Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
5 курс / Госпитальная педиатрия / Редкие синдромы.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
1.24 Mб
Скачать

Прогноз

Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения безоаров желудка и ДПК при отсутствии осложнений, как правило, хорошие.

Незавершенный поворот кишечника

Код по МКБ-10

Q40-Q43. Врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения.

Незавершенный поворот кишечника - врожденная аномалия развития кишечника, связанная с нарушением нормального поворота первичной трубки плода, возникающая с 1-го по 12-й недели гестации.

Незаконченный поворот кишечника - наиболее частая аномалия ЖКТ, наблюдается у 75 из 119 детей с пороками развития кишечника.

Этиология и патогенез

Возникновение аномалий кишечника во время вращения первичной трубки плода (рис. 8-5) связано с влиянием неблагоприятных факторов в конкретные сроки гестации. Периоды вращения первичной кишки плода

• I период вращения начинается на 5-й неделе гестации, когда первичная кишка висит в сагиттальной плоскости на брыжейке (рис. 8-5, а), а с 8-й недели петля средней кишки, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90° против часовой стрелки из сагиттальной в горизонтальную плоскость (рис. 8-5, б).

• II период вращения начинается на 10-й неделе внутриутробного развития. Происходит поворот кишки на следующие 180° и одновременное самопроизвольное вправление пупочной грыжи (рис. 8-5, в). В итоге на 11-й неделе слепая кишка оказывается в правом верхнем квадранте, кишечник повернулся на 270° (рис. 8-5, д).

III период вращения - слепая кишка опускается в свое обычное положение - правый нижний квадрант, но брыжейка еще не фиксирована на задней брюшной стенке (рис. 8-5, д). Окончательный поворот первичной кишки заканчивается фиксацией брыжейки на задней стенке брюшной полости (рис. 8-5, е).

Рис. 8-5. Схематическое изображение нормального поворота первичной трубки плода: а, б - I период; в, г - II период; д, е - III период вращения

Классификация

Расстройства поворотов первичной кишки плода:

I периода вращения - грыжа пупочного канатика;

II периода вращения - несостоявшийся поворот кишечника, непроходимость ДПК, внутренняя грыжа, поворот в обратном направлении, синдром Ледда;

III периода вращения - высокое расположение, подвижная слепая кишка, ретроцекальное положение аппендикса.

Клиническая картина

Дуоденальная непроходимость у детей старшего возраста наблюдается редко и обычно не диагностируется, так как клиническая картина напоминает ЯБ, холецистит, панкреатит и другие заболевания этой зоны. Порок заключается во внутриутробном нарушении вращения средней кишки вокруг общей брыжейки, высоком расположении слепой кишки и наличии тяжей брюшины, которые сдавливают просвет ДПК. Сдавление происходит чаще в верхней половине нисходящей ее части. При нарушении проходимости ДПК появляются ощущение тяжести после еды, боли в эпигастральной области, тошнота, рвота с примесью желчи. В ряде случаев частичная закупорка ДПК сочетается с заворотом тонкой кишки, создавая клиническую картину острой высокой кишечной непроходимости. Этот синдром получил название «синдром Ледда».