5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Пневмонии_клиника,_диагностика,_лечение_и_профилактика_10
.pdf‒ боль в грудной клетке, боли в животе (из-за утомления мышц, участвующих в усиленном дыхании).
Известноболее100причинегоразвития.Высокаячастота БОС при заболеваниях легких позволила выделить группу обструктивных болезней легких. Бронхиальная обструкция при данных заболеваниях обусловлена различными механизмами (табл. 4.25).
Таблица 4.25
Механизмы и причины бронхообструктивного синдрома у детей [по: Детская пульмонология, 2021, с изменениями]
Механизмы |
Заболевания |
|
развития |
|
|
|
|
|
|
Обратимая бронхиальная обструкция |
Бронхоспазм |
Бронхиальная астма |
|
Рецидивирующий (повторный) обструктивный |
|
бронхит |
|
Облитерирующий бронхиолит |
|
Бронхолегочная дисплазия |
Отек слизистой |
Бронхиальная астма |
оболочки бронхов |
Острый обструктивный бронхит |
|
Застойная сердечная недостаточность |
|
Облитерирующий бронхиолит |
|
Бронхолегочная дисплазия |
Гиперсекреция |
Острый обструктивный бронхит |
слизи, слизистые |
Острый бронхиолит |
пробки |
Бронхиальная астма |
|
Бронхоэктазы, связанные и не связанные с муко- |
|
висцидозом |
|
Облитерирующий бронхиолит |
|
Бронхолегочная дисплазия |
Аспирация |
Дисфагия (привычная аспирация пищи) |
|
Инородные тела бронхов |
|
Гастроэзофагеальный рефлюкс |
|
Трахеопищеводный свищ |
Динамический |
Острый бронхиолит |
коллапс |
Бронхомаляция |
дыхательных путей |
Трахеомаляция |
130
|
Окончание табл. 4.25 |
|
Механизмы |
Заболевания |
|
развития |
||
|
||
Необратимая бронхиальная обструкция |
||
Компрессия |
Сосудистое кольцо, аномальная безымянная |
|
дыхательных путей |
артерия |
|
извне |
Кисты бронхов и легких |
|
|
Увеличенные лимфатические узлы |
|
|
Опухоли |
|
Внутренние |
Эндобронхиальные опухоли |
|
поражения бронхов |
Эндобронхиальные грануляции |
|
|
Стеноз бронхов и трахеи |
|
|
Облитерирующий бронхиолит |
|
|
Бронхолегочная дисплазия |
У детей БОС – самая частая причина дыхательной недостаточности. Обструкция нижних дыхательных путей возникает чаще, протекает более тяжело у детей первых лет жизни. Комплекс механизмов обструкции бронхов у детей включает в себя в качестве ведущих и основных прежде всего свойственную всем детям, особенно мальчикам, узость дыхательных путей, затем отечность слизистых оболочек и гиперсекрецию бронхиальных желез, а также, в меньшей степени, спазм гладкой мускулатуры бронхов (характерен для бронхиальной астмы, у детей старше 2 лет жизни). С этим связаны и особенности клинических проявлений БОС у маленьких детей, в частности аускультативной картины, для которой характерны влажные мелкопузырчатые хрипы, крепитация.
В норме бронхи регулируют просвет благодаря бронхиальным мышцам. Сужение бронхов наступает при активном выдохе за счет повышения внутригрудного давления. При уменьшении просвета бронхов увеличивается скорость воздушной струи, бронхи очищаются от слизи и микроорганизмов. Бронхиальная обструкция, возникающая в результате нарушения бронхиальной проходимости, приводит в неадекватной вентиляции и дыхательной недостаточности следующим образом:
131
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
‒сужение просвета наиболее выражено в мелких бронхах, так как даже небольшая степень отека слизистой оболочки и спазма гладкой мускулатуры бронхов сужает просвет значительно больше, чем в крупных бронхах;
‒сужение просвета большого числа мелких бронхов делает невозможным пассивный выдох только за счет эластической тяги легкого, поэтому для выдоха требуется повышение внутригрудного давления, что достигается напряжением дыхательной мускулатуры и способствует сдавлению бронхов и сужению их просвета;
‒часть мелких бронхов закрывается полностью, что ведет к развитию дольковых и субсегментарных ателектазов;
‒затруднение выдоха способствует увеличению ООЛ и гиперинфляции (вздутию) легочной ткани, это, в свою очередь, ведет к вентиляционно-перфузионным нарушениям
игипоксемии.
Диагностика БОС у детей основана на преимущественно клинических признаках, к которым относятся шумное свистящее дыхание, слышное на расстоянии, и сухие свистящие хрипы (у детей грудного возраста – диффузная крепитация приостромбронхиолите,удетейпервыхлетжизни–влажные мелкопузырчатые хрипы). Так как бронхиальная обструкция можетбытьнеравномерновыраженавразныхотделахлегких, при аускультации может определяться неравномерное проведение/ослабление дыхания. Усиленная работа вспомогательной мускулатуры, участвующей в выдохе, приводит к экспираторной одышке. Клинически это проявляется активным участием в дыхании мышц живота, западением грудины и межреберных промежутков. Важным признаком экспираторной одышки является отсутствие активного участия мышц плечевого пояса в акте дыхания, которые относятся к вспомогательной мускулатуре вдоха. После 5–6-летнего возраста диагноз БОС может основываться на объективных признаках, выявляемых при оценке ФВД (см. табл. 4.18).
132
Кроме генерализованной бронхиальной обструкции воз-
можноразвитиелокальнойобструкциибронхов.Еепричины включают инородное тело бронха, врожденные пороки развития бронхов (врожденный стеноз бронха, атрезия бронха, лобарная эмфизема), аномальные сосуды, сдавливающие бронх. Последствиями локальной обструкции бронхов могут быть:
1)при полной обтурации просвета бронха – ателектаз
(см. табл. 4.24);
2)при неполной – гиповентиляция (см. табл. 4.24);
3)вздутие нижележащих отделов легких за счет развития клапанного (вентильного) механизма при неполном сужении просвета бронха.
При развитии выраженного вздутия легких происходит смещение средостения в здоровую сторону, при дистелектазе или ателектазе – в больную сторону (см. рис. 4.17).
Клиническими симптомами локальной обструкции бронхов являются:
– металлический тембр кашля;
–свистящий монофоничный шум при дыхании;
–при перкуссии – локально коробочный перкуторный звук (в пределах доли, сегмента);
–при аускультации – локальное бронхиальное дыхание, локализованные сухие свистящие монофоничные хрипы на выдохе.
С учетом многообразия причин и гетерогенности механизмов данного синдрома у детей термин «БОС» не может быть использован как самостоятельный диагноз, не может быть и его однотипной стандартной терапии. Высокую частотузаболеваний,протекающихсБОС,илисвистящимихрипами у детей, иллюстрируют следующие данные: в возрасте до одного года их переносят 20 % детей, до трех лет – 33 %,
кшести годам – каждый второй ребенок. У ряда детей эпизоды БОС повторяются, что соответствует диагнозу «рецидивирующий обструктивный бронхит», необязательно трансформирующемуся в бронхиальную астму, хотя астма –
133
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Рис. 4.17. Варианты нарушения бронхиальной проходимости и их рентгенологическая картина
[по ЛинденбратенуЛ.Д., Наумову Л.Б., 1972].
Верхний ряд: гиповентиляция или дистелектаз (частичная сквозная закупорка бронха, снижение воздухонаполнения ниже места обструкции, диффузное умеренное снижение прозрачности легкого или его части, небольшое смещение средостения в больную сторону);
Средний ряд: обтурационное вздутие (вентильная закупорка бронха, при которой на вдохе бронх расширяется и воздух попадает ниже препятствия, но на выдохе воздух не может выйти, в результате чего происходит перераздутие легкого или его части, повышение воздушности, смещение средостения в здоровую сторону);
Нижний ряд: ателектаз (полная закупорка бронха, затенение вследствие безвоздушности и уменьшение размера легкого или его участка, смещение средостения в больную сторону)
134
самая частая причина БОС у детей в возрасте старше года. В международных согласительных документах выделяют фенотипы рецидивирующего БОС у детей с различным риском развития бронхиальной астмы, соответствующие рецидивирующему (повторному, рекуррентному) обструктивному бронхиту. На основании изучения эпидемиологии и естественного течения свистящих хрипов предложено выделять три их фенотипа у детей в возрастной группе младше 6 лет (табл. 4.26). Чем старше возраст манифестации БОС, тем более вероятна у ребенка бронхиальная астма, и, напротив, у детей первых 6–12 месяцев более вероятны альтернативные диагнозы.
Ателектаз (от греч. ateles – неполный, ektasis – растягивание) – патологическое состояние, при котором во всем легком или его части совсем нет воздуха (при полной обтурации просвета бронха) либо его мало (при частичной обтурации – гиповентиляция, или дистелектаз). В зависимости от объема поражения ателектаз может быть сегментарный, долевой, тотальный (всего легкого). Является осложнением других заболеваний и включает три основных механизма развития, в соответствии с которыми выделяют следующие типы ателектазов:
1)обструктивный (обтурационный) – результат бронхиальной обструкции (причины – см. в табл. 4.25);
2)компрессионный ателектаз (коллапс) – при заболеваниях, мешающих расправлению легкого (пневмоторакс, плевральный выпот, диафрагмальная грыжа, парез диафрагмы, крупная киста);
3)адгезивный – при РДС новорожденных, остром РДС вследствие дефицита сурфактанта, сегментарной пневмонии.
При рентгенологическом исследовании выявляется гомогенноезатемнениелегочнойтканисотсутствующей«воздушной бронхограммой», имеющее форму треугольника, обращенного основанием к плевре, а вершиной к корню легкого (рис. 4.18 на вклейке). При этом отмечается компенсаторное
135
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
136
|
Фенотипы свистящих хрипов у детей младше 6 лет |
Таблица 4.26 |
|||
|
|
||||
|
[по Martinez F.D. c соавт., 1995] |
|
|||
Фенотип |
Возраст |
Факторы риска |
Функция легких |
Риск развития |
|
астмы |
|||||
Преходящие |
|
|
|
||
Начало в возрасте |
Ограниченные размеры |
Нормализуется |
Отсутствует |
||
(транзиторные) |
до 3 лет, затем |
легких, недоношенность, |
к 6 годам |
|
|
ранние хрипы |
разрешение |
курение родителей |
|
|
|
Персистирующие |
|
|
|
|
|
Начало в возрасте |
Острый бронхиолит |
Необратимое |
Повышен |
||
хрипы |
до 3 лет, затем |
до 2 лет, пассивное |
ограничение |
|
|
с ранним началом |
сохраняются, |
курение родителей; |
функции легких |
|
|
|
у значительной |
признаки атопии |
к 6 годам |
|
|
|
части и в 12 лет |
у ребенка или семейный |
|
|
|
|
|
анамнез по атопии |
|
|
|
Хрипы с поздним |
|
отсутствуют |
|
|
|
Начало в возрасте |
Атопия в анамнезе |
Необратимое |
Бронхиальная |
||
началом/ |
3–6 лет |
(атопический дерматит) |
ограничение |
астма |
|
бронхиальная астма |
|
|
функции легких |
продолжается |
|
|
|
|
|
во взрослом |
|
|
|
|
|
возрасте |
вздутие здоровых сегментов и смещение органов средостения в больную сторону. Причиной тотального ателектаза может быть однолегочная интубация.
Особым образом ателектаз/гиповентиляция развиваются
удетей с туберкулезом. У некоторых детей гранулематозное воспаление бронхов и их сдавление увеличеннными бронхолегочными лимфоузлами или лимфоузлами средостения при-
водят к сегментарным или долевым поражениям при туберкулезе. Вероятность развития сегментарных поражений наиболее велика у детей в возрасте до года (около 25 %),
удетей 1–5 лет она снижается (до 10 %), и становится незначительной в старших возрастных группах. Данные поражения являются результатом гиповентиляции/ателектаза пораженных участков легкого, развития в них неспецифической (при незначительном содержании микобактерий туберкулеза или их отсутствии) или специфической (при значительном количестве микобактерий туберкулеза и отсутствии специфической терапии) пневмонии. Рентгенологическая картина при этом напоминает картину при аспирации инородного тела, в роли которого могут выступать и казеозные массы из пораженного лимфатического узла (рис. 4.19 на вклейке). В данных случаях поражает несоответствие между состоянием внешне здорового ребенка и обширными долевыми или сегментарными затемнениями. По образному выражению,
удетей с легочным туберкулезом в данном случае «много видно [на рентгенограмме органов грудной клетки], но мало слышно [при аускультации]».
При длительном существовании в месте ателектаза формируетсяпневмосклерозиприопределенныхусловияхможет сформировать хронический воспалительный процесс, особенноэто относитсяк среднейдоле илиязычковым сегментам.
Синдромсреднейдоли–поражениелегких,вовлекающее среднюю долю (правое легкое) и/или язычковые сегменты (левое легкое) и характеризующееся спектром клинических
137
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
проявлений и патоморфологических поражений от рецидивирующего ателектаза и пневмонии до бронхоэктазов. Поражениеданныхобластейлегкихлегковозникаетвследствиеотека слизистойоболочкиисдавлениябронховотносительноанатомически изолированных доли/сегментов с плохой коллатеральной вентиляцией. Кроме того, среднедолевой бронх имеет относительно узкий диаметр. Этиологическими факторами синдрома средней доли являются бронхиальная астма (по меньшей мере половина пациентов сообщают об астме или атопии в анамнезе, а одна треть – об атопии в семье), первичная цилиарная дискинезия, увеличение внутригрудных лимфатическихузловпритуберкулезеидругихзаболеваниях, БЛД, муковисцидоз, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, инородное тело, опухоли (внутри или снаружи просвета бронхов), аномалии развития (сосудистые, бронхиальные). Диагноз синдрома средней доли и его причину устанавливают с помощью рентгенографии органов грудной клетки (с обязательным снимком в боковой проекции), КТ, бронхоскопии. На компьютерной томограмме, позволяющей верифицировать бронхоэктазы, средняя доля или язычковые сегменты при данном синдроме напоминают в аксиальной проекции крылья пингвина (рис. 4.20 на вклейке).
Терапия ателектазов включает бронхоскопию (при нали- чииателектазавтечениеболее2–3недель),вибромассажспо- стуральнымдренажем,физиотерапию(эффективностьоткашливателей не доказана), бронхо- и муколитики (например, дорназа альфа). ИГКС назначаются только при подтвержденном диагнозе бронхиальной астмы.
Эмфизема. Противоположным ателектазу патологическим состоянием является эмфизема (от греч. emphysae – вдувать, раздувать), сопровождающаяся увеличением воздушности легких либо появлением воздуха там, где его в норме не должно быть. Так как повышенная воздушность может отмечаться не только в паренхиме легких, то при
138
широком использовании термина «эмфизема» подразумеваются различные патологические состояния.
Эмфизема легких – состояние легкого, характеризующееся увеличением свыше нормы размеров воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол (всего ацинуса или определенной его анатомической части) и деструктивными изменениями вих стенках.Взависимости от зоны поражения ацинуса (рис. 4.21) эмфизема легких подразделяется на следующие виды:
– центрилобулярная (центроацинарная) – с наиболее выраженными изменениями в центральных или проксимальных зонах легочных долек, образованных респираторными бронхиолами, при интактных дистальных альвеолах (у детей проявлениемуковисцидоза,БЛД,у взрослых–следствиекурения и компонент хронической обструктивной болезни легких);
Рис. 4.21. Типы эмфиземы легких
– панлобулярная (панацинарная) – следствие повреждения эластического каркаса дольки с равномерным увеличением ацинусау лиц с дефицитом α1-антитрипсина, проявляющим себя в виде респираторных проявлений в возрасте в основномстарше20–30лет,атакжеу детейспостинфекционнымоблитерирующимбронхиолитом(синдромМаклеодаили Свайра–Джеймса,проявляющийсянарентгенограммахввиде
139
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/