5 курс / Госпитальная педиатрия / Рекомендации_Ассоциации_детских_кардиологов_России_Диагностика_и

тела, и в этой зоне рО2 и SO2 будут меньше, чем на верхних конечностях.

В случаях выраженного снижения СВ можно выявить увеличение артерио-венозной разницы по содержанию кислорода, которая возникает вследствие усиленной экстракции кислорода из протекающей через ткани крови и уменьшения его содержания в венозной крови.

Тяжелые расстройства кровообращения сопровождаются нарушениями кислотно-щелочного состояния. При этом развивается метаболический ацидоз, который вначале носит компенсированный характер (снижение ВЕ), а затем становится декомпенсированным (снижение рН и ВЕ).

6.3.2.Определение уровня натрийуретических пептидов

Определения уровня натрийуретических пептидов соглас-

но рекомендациям экспертов ESC (2008) позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН. Высокий уровень натрийуретических пептидов является плохим прогностическим признаком. Определение уровней мозгового натрийуретического пептида (НУП) и его предшественника, N-концевого НУП, используется для диагностики и ведения СН. Доказано, что данные показатели повышаются при перенапряжении миокарда. Более низкие уровни этих маркеров обнаруживаются при сохраненной систолической функции ЛЖ. Диагностическая ценность динамики показателей не является высокой для определения тяжести состояния и коррекции терапии в отделениях реанимации и острой неотложной помощи, так как полупериод жизни этих пептидов довольно продолжительный и не может отражать резкие изменения в работе ЛЖ, происходящие во время интенсивной терапии. С повышением уровня НУП и N-НУП также могут быть связаны: гипертрофия ЛЖ, тахикардия, перегрузка правого желудочка, ишемия миокарда, гипоксемия, почечная дисфункция, цирроз

31

печени, сепсис и инфекционные заболевания. Уровень НУП более чем 100 пг/мл ассоциируется с застойной сердечной недостаточностью у взрослых и детей. Нормальный уровень может быть несколько выше у новорожденных.

6.3.3.Определение маркеров повреждения миокарда

Повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите. Умеренное увеличение уровня тропонинов I или T может отмечаться при выраженной СН и ее декомпенсации. Повышение уровня тропонина является значимым прогностическим признаком, особенно при повышенных уровнях натрийуретических пептидов.

7.Хроническая сердечная недостаточность у новорожденных детей

Развитие СН у новорожденных детей имеет ряд особенностей. Это связано с относительной незрелостью сердечнососудистой и других систем организма, перестройкой кровообращения при переходе от пре- к постнатальному типу кровообращения, особенностями развития гипертрофии миокарда в этот возрастной период.

Причины СН у новорожденных детей столь же многообразны, как и в более старшем возрасте. На первом месте врожденные пороки сердца (ВПС), на втором – различные кардиомиопатии (КМП), в том числе вторичные – при диабетической эмбриофетопатии, врожденной дисфункции коры надпочечников, патологии щитовидной железы, феохромоцитоме, наследственных болезнях обмена веществ (болезнь Помпе), генетических синдромах (синдромы Нунан, Беквита– Видемана), митохондриальных болезнях, постгипоксической/постасфиксической транзиторной ишемии миокарда, а также миокардиты.

В ряде проведенных исследований установлена функциональная зрелость нейро-гуморальных механизмов, участвующих в формировании и прогрессировании СН у новорожденных и грудных детей и показана высокая корреляция между ренином

32

плазмы, уровнем ангиотензина 2, альдостероном, вазопрессином и катехоламинами с клиническими проявлениями СН, как и у старших детей. Однако в данном возрастном периоде имеются и дополнительные факторы, влияющие на развитие и клинические проявления СН, в частности, высокий уровень простагландинов.

Особенности неонатального миокарда. Следует отметить быстроту развития и прогрессирования симптомов СН у новорожденного. Во многом это определяется состоянием сердечной мыщцы, характеризующимся сниженным инотропизмом и большей ригидностью по сравнению со взрослым организмом. Недостаточно развитый саркоплазматический ретикулум, регулирующий кальциевый баланс внутри кардиомиоцита, преобладание бета-изомера миозина, имеющего низкую АТФ-азную активность, меньшее количество митохондрий и сниженная активность митохондриальных ферментов, участвующих в метаболизме жирных кислот, приводят к тому, что сердце новорожденного использует в качестве основного энергетического субстрата глюкозу, что делает его уязвимым по отношению к гипогликемиям различного генеза. Кроме того, снижены возможности использования закона Франка-Старлинга и минутный объем сердца обеспечивается за счет увеличения частоты сердечных сокращений, что приводит к укорочению диастолы, снижению диастолического наполнения сердца, ухудшению коронарного кровотока, централизации кровообращения, метаболическому ацидозу, энергетическому дефициту и дальнейшему снижению инотропной функции миокарда.

Функция почек при СН.

Особенности функционального состояния почек у новорожденных определяют значительные нарушения процессов регуляции водно-солевого обмена, наступающие при сердечной недостаточности. В антенатальном периоде экскреторная функция почек минимальна. В период ранней постнатальной адаптации имеет место низкая, по сравнению с более старшим возрастом, скорость клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции и секреции, более низкие показатели кровотока, склонность к задержке натрия в организме. Через несколько дней после рожде-

33

ния благодаря становлению взрослого типа кровообращения, увеличению фракции выброса и снижению резистентности почечных артериол, происходит увеличение почечного кровотока и скорости клубочковой фильтрации. Параллельно этому происходит рост почечных канальцев.

Клинические проявления. Клиника сердечной недостаточности у новорожденных характеризуется быстротой ее развития и прогрессирования, наличием бивентрикулярной недостаточности с преобладанием левожелудочковой, возникновением неспецифических симптомов, так называемых соматических «масок». Появление симптомов СН при ВПС у новорожденных во многом определяется сроками снижения общего легочного сопротивления, манифестируя на 2 – 14 сутки жизни.

Сердечная недостаточность у маленьких детей может маскироваться под различные соматические заболевания. Гастроэнтерологические симптомы («маски») требуют проведения дифференциальной диагностики с дискинезией желудочнокишечного тракта, пилоростенозом. Пульмонологические «маски» заставляют исключать ОРВИ, пневмонии, пороки развития бронхо-легочной системы. Симптом гепатоспленомегалии требует проведения дифференциальной диагностики с внутриутробными или текущими инфекциями, гематологическими заболеваниями, а неврологическая симптоматика при СН заставляет исключать нейроинфекции.

8.Хроническая сердечная недостаточность у детей с врожденными пороками сердца

Одной из причин СН являются врожденные аномалии развития сердечно-сосудистой системы. ВПС и их сочетания многообразны. Многие из них являются составной частью наследственных заболеваний и синдромов, что во много определяет дальнейший прогноз. Манифестация ХСН у больных с тяжелыми ВПС возникает, как правило, в первые часы, дни и месяцы жизни и связана либо с выраженной гипоксемией, либо с острой перегрузкой миокарда давлением или объемом поступаю-

34

щей крови. Клинические проявления СН могут возникнуть остро и соответствовать картине «циркуляторного шока» либо нарастать постепенно, по мере снижения общего легочного сопротивления и увеличения объема лево-правого сброса крови. Немаловажную роль в прогрессировании симптомов ХСН играют процессы ремоделирования миокарда желудочков с гипертрофией или, наоборот, относительным уменьшением массы миокарда, нарушением пространственной конфигурации кардиомицитов и питания миокарда. В таблице 5 представлена патофизиологическая классификация ВПС (Mavroudis С, Backer CL,

2003).

Таблица 5 Патофизиологическая классификация врожденных пороков

сердца

В предложенной классификации отсутствует такой вид врожденной аномалии развития сердечно-сосудистой системы, как двойное отхождение сосудов от правого желудочка. В зависимости от расположения ДМЖП и наличия стеноза легочной артерии, данный порок ВПС может соответствовать клинической картине тетрады Фалло, D-ТМС, и большому ДМЖП. В классификации ВПС нельзя также не упомянуть аномалии отхождения коронарных артерий, которые могут манифестировать клиникой инфаркта миокарда и развитием тяжелой СН в первые месяцы жизни.

8.1.Основные механизмы развития сердечной не- достаточности на фоне ВПС.

Обструкция кровотока по большому или малому кругу кро-

вообращения (стеноз ЛА и аорты, атрезия клапана ЛА, КоАо, перерыв дуги аорты, атрезия ТК, тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС).

В ряде случаев жизнь пациента после рождения будет зависеть от наличия септальных дефектов и функционирования фетальных коммуникаций (овальное окно, артериальный проток (АП). В таблице 6 дана классификация «дуктус-зависимых» ВПС в зависимости от влияния артериального протока на гемодинамику большого (БКК) или малого кругов кровообращения

(МКК).

Таблица 6 «Дуктус-зависимые» врожденные пороки сердца

При всех ВПС, указанных в таблице 6, в случае закрытия АП круги кровообращения разобщаются. В случае, если от функционирования АП зависит гемодинамика в МКК, то по мере его закрытия нарастают явления гипоксемии. Новорожденные цианотичны, SatO2 снижается до 30-50%. Гипоксемия приводит к активации анаэробного гликолиза и, как следствие, к развитию метаболического ацидоза, пагубно влияющего на сократительную функцию миокарда. Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что приводит к гипервентиляции и снижению PaCO2 в крови. Другими метаболическими проблемами у данных пациентов является гипогликемия и тенденция к гипотермии. Без лечения подавляющее большинство пациентов погибает в первые часы и дни жизни. Если от функционирования АП зависит гемодинамика по БКК, то его закрытие приводит к выраженному снижению кровотока в нисходящей аорте с последующим развитием «циркуляторного шока» и почечной недостаточности.

В случае с СГЛОС и тотального аномального дренажа со стенозом легочных вен ОАП служит «шлюзом» для разгрузки МКК, так как при данных ВПС отмечается его выраженная перегрузка. При D-ТМС в отсутствии септальных дефектов, АП является единственным сосудом, соединяющим круги кровообращения и его закрытие также становиться причиной развития критической гипоксемии и гибели пациента.

Гиперволемия малого круга кровообращения, сопровож-

дающаяся объемной перегрузкой системного желудочка.

Причиной подобного нарушения гемодинамики могут стать большой нерестриктивный ДМЖП, ОАП, дефект аортолегочной перегородки, полная форма АВК. Для всех этих ВПС, исключая терминальную стадию, характерен лево-правый сброс

37

крови и гиперволемия МКК. Пройдя сосуды легких, кровь возвращается в левые отделы сердца, вызывая их объемную перегрузку и дилатацию. Направление и объем сброса определяется различной величиной давления в желудочках, размерами дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких, которая в норме прогрессивно снижается после рождения в течение 4-6 недель. Низкий уровень ОЛС обуславливает больший объем сброса крови. Признаки и симптомы ХСН появляются постепенно и прогрессируют по мере снижения ОЛС. Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и в ПЖ, т.е. к развитию высокой ЛГ

Корригированные врожденные пороки сердца.

Причиной развития ХСН у пациентов, оперированных по поводу ВПС могут стать остаточные нарушения гемодинамики (резидуальные шунты на уровне перегородок сердца, стеноз и недостаточность клапанов), дисфункция миокарда единственного желудочка сердца (характерно для анатомически «правого» желудочка), стеноз клапансодержащих кондуитов, нарушения ритма сердца и т.д. Наиболее часто развитие СН наблюдается у пациентов с корригированными «синими» врожденными пороками сердца (операция Фонтена при различных вариантах единственного желудочка сердца, тетрада Фалло, D-ТМС и др.).

Признаки ХСН у детей с ВПС могут появиться в различные периоды жизни, начиная с первых часов. Наибольшую проблему у детей первых месяцев жизни создают «дуктус-завивимые» ВПС, и пороки с наличием большого по объему шунтирования крови слева-направо.

8.2. Диагностика хронической сердечной недоста- точности у больных с врожденными пороками серд- ца

Весь комплекс диагностических мероприятий сводится, как правило, не к диагностике СН как таковой, а определению ана-

38

томии ВПС, что имеет первоочередное значение в определении тактики лечения.

Этапы диагностического процесса:

∙оценка симптомов заболевания и времени их возникновения

∙физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация, измерение артериального давления на руках и ногах, оценка содержания кислорода в крови –

SatO2)

∙рентгенография органов грудной клетки

∙электрокардиография

∙ультразвуковое исследование сердца

∙зондирование полостей сердца и ангиокардиография (выполняется в специализированных клиниках)

Полученная в ходе обследования информация и правильная ее интерпретация позволит сформировать адекватный комплекс лечебных мероприятий и стабилизировать состояние пациента.

9.Лечение хронической сердечной недоста- точности у детей

Лечение ХСН направлено главным образом на продление жизни больного и улучшение качества его жизни.

Принципы лечения СН:

∙воздействие на этиологический фактор

∙снижение требований к сердечному выбросу (ограни-

чение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления)

∙воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК)

∙коррекция нарушений гомеостаза и профилакти-

ка/лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение ней-

39

рогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома)

∙регуляция частоты сердечных сокращений и лечение

нарушений ритма сердца и проводимости

Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН, и включают :

организацию правильного режима и ухода за больным, дие- тотерапию, оксигенотерапию, фармакотерапию.

9.1.Диетотерапия

Пища должна содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов, которые обеспечивают возросшие метаболические потребности миокарда в условиях его гиперфункции. Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день.

Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко.

Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад.

Продукты, которые следует ограничить (вызывающие бро-

жение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.

Потребление соли и белка зависит от стадии ХСН:

При НКI в пище должно содержаться обычное количество поваренной соли, соответствующее возрастным потребностям организма. Исключить употребление продуктов с избыточным содержанием соли.

При НК IIА количество поваренной соли ограничивают до 2-4 г/сутки.

При НК IIБ-III, назначают «ахлоридный» стол. В пищевых продуктах при этом содержится не более 1-1,5 г соли. На «ахлоридной» диете больного можно держать не более, чем 3-7 дней, чтобы избежать значительного электролитного дисбаланса.

Потребление жидкости определяется величиной диуреза. Обычно ребенку дают выпить столько жидкости, сколько ее выделилось за предыдущие сутки. Количество выпиваемой жидкости ограничивают начиная с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не

40