Гемофилия у детей. Современные методы лечения и диспансерного наблюдения.

Геморрагические заболевания у детей

(Рабочая группировка по Абезгаузу)

•Вазопатии (геморрагический васкулит).

•Тромбоцитопатии (тромбоцитопеническая пурпура).

•Коагулопатии (гемофилия).

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов

1)на определении сроков возникновения, длительности и особенностей течения заболевания

2)на выявлении по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости либо приобретенного характера болезни, уточнении возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами и фоновыми заболеваниями

3)на определении преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.

Гемофилия

относится к коагулопатиям с непосредственным нарушением гемостаза, для которых характерна изолированная непостоянность одного какого - либо фактора свертывания крови.

Патогенез: развитие кровоточивости происходит в связи с нарушением свертываемости крови вследствие недостатков факторов VIII, IX или XI.

Теоретическое (расчетное) количество больных гемофилией в России

•Население России составляет 142 000 000 человек

•Мужское население России составляет примерно 50% - 71 000 000 человек

•Исходя из известных частотных характеристик в России должно быть:

7 100 больных гемофилией А и

1 420 больных гемофилией В (всего 8 520 больных)

Регистр больных Всероссийского общества гемофилии

(Ю.А.Жулев, 2007-2008 гг.)

•Всего зарегистрировано 7374 больных наследственными коагулопатиями.

•Из них до 18 лет 1761 больной.

Российский национальный Реестр пациентов с наследственными коагулопатиями ГНЦ РАМН

(на май 2009 г. всего зарегистрировано 8454 больных)

Количество больных гемофилией из Москвы и Московской области, наблюдаемых в центре гемофилии

(В.В.Вдовин, 2009 г.)

Формы гемофилии

•Гемофилия типа A - недостаточность фактора свертывания VIII - 70 - 80 %

•Гемофилия типа B (или болезнь Кристмаса) - недостаточность фактора свертывания IX). По своим клиническим проявлениям данная форма не отличается от гемофилии типа А - 6 -13 %.

•Гемофилия типа С (или болезнь Розенталя) возникает по причине недостаточности фактора свертываемости XI.

Гемофилия С-3 формы заболевания

•Латентная форма - кровоточивость возникает только при обширных травмах и больших хирургических вмешательствах и то не во всех случаях.

•Легкие формы - кровотечения возникают при травмах или хирургических вмешательствах.

•Выраженные формы болезни имеют некоторое сходство с гемофилией А.