5 курс / Госпитальная педиатрия / Рекомендации_Ассоциации_детских_кардиологов_России_Диагностика_и

развитие фиброза, ремоделирования легочных сосудов. Значительный положительный эффект при продолжительности терапии не менее 16 недель отмечается у 50% пациентов.

Также с целью вазодилатации сосудов МКК назначают капотен.

В комплексной терапии обострения СН у пациентов с высокой ЛГ возможно использование внутривенно небольших доз сердечных гликозидов при условии наличия депрессии систолической функции ЛЖ. Артериальная гипоксия при ЛГ приводит к развитию стойкой тахикардии, трудно поддающейся действию гликозидов, что осложняет адекватную оценку эффективности препаратов и повышает риск развития быстрой и неконтролируемой гликозидной интоксикации.

Мочегонные препараты рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации, но их дозы должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системного давления.

Целесообразно проведение кислородотерапии для снижения альвеолярной гипоксии.

Методом выбора является резекция межпредсердной перегородки, что обеспечивает право-левый сброс крови на уровне предсердий, и таким образом, разгрузку правого желудочка. Данная процедура увеличивает выживаемость пациентов и уменьшает частоту обмороков.

4. Сердечная недостаточность у пациентов с корригиро-

ванными ВПС

Наиболее часто развитие СН наблюдается у пациентов с корригированными «синими» врожденными пороками сердца (операция Фонтена при различных вариантах единственного желудочка сердца, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.).

Тактика врача при наличии СН у пациента с корригирован-

ным ВПС:

а. Контроль состояния шунтов, анастомозов, ритма сердца, функции клапанов и миокарда желудочков. При наличии отклонений или отрицательной динамики необходима консультация

71

кардиохирурга о целесообразности проведения повторных кардиохирургических вмешательств.

б. Медикаментозная терапия:

-при наличии показаний прием диуретиков и дигоксина; -ингибиторы АПФ; -показана эффективность β-адреноблокаторов (карведилол)

при лечении СН у пациентов, перенесших операции Фонтена и Сенинга (Bruns LA et al, 2001). Начальная доза препарата 0,09 мг/кг/доза дважды в день с постепенным увеличением до 0,36 и 0,75 мг/кг/сутки (по переносимости). Суммарная доза не должна превышать максимальную взрослую дозу 50 мг/сутки;

-аспирин (в редких случаях варфарин) для предотвращения тромбообразования;

-профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.

в. При снижении фракции выброса системного желудочка ниже 35%, наличии III-IV функционального класса сердечной недостаточности (NYHA) и желудочковой диссинхронии, а также неэффективности оптимальной фармакотерапии, следует рассматривать вопрос о проведении кардиоресинхронизирующей терапии.

Пациенты с корригированными ВПС и прогрессирующей СН на фоне адекватной терапии, являются кандидатами на трансплантацию сердца.

В заключение данного раздела рекомендаций следует отметить, что независимо от причины и механизма развития СН у больных с ВПС необходимо уделять пристальное внимание выполнению комплекса общих мероприятий, соответствующих конкретной ситуации:

1.Положение пациента в постели с приподнятой верхней половиной тела. Постельный режим назначается при наличии отечного синдрома.

2.При появлении цианоза кожи и слизистых оболочек показана оксигенотерапия (дыхание 40-50% увлажненной кислородовоздушной смесью). Оксигенотерапия не используется при пороках сердца с «дуктус-зависимой» гемодинамикой и «циано-

72

тических» пороках с обогащением малого круга кровообращения!

3. Основные принципы питания пациентов с ВПС и СН: -повышение калорийности потребляемой пищи у детей ран-

него возраста до 150-160 ккал/кг/сутки путем использования обогащенных смесей;

-питание через меньшие промежутки времени меньшими объемами пищи;

-если прием пищи через рот плохо переносится пациентом (нарастание одышки, цианоза, быстрая утомляемость), рекомендуется использовать питание через назогастральный зонд. Для нормального развития и поддержания сосательного рефлекса возможно осуществлять питание высококалорийными смесями в течение дня через рот, а в течение всей ночи через назогастральный зонд;

-ограничение жидкости и питание с пониженным содержанием соли у детей раннего возраста не приемлемо;

- детям более старшего возраста потребление соли ограничивается до уровня 0,5 г/сутки.

4.Ограничение физической активности у старших детей должно сопровождаться обеспечением психологически комфортного нахождения в домашних условиях (чтение книг, просмотр фильмов, компьютерные игры, настольные игры, прогулки и т.д.)

5.Ежедневный контроль массы тела после пробуждения до приема пищи с использованием одних и тех же весов. При наличии отечного синдрома осуществляется контроль выпитой (введенной в/в) и выделенной жидкости.

Таким образом, следует констатировать, что лечение детей с ВПС является сложной проблемой, требующей тесного взаимодействия кардиологов, неонатологов и кардиохирургов. Использование изложенных в данном разделе рекомендаций значительно повысит выживаемость пациентов и обеспечит лучшие результаты хирургической коррекции ВПС.

73

9.7.«Технические» способы лечения и вспомога- тельного кровообращения

В случаях развития декомпенсации кровообращения для быстрого выведения из критического состояния применяют целый ряд дополнительных мероприятий.

1.Искусственная вентиляция легких (ИВЛ). В критических ситуациях при выраженной СН применяют ИВЛ с целью выключения из работы дыхательной мускулатуры и снижения тем самым требований к сердечному выбросу. При ВПС со сбросом крови слева направо вентиляцию необходимо проводить с нормальным содержанием кислорода (21%) в дыхательной смеси, чтобы избежать легочной вазоплегии и увеличения легочного кровотока. Для лечения и предупреждения отека легких используют вентиляцию с положительным давлением в конце выдоха в 4–10 см вод. ст.

2.Оксид азота. В случаях острой хронической перегрузки давлением или декомпенсации правого желудочка, особенно у детей раннего возраста, эффективно добавление в дыхательную смесь оксида азота с помощью специальной аппаратуры. Указанный газ избирательно расширяет сосуды легких, приводя к снижению общего легочного сопротивления и нагрузки на правый желудочек. Увеличение легочного кровотока и венозного возврата к левому сердцу сопровождается возрастанием сердечного выброса.

Механические устройства поддержки кровообращения

С момента первого использования устройства механической поддержки прошло уже более 40 лет. С того времени показания к применению подобных устройств были пересмотрены и расширены. В 1990-х годах были разработаны более совершенные модели меньшие по размеру, с лучшими характеристиками, как в отношении антитромботической функции, так и в отношении источников питания. Кроме того, была усовершенствована хирургическая техника, улучшилось понимание и воспроизведение сердечно-сосудистой физиологии.

Искусственный механический желудочек сердца

74

Основными направлениями использования устройств вспомогательного кровообращения длительного действия – искусст-

венных желудочков сердца, является:

1.Миокардиальная дисфункция, как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца

2.Предоперационная подготовка

3.Острый респираторный дистресс синдром

4.Тяжелая легочная гипертензия

5.Злокачественные аритмии и др.

Состояния, сопровождающиеся острой дисфункцией ЛЖ, такие как острый миокардит, перенесенная операция по поводу транспозиции магистральных артерий при левожелудочковой дисфункции или по поводу аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии, а также острое отторжение пересаженного сердца, предусматривают использование видов лечения, создающих поддержку миокарду на период восстановления. Периоперационная дисфункция миокарда требует использования вспомогательного кровообращения как при невозможности завершить искусственное кровообращение из-за нестабильности гемодинамики («ранняя» посткардиотомная сердечная недостаточность), так и в первые часы после операции при низком сердечном выбросе («поздняя» посткардиотомная сердечная недостаточность). Последний вариант более благоприятен в отношении отдаленного прогноза, кроме детей, перенесших операцию по поводу аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии.

Дети с острым миокардитом часто погибают из-за низкого сердечного выброса, несмотря на значительную медикаментозную инотропную поддержку. Применение у них механических устройств поддержки кровообращения в сочетании с оптимальной медикаментозной терапией является более эффективным методом лечения и позволяет в конечном итоге добиваться полного восстановления насосной функции сердца.

При ДКМП, критических ВПС, а также при хроническом отторжении после трансплантации используются устройства механической поддержки кровообращения в период ожидания

75

операции трансплантации сердца. Эффективность данного метода в этой группе пациентов хуже, чем в предыдущей, тем не менее, на фоне механической поддержки кровообращения наблюдается постоянное восстановление насосной функции сердца. Кроме того, хотя ранее наиболее предпочтительной в этой группе пациентов считалась экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) с выживаемостью до трансплантации 50%, в настоящее время все больше используются механические устройства поддержки кровообращения с возможностью более длительной работы без развития осложнений. Тем не менее, в США смертность пациентов (особенно в возрасте до года), ожидающих операцию трансплантации сердца, несмотря на соответствующую инотропную поддержку, составляет более 50%.

Механические устройства поддержки кровообращения могут и должны быть использованы в критических случаях как предоперационная подготовка. Например, новорожденный, находящийся в глубокой гипоксемии должен быть обеспечен поддержкой кровообращения на период, пока операция по коррекции порока станет возможной. Клинические ситуации, при которых требуется стабилизация пациента перед оперативным вмешательством, и требующие поддержки кровообращения в период предоперационной подготовки, включают гипертензивные кризы у больных с тяжелой легочной гипертензией, или такие нозологические формы, как тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочных вен, тетрада Фалло с атрезией клапана легочной артерии.

Другие причины использования механических устройств поддержки кровообращения, такие, как острый респираторный дистресс-синдром, тяжелая легочная гипертензия, злокачественные аритмии, сепсис– крайне редки. При данных состояниях поддержка кровообращения используется эпизодически.

Противопоказаниями к имплантации систем длительной поддержки кровообращения, являются следующие состояния:

∙критические нарушения функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний;

∙активная системная инфекция;

76

∙наличие злокачественных новообразований;

∙неизвестный неврологический статус;

∙нарушение свертывающей системы крови;

∙недостаточность аортального клапана (2 и более степень), механический клапан в аортальной позиции.

Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)

При ЭКМО наиболее важным является постоянный мониторинг за левопредсердным давлением. Неадекватно высокая преднагрузка левых отделов сердца может привести к развитию митральной регургитации, отека легких и легочному кровотечению, а также уменьшить эффективность ЭКМО в отношении восстановления насосной функции сердца.

При левожелудочковом обходе с использованием искусственного левого желудочка сердца основным отличием от ЭКМО является то, что выброс искусственного левого желудочка напрямую зависит от выброса правого желудочка. Сердечный выброс правого желудочка – это преднагрузка, источник наполнения искусственного левого желудочка. Малое его наполнение возможно как в результате дисфункции правого желудочка, так и при тампонаде сердца, гиповолемии, смещении канюли, аритмиях и повышении сосудистого сопротивления в легких.

9.8.Хирургические подходы в лечении боль- ных с сердечной недостаточностью

Операции на клапанах сердца составляют большую часть от общего числа операций у детей с ВПС. Пластические операции предпочтительны, поскольку они позволяют нативному клапану расти, а пациенту избежать протез-зависимых осложнений. На сегодняшний день не существует идеального протеза, «растущего» вместе с пациентом и избавляющим его от последующих повторных вмешательств. Ближайшие результаты пластических

77

операций на клапанах очень хорошие, однако, в отдаленном периоде частота повторных операций достаточно высока.

При лечении больных с сердечной недостаточностью, связанной с увеличением размеров левого желудочка сердца чаще всего используется пластика или протезирование митрального клапана в сочетании со сближением папиллярных мышц. При наличии выраженного снижения систолической функции левого желудочка эта методика дополняется острой или хронической бивентрикулярной стимуляцией для обеспечения синхронизации работы стенок левого желудочка и между правым и левым желудочками сердца.

В настоящее время данные процедуры редки у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией по ряду причин, а именно:

∙По причине высокого интраоперационного риска

∙Большинство пациентов с данной патологией нуждаются

втрансплантации сердца, и находясь в листе ожидания могут быть удалены из него после проведения операции. В России, однако, не принят закон о трансплантации сердца у детей, поэтому

вданном случае речь идет о лицах молодого возраста.

Тем не менее, митральная и трикуспидальная аннулопластка в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц и ресинхронизации сердца в послеоперационном периоде, позволяют добиться хороших результатов в восстановлении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, поэтому количество таких процедур в будущем будет расти. Педиатры и детские кардиологи должны быть осведомлены о возможности хирургической коррекции клапанной патологии при застойной сердечной недостаточности и своевременно консультировать таких пациентов у кардиохирургов в соответствующих специализированных учреждениях.

Трансплантация сердца

Первая операция трансплантации сердца ребенку была выполнена в 1967 году через несколько дней после «взрослой» трансплантации. Этот пациент прожил лишь несколько часов. Первая успешная ортотопическая трансплантация ребенку была

78

выполнена Cooley в 1984 году, а первую успешную пересадку сердца новорожденному выполнил Bailey в 1985 году.

В России до настоящего времени нет разрешения на трансплантацию сердца в детском возрасте, в то время как в США и развитых странах Европы выполняется в год более 500 трансплантаций сердца пациентам до 17 лет, из них около одной пятой – детям в возрасте до года. Выживаемость на первом году после трансплантации составляет 90%. Пятилетняя выживаемость – 75%. Из пациентов, перенесших трансплантацию с 1982 года по 1988 год к настоящему времени живы около 40%.

Таким образом, немедикаментозные методы лечения ХСН у детей в настоящий момент позволяют сохранять жизнь и улучшать ее качество тем пациентам, которые до этого погибали в раннем детском возрасте. Применение новых методов требует тщательного соблюдения показаний и противопоказаний к их применению, а также постоянного наблюдения за пациентами для коррекции медикаментозной терапии.

Возможности выполнения трансплантации сердца повысят шанс на выживание детей с тяжелыми врожденными пороками развития сердца, а также тех, у кого имеются врожденные варианты кардиомиопатий или тяжелая хроническая миокардиальная дисфункция в связи с инфекционным процессом и в ряде других случаев.

80