия, агнозия, афазия).

Профилактика деменции состоит в приверженности к семейным ценностям близких представителей старшего поколения, предоставлении им внимания и заботы, а также своевременном предоставлении квалифицированной медпомощи при обнаружении разнообразных заболеваний.

В профилактических целях можно давать препараты, восстанавливающие и поддерживающие мыслительные процессы, мозговое кровообращение и нервную систему. Необходимо обеспечивать сбалансированное питание, включать в рацион специальные витаминные комплексы 50+. В пищу рекомендуется употреблять большое количество свежих овощей и фруктов, грецкие орехи и мед. А самое главное - не ограничивать физическую активность людей преклонного возраста.

Итогом всего вышесказанного в данном разделе считаю обозначение значимости раннего выявления заболевания и моментальную постановку диагноза для обеспечения нормального качества жизни пациенту, которого неизбежно ждет гибель.

Основные методы лечения для поддержания больных деменцией

Старческое слабоумие - это болезнь, которая неуклонно прогрессирует и заканчивается маразмом. И чем раньше оно начинается, тем в более сжатые сроки происходит его развитие. Продолжительность сенильной деменции колеблется от 7 месяцев до 11 лет и более, поэтому стоит задуматься над тем, как стабилизировать данный процесс, который длится многие месяцы, а то и многие годы.

Лечение деменции альцгеймеровского типа направлено на стабилизацию и снижение выраженности существующих симптомов. Оно должно быть комплексным, и включать терапию заболеваний, усугубляющих деменцию (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, ожирение).

На ранних этапах достаточно хорошие результаты показали следующие препараты:

· лекарственные средства, улучшающие кровообращение в сосудах головного мозга (ницерголин);

· стимулятор дофаминовых рецепторов в ЦНС (пирибедил);

· фосфатидилхолин (входит в состав ацетилхолина - медиатора ЦНС, поэтому улучшает функционирование нейронов коры головного мозга);

· актовегин (улучшает утилизацию кислорода и глюкозы <http://www.tiensmed.ru/news/glukoza-wkti/> клетками головного мозга, и тем самым повышает их энергетический потенциал).

На стадии развернутых проявлений назначают лекарственные средства из группы ингибиторов ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.). Клинические исследования показали, что назначение такого рода препаратов значительно улучшает социальную адаптацию пациентов, и снижает нагрузку на лиц, осуществляющих уход за больными, что является основным в направленности лечения.

Лечение сосудистой деменции, в первую очередь, направлено на улучшение мозгового кровообращения - а, следовательно, на стабилизацию процесса, вызвавшего слабоумие (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет и т.д.),что аналогично лечению по альцгеймеровскому типу. Кроме того, стандартно назначают патогенетическое лечение: пирацетам, церебролизин, актовегин <http://www.tiensmed.ru/news/aktovegin-wkti/>, донепезил.

Лечение старческой деменции с тельцами Леви аналогично лечению деменции альцгеймеровского типа.

При спутанности сознания назначают ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.), в крайнем случае - атипичные нейролептики (клозапин). Назначение стандартных нейролептиков противопоказано ввиду возможности развития тяжелых двигательных расстройств. Неустрашающие галлюцинации при адекватной критике специальному медикаментозному устранению не подлежат. Течение деменции с тельцами Леви - быстро и неуклонно прогрессирующее, так что прогноз намного серьезней, чем при других видах старческого слабоумия. Период от появления первых признаков деменции до развития полного маразма занимает, как правило, не более четырех-пяти лет.

При возникновении деменции на фоне алкогольной зависимости очень трудно найти стимулы, побуждающие пациента к лечению основного заболевания. Однако в тех случаях, когда удается добиться полного воздержания в течение 6-12 месяцев, признаки алкогольной деменции начинают регрессировать. Более того, инструментальные исследования также показывают некоторое сглаживание органического дефекта.

1.4 Общие принципы ухода и лечения за больными старческой деменции

старческий деменция альцгеймеровский лечение

Лечение старческой деменции происходит посредством комбинирования медикаментозных средств и создания защитной атмосферы, препятствующей дальнейшей деградации.

Психотропные средства показаны только при нарушениях сна, суетливости, беспокойстве, бредовых и галлюцинаторных проявлениях. Препараты прописывают мягкие по своему воздействию, чтобы не вызвать дополнительных осложнений или расстройств здоровья больного. Транквилизаторы рекомендуются к применению только на ночь.

Ноотропические средства применяют исключительно на ранних стадиях заболевания, тогда они в некоторой степени даже способствуют стабилизации процесса. Все препараты применяются осторожно и в небольших дозировках.

Стоит сказать, что непосредственно лекарство от деменции еще не разработано.

Уход за больными деменцией требует создания уютной, домашней атмосферы и большого терпения родных и близких. Больного стоит отгородить от воздействия одиночества, стрессов, путешествий в незнакомые места, т.к. это может активизировать расстройства.

Больные нуждаются в уходе и надзоре, но это не значит, что их стоит оградить от активной деятельности и обычного ритма жизни (доступная уборка квартиры, стирка мелких вещей, участие в приготовлении пищи).

Следует препятствовать больному нахождение в постели в дневное время. Если он хочет отдохнуть днем, то предпочтительнее это сделать сидя, в удобной для него позе.

Необходимо следить за физиологическими отправлениями. В рационе - богатая витаминами пища; при отчетливом слабоумии - измельченная пища.

Вывод: при грамотном уходе, позволяющем перевести разрушения мыслительных процессов в вялотекущую форму, больному возможно увеличить срок жизни с 6-8 до 20 лет и более.