«Протокол ведения больных. Гемофилия» был утвержден Минздравсоцразвития России 30 декабря 2005 г. и впервые опубликован в этом журнале:
«Протокол ведения больных. Гемофилия» содержит следующие разделы:
• |
Общие положения |
• |
Документацию для больных |
• |
Классификацию гемофилии |
• |
Перечень препаратов для |
• |
Описание клинической |
• |
заместительной терапии |
|
картины |
Принципы расчета дозы |
|
• |
Организацию амбулаторной |
• |
Особенности применения |
|
и стационарной помощи |
|
препаратов |
•Рекомендации по гемостатической терапии
•Методику внутривенного введения препаратов
•Медицинскую документацию
Современные методы лечения гемофилии
•Лечение по необходимости.
•Профилактическое лечение.
•Домашнее лечение (может быть по необходимости или профилактическим).
Профилактическое лечение гемофилии
•Тяжелая гемофилия типа А и типа В: 40 ЕД/кг х 3 раза в неделю
•Легкая и среднетяжелая гемофилия типа А и типа В:
25 ЕД /кг х 2 раза в неделю
Динамика количества пункций суставов у детей, больных гемофилией
(В.В.Вдовин, 2009)
Количество пункций суставов у детей, в год
700 
700
600 |
|
|
|
|
|
|
|
|
500 |
469 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
400 |
341 |
|
298 |
|
|
|
|
|
300 |
|
275 |
|
|
|
|
|
|
237 |
197 |
|
249 |
|
|
|
|
|
|
|
187 |
189 |
|
|
|
||
200 |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
100 |
|
|
|
|
49 |
23 |
18 |
17 |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
||
0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
1995 |
1997 |
1999 |
2001 |
2003 |
2005 |
|
2007 |
|
Годы
Причины госпитализации больных с гемофилией
• ГЕМАРТРОЗЫ |
31,7% |
• КРОВОТЕЧЕНИЯ |
30,2% |
•СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 25,4%
• ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ |
12,7% |
Среднее число посещений гематологического центра для проведения заместительной терапии
ГЕМОФИЛИЯ ТИПА А
• ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА |
99,0 раз в год |
• ЛЕГКАЯ И СРЕДНЕТЯЖЕЛАЯ
ФОРМЫ 22,0 раза в год
Ингибиторная гемофилия
•Ингибитор появляется у больных гемофилией типа А в 5 - 15% случаев.
•Ингибитор появляется у больных гемофилией типа В в 2 - 4% случаев.
•Даже 9-10 введений факторов способно вызвать появление ингибитора.
•Появление ингибитора не предсказуемо.
•Иногда наблюдается исчезновение ингибитора.
Ингибиторная гемофилия
ИНГИБИТОР ИЗМЕРЯЕТСЯ В ЕДИНИЦАХ БЕТЕЗДА (БЕ/мл ; BU/ml)
• НИЗКИЙ ТИТР МЕНЕЕ 10 БЕ/мл
• СРЕДНИЙ ТИТР 10 - 50 БЕ/мл
• ВЫСОКИЙ ТИТР БОЛЕЕ 50 БЕ/мл
Всероссийский реестр пациентов с ингибиторной формой гемофилии ГНЦ РАМН
Программа «Скрининг ингибитора»
2005 год
1%
99%
общее кол-во пациентов с гемофилией (4576 чел)
пациенты с ингибиторной гемофилией (56 чел)
данные на май
2009 год
3%
97%
общее кол-во пациентов с гемофилией (5239 чел)
пациенты с ингибиторной гемофилией (161 чел)