Патоморфология

Особенностью синдрома Дабина-Джонсона является изменение цвета печени: она становится зеленовато-серой или коричневато-черной. Макроскопически в ткани печени определяются темные пятна («шоколадная печень», «черная печень»), появление которых связывают с нарушением секреции метаболитов тирозина, триптофана, фенилаланина (рис. 8-11, а). Структура печени остается нормальной. Отложение пигмента также происходит в селезенке. Гепатоциты и клетки Купфера заполнены темным пигментом, который выявляется при окрашивании на липофусцин, преимущественно в центре долек, а также желчью (рис. 8-11, б). При электронной микроскопии пигмент выявляется в плотных тельцах, связанных с лизосомами, выявляются нормальные желчные канальцы с интактными микроворсинками. Лизосомы имеют неровные контуры, увеличены, заполнены зернистым содержимым и часто - жировыми капельками, связанными с мембраной.

Рис. 8-11. Синдром Дабина-Джонсона: а - макропрепарат: «шоколадная печень»; б - скопление желчи и темного пигмента (окраска гематоксилин-эозином; χ 400)

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с другими гипербилирубинемиями (синдромами Криглера-Найяра, Жильбера, Ротора; см. рис. 8-10), вирусным гепатитом, ХГ, проявляющимся холестатическим синдромом, механической желтухой, первичным билиарным циррозом.

Лечение

Больные должны стараться соблюдать щадящий режим - избегать провоцирующих факторов: инфекций, физических и психических нагрузок, инсоляции, употребления гепатотоксичных препаратов, алкоголя. Требуются санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.

Рекомендуют диету с ограничением тугоплавких жиров и продуктов, содержащих консерванты.

Медикаментозного лечения не существует, хотя в определенной степени повышенный уровень билирубина поддается коррекции фенобарбиталом. Рекомендуются витамины группы В, желчегонные средства.

Критерии эффективности лечения - уменьшение интенсивности или устранение желтухи, нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови.

Продолжительность лечения - в течение всей жизни.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Заболевание не влияет на продолжительность жизни пациентов.

Синдром Ротора

Код по МКБ-10

E80.6. Синдром Ротора.

Синдром Ротора - наследственный пигментный гепатоз с аутосомно-рецессивным типом наследования, напоминающий синдром Дабина-Джонсона, однако дефект экскреции билирубина менее выражен. Описал филиппинский терапевт A.B. Rotor в 1948 г.

Синдром Ротора - очень редкое состояние, первичный биохимический дефект, в отличие от других функциональных гипербилирубинемий, не идентифицирован. Как правило, заболевание возникает в детском возрасте.

Клиническая картина

Клиника проявляется интермиттирующей желтухой, нарастанием билирубина, повышением содержания копропорфирина в моче, задержкой бромсульфалеина. Желчный пузырь в данном случае контрастируется. У большинства болезнь протекает бессимптомно.