5 курс / Госпитальная педиатрия / Рекомендации_Ассоциации_детских_кардиологов_России_Диагностика_и

6.1.Клинические симптомы сердечной недостаточ- ности

Выраженность симптомов СН может быть от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя. Признаки СН можно выявить при сборе анамнеза и/или осмотре пациента. При преимущественном поражении одного из желудочков симптомы несколько различаются.

Левожелудочковая сердечная недостаточность.

Жалобы (на ранних стадиях неспецифичны или могут отсутствовать) на: быструю утомляемость, потливость, снижение аппетита, одышку (чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении), сердцебиение, нарушение сна (из-за одышки), снижение двигательной активности, кашель сухой или влажный (с отделением слизистой мокроты, чаще при физической нагрузке и в ночное время), кровохарканье и легочные кровотечения (редко).

Объективные симптомы: положение ортопноэ (полусидячее, связанное с усилением одышки в горизонтальном положении), напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки (из-за участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры), тахипноэ, реже диспноэ (затруднение вдоха и удлинение выдоха вследствие ригидности легких), тахикардия, реже развитие брадикардии, влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижне-боковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавления левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких), сердечный горб, расширение границы относительной сердечной тупости влево, глухость сердечных тонов (за счет снижения сократительной способности миокарда) и появление дополнительных тонов – III протодиастолического (вследствие повышения давления в левых отделах сердца и снижения тонуса миокарда) и IV пресистолического (вследствие повышения давления в левом предсердии-становится слышна систола предсердий), акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа (так как

21

третий и четвертый тоны на верхушке сердца нередко сливаются), шумы над областью сердца (чаще всего связанные с клапанной патологией или внутрисердечным шунтированием крови).

В терминальной стадии СН может развиться дыхательная недостаточность с появлением характерного признака – цианоза кожи и слизистых оболочек. Основная причина цианоза – увеличение содержания в крови восстановленного гемоглобина более 5 г%. У больных с СН может встретиться центральный или периферический цианоз. Центральный цианоз носит диффузный характер, не является следствием СН, но может утяжелять ее течение. Он возникает по двум основным причинам: в результате нарушения оксигенации крови в легких (при артериовенозных шунтах), вследствие смешивания артериальной и венозной крови (при некоторых пороках синего типа (тетрада Фалло).

Периферический цианоз (акроцианоз) связан с повышенной утилизацией кислорода тканями, возникает при замедлении кровотока или венозном застое и появляется на губах, кончике носа, концевых фалангах. Степень выраженности акроцианоза обычно соответствует тяжести нарушения кровообращения.

Правожелудочковая сердечная недостаточность.

Жалобы (на ранних стадиях неспецифичны или могут отсутствовать) на быструю утомляемость, слабость, нарушения сна, кашель, одышку, никтурию, олигурию либо анурию.

Объективные симптомы: набухание вен, особенно яремных,сердечный горб, расширение границ относительной сердечной тупости вправо, пульсация в эпигастрии (обусловленная гипертрофией или объемной перегрузкой правого желудочка), увеличение размеров и болезненность при пальпации печени (по консистенции печень вначале мягкая, с ровной поверхностью и закругленным краем, при хроническом течении заболевания становится плотной, а при развитии кардиального фиброза размеры ее уменьшаются), нарушения функции печени (повышение билирубина и сывороточных трансаминаз, диспротеинемия, симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени), умеренное увеличение селезенки (характерно у

22

детей раннего возраста), поносы, запоры, тошнота, рвота, связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом, периферические отеки (на стопах, затем лодыжках, голенях, у лежачих больных в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки не видны из-за высокой гидрофильности тканей), гидроторакс, асцит (появляющиеся позднее периферических отеков), изменения II тона во втором межреберье слева (расщепление, а затем акцентуация при наличии легочной гипертензии), систолический шум трикуспидальной регургитации, периферический цианоз (вследствие венозного застоя), центральный цианоз (у пациентов с септальными дефектами вследствие повышения давления в правых отделах сердца и сброса крови справа налево).

6.2.Инструментальная диагностика хронической сердечной недостаточности у детей

Основными неинвазивными методами диагностики ХСН являются электрокардиография, рентгенография, допплерэхокардиография. По показаниям можно использовать более сложные методы – катетеризацию сердца, магнитнорезонансную томографию, пробы с физической нагрузкой, сцинтирование миокарда, позитронно-эмиссионную томографию. В результате обследования оценивают систолическую и диастолическую функцию сердца, а также проводится диагностика основного заболевания, явившегося причиной возникновения ХСН. Данные неинвазивных методов исследования особенно важны при латентном течении ХСН.

6.2.1.Электрокардиография

ЭКГ позволяет получить данные о наличии факторов, нарушающих функцию сердца, однако специфических признаков, соответствующих СН, не существует. При анализе ЭКГ можно выявить: признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма

23

и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T– изменения)..

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет диагностировать скрытые аритмии и латентную ишемию миокарда. Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуeт исключения аритмогенного генеза СН.

6.2.2 Эхокардиография

Эхокардиографии (ЭХОКГ) отводится приоритетная роль среди других методом исследования для диагностики ХСН в силу высокой информативности, безопасности и повсеместной распространенности. ЭХОКГ является наиболее информативным методом диагностики основного заболевания, приведшего к СН, позволяет диагностировать систолическую и диастолическую дисфункцию, а также провести динамическую оценку параметров на фоне проводимой терапии.

Оценка систолической функции желудочка.

К основным показателям, характеризующим систолическую функцию сердца, относятся: ударный объем и ударный индекс, сердечный выброс (СВ) или минутный объем кровообращения (МОК) и сердечный индекс (СИ), фракция выброса желудочка (ФВ), фракция укорочения миокарда (ФУ).

Важнейшим гемодинамическим параметром является ФВ ЛЖ. Для вычисления ФВ левого желудочка могут использоваться М и В - режимы ЭхоКГ. В В - режиме для вычисления объемов и выброса желудочков используется методика Simpson. Измерения проводят в апикальной двухмерной и четырехкамерной проекциях. Данный метод измерения предпочтителен, так как учитывает индивидуальные особенности желудочков. Следует помнить, что вычисление фракции выброса по данным М- модальной ЭХО-КГ с использованием формулы Teichgolz не точно при сферической форме ЛЖ, нарушениях локальной сократимости, митральной регургитации.

Свидетельством снижения систолической функции принят уровень ФВ ЛЖ ниже 55%, подсчитанной методом двухмерной ЭхоКГ по Simpson и ниже 60% - по Teichgolz. Степень сниже-

24

ния ФВ ЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической дисфункции. Динамика ФВ ЛЖ отражает течение заболевания (прогрессирование/ улучшение) и эффективность проводимой терапии. Низкие показатели ФВ являются маркером негативного прогноза.

В качестве вспомогательных критериев используют также наличие гипоили дискинезий стенки желудочка или межжелудочковой перегородки, увеличение объема предсердий, повышение систолического давления в легочной артерии.

Для диагностики диастолической дисфункции следует использовать комбинированную оценку трансмитрального диастолического потока. Рабочей группой Европейского общества кардиологов предложены диагностические показатели для определения диастолической дисфункции:

∙время изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР) (нормальные значения ВИР ЛЖ 43±10 мс)

∙время замедления потока раннего наполнения (ВЗЕ) (нормальные значения ВЗЕ ЛЖ 101±38 мс)

∙ скорости наполнения желудочка в раннюю (пик Е) и позднюю (пик А) диастолу и их соотношение (Е/А.) (показатель Е для митрального клапана у детей находится в пределах от 55 до 110 м/с, показатель А – 25–90 м/с. Границы нормальных значений Е/А для ЛЖ в зависимости от частоты ритма (при физиологичном PR) находятся в интервале 1,2–3,2).

Выделяю три типа нарушений трансмитрального кровотока:

∙гипертрофический (или ригиднй) характеризуется уменьшением ниже возрастной нормы соотношения Е/А, удлинением ВЗЕ и ВИР (любое из этих изменений указывает на замедление, в первую очередь, релаксации кардиомиоцита)

∙псевдонормальный, если отношение Е/А соответствует нормальным показателям, но увеличивается ВИР и ВЗЕ. При этом обязательно снижена систолическая функция, возможна гипертрофия миокарда или другие нарушения

25

∙рестриктивный характеризуется резким преобладанием скорости Е над А (больше нормы), укорочением ВИР и ВЗЕ. Такие изменения указывают на высокое давление наполнения желудочка, которое может быть повышено вследствие нарушения пассивных диастолических свойств желудочка либо замедления клеточной релаксации, либо при сочетании указанных патологических факторов.

Впоследние годы значительное внимание уделяется показателям тканевой импульсной допплерографии, с помощью которой анализируют смещение ультразвуковой волны для расчета скорости движения миокарда. Обычно измерения проводят в латеральной и септальной зоне митрального кольца в проекции четырех камер сердца. Полученная величина ранней диастолической скорости (Еа) при сердечной недостаточности уменьшается (в 1,3–1,5 раза), а отношение Е/Еа увеличивается (в 1,3–1,6 раза). Последний индекс является индикатором давления наполнения левого желудочка, хорошо отражает нарушения диастолической функции миокарда и тесно коррелирует с прогнозом. Для оценки глобальной функции (систолической и диастолической) миокарда желудочков следует использовать Тей-индекс – показатель, основанный на измерении по допплеровскому спектру кровотоков наполнения и изгнания как отношение суммы времени изоволюметрического сокращения (ВИС), изоволюметрического расслабления (ВИР) и времени изгнания (ВИ).

Тей-индекс (ВИС+ВИР)/ВИ.

Индекс вычисляется как для левого, так и для правого желудочков, не зависит от геометрии желудочков, ЧСС, АД, степени ле-

гочной гипертензии, недостаточности атриовентрикулярных клапанов. Нормальные значения для ЛЖ составляют 0,36±0,50,

для ПЖ 0,24±0,04.

При СН циклы сокращения и расслабления миокарда становятся медленнее и Тей-индекс увеличивается.

26

6.2.3.Рентгенография

Рентгенография органов грудной клетки недостаточно информативна для диагностики ХСН, в то же время является обязательным методом диагностики сердечной патологии, приведшей к развитию ХСН. Главное внимание при подозрении на ХСН следует уделять кардиомегалии и венозному застою. Рентгенография органов грудной клетки следует выполнять в перед- не-задней и боковой проекциях.

Наиболее ярко отражает объемную перегрузку сердца или поражение сократительного миокарда кардиомегалия. С целью оценки размеров сердца вычисляют кардиоторакальный индекс (КТИ), нормальная верхняя граница которого в грудном возрасте составляет 0,55, в более старшем – 0,50. Следуют помнить, что нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолических расстройств как причины ХСН.

Наличие венозного легочного застоя является важным кри-

терием тяжести ХСН, а динамика этих изменений служит маркером эффективности терапии. Изменения легочного рисунка по типу венозного застоя, альвеолярный и интерстициальный отек является признаком левожелудочковой недостаточности низкой фракции выброса и/или высокого давления заклинивания легочной артерии . Наиболее часто эти изменения сопровождают синдром гипоплазии левого сердца, отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, дилатационную кардиомиопатию, миокардит. Крайней степенью левожелудочковой недостаточности является кардиогенный отек легких.

Изменения легочного рисунка также имеют диагностическое значение. Усиленный легочный рисунок характерен для пороков со сбросом слева направо и поступлением повышенного объема крови в легочную артерию (ДМЖП, ОАП, полная форма АВК, дефект аортолегочной перегородки и т. п.). В этих случаях причиной СН является объемная перегрузка сердца, а изменения в легких сочетаются с кардиомегалией. Если дополнительно есть цианоз, то велика вероятность таких пороков как транспозиция магистральных артерий с ДМЖП, общий артериальный ствол, единственный желудочек. Следует, однако, учи-

27

тывать, что в период новорожденности высокая резистентность легочных сосудов предотвращает развитие гиперволемии даже при больших септальных дефектах. Венозный застой также характерен для затруднений оттока крови от легких вследствие обструкции легочных вен, стеноза митрального клапана.

6.2.4.Катетеризация сердца и ангиокардиография

Катетеризация сердца в настоящее время имеет ограниченное диагностическое значение. Показанием для ее выполнения является необходимость получить точные данные о давлении или содержании кислорода в полостях сердца. Для характеристики СН ценным параметром является давление заклинивания в легочных сосудах. Нередко катетеризация совмещается с выполнением интервенционных баллонных процедур. Ангиокардиография позволяет получить изображение не только центральных, но и периферических отделов магистральных сосудов, недоступных для ЭХОКГ.

6.2.5.Магнитно-резонансная томография (МРТ)

В настоящее время МРТ – наиболее стремительно развивающаяся и перспективная методика исследования сердечнососудистой системы. Данное исследование дает информацию не меньшую, чем ЭХОКГ. Однако потенциальные возможности методики, позволяющей изучать анатомические, геометрические и даже биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики, значительно выше. МРТ может быть использована в случаях недоступности зоны интереса при ЭХОКГ, для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами, например, с бронхами и легкими, для визуализации сосудов без применения контрастного вещества. Кроме того, многие количественные показатели, получаемые при МРТ, значительно точнее, чем при ЭХОКГ (объемы камер сердца, масса миокарда, параметры регионарной диастолической функции и др.). Расчеты при МРТ не зависят от формы исследуемого объекта, размеров пациента, ограниченности окна визуализации

28

6.2.6.Радиоизотопное исследование и позитронно- эмиссионная томография

Данные исследования основаны на различном проникновении препаратов, меченных изотопами, в зону нормального и измененного миокарда и используются в основном для определения жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабжения как причин ХСН. С помощью радиоизотопной ангиографии также можно оценить ФВ ЛЖ, размер камер сердца, динамику диастолического наполнения левого желудочка. Однако в педиатрической практике до настоящего времени отсутствуют нормативные значения этих показателей.

6.2.7.Исследования с дозированной физической нагрузкой

Нагрузочные тесты проводят у детей, способных выполнить динамическую или статическую нагрузку в течение определенного времени с целью оценки их функционального статуса и эффективности лечения. Наиболее часто используют велоэргометр или тредмил до достижения критериев остановки. При этом оценивают субъективную реакцию ребенка, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела. Нормальный результат нагрузочного теста у пациента, не получающего специфического лечения, практически полностью исключает диагноз СН.

6.3.Лабораторная диагностика хронической сердеч- ной недостаточности

Лабораторная диагностика при СН, за исключением анализа предсердного натрийуретического пептида, носит вспомогательный характер, помогая корригировать неблагоприятные сдвиги гомеостаза или выявить заболевания, приведшие к СН.

Общий анализ крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула, скорость

29

оседания эритроцитов). В первую очередь исключаются воспалительная природа заболевания сердца, а также анемия, усугубляющая течение СН.

Общий анализ мочи и учет ее количества (определение объ-

ема, относительной плотности, уровня белка). Протеинурия или гематурия могут быть следствием гемодинамических нарушений, но требуют исключить патологию почек. При СН ежедневная оценка суточного диуреза и массы тела больного позволяет контролировать задержку жидкости и оценивать эффективность терапии.

Биохимический анализ крови. При СН показан контроль за содержанием в крови ионов калия, натрия, магния, кальция, хлора, общего белка, печеночных трансаминаз, глюкозы, мочевины, креатинина, билирубина.

Иммунологические (IgG, A, M, РФ, СРБ, ЦИК, АСЛ-О) и се- рологические исследования (ПЦР, ИФА) проводят по показаниям для исключения воспалительной природы заболевания сердца.

Коагулограмма (фибриноген, протромбиновый комплекс, МНО, тромбиновое время, АЧТВ) анализируется при наличии факторов, предрасполагающих к тромбообразованию (нарушения ритма сердца, искуственные клапаны сердца, значительная дилатация камер сердца, резкое снижение сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбоза ЛЖ по данным ЭхоКГ и др.).

6.3.1.Анализ газового состава крови и кислотно-щелочного состояния

Парциальное давление кислорода в артериальной крови (раО2) и насыщение гемоглобина кислородом (SаO2) не имеют существенного значения для выявления СН. Их снижение свидетельствует в первую очередь о нарушении оксигенации крови в легких или о цианотическом пороке сердца. Однако эти показатели могут изменяться и при расстройствах периферического кровообращения. Такая картина характерна, например, для синдрома гипоплазии левого сердца или перерыва дуги аорты, при которых нарушается доставка кислорода в нижнюю половину

30