5 курс / Госпитальная педиатрия / Педиатрия Майданник В.Г

ДЕФИЦИТ ИНСУЛИНА

Снижение утилизации глюкозы

Повышение распада белка

Аминоацидемия

Усиление глюконеогенеза

Повышение концентрации азота в моче

Дегидратация клеток

Потеря К+ и других ионов клетками

Потеря К+ организмом

Рис. НО. Влияние дефицита инсулина на белковый обмен

отчетливо видна общая отправная точка возникающих нарушений, которая заключается в снижении утилизации глюкозы периферическими тканями. Во-вторых, наглядно выступают сложные взаимосвязи между углеводным, жировым, белковым, электролитным и водным обменами. Наконец, схема иллюстрирует рассмотренные выше причинно-следствен- ные отношения; она дает некоторые представления о сложности патогенеза данного состояния и показывает, что многие взаимосвязанные нарушения возникают одновременно.

КЛИНИКА. Характеризуется у детей быстрым развитием, обычно в течение нескольких недель. Наиболее ранними признаками манифестного (явного, клинического) процесса являются жажда и полидипсия. Больные за сутки выпивают от 1,5—2 до 5—6 л и более воды. При этом отмечается сухость во рту. Дети несколько раз за ночь встают, чтобы выпить воды.

Характерными также являются частое (поллакиурия) и обильное (полиурия) мочеиспускание. Количество выделенной за сутки мочи достигает 3—6 л и более. У детей младшего возраста появляется дневной и ночной энурез. Моча бесцветная, с высокой относительной плотностью за счет глюкозурии, оставляет на белье «крахмальные» пятна.

912

ДЕФИЦИТ ИНСУЛИНА

Рис. 111. Патофизиологическая основа симптомов и признаков инсулинозависимого сахарного диабета у детей

У большинства детей отмечается повышенная утомляемость, нарастающая слабость, снижение физической и умственной работоспособности.

В клинической картине сахарного диабета весьма часто встречаются изменения вкусового анализатора, ощущение сухости во рту, снижение и извращение вкусовой чувствительности. Эти изменения часто бывают первыми симптомами заболевания.

На начальном этапе сахарного диабета у детей нередко выражена полифагия. Она проявляется как в значительном повышении аппетита, так и в увеличении объема принимаемой пищи. Заболевшие дети проявляют большое нетерпение перед едой. Аппетит снижается лишь при значительной декомпенсации сахарного диабета и быстро развивающемся кетоацидозе: в прекоматозном состоянии больные отказываются от пищи.

Очень характерным симптомом является похудение со снижением массы тела за короткий срок на 5—10 кг. Подкожный жировой слой истончается, наступают атрофические изменения в скелетных мышцах.

Снижение иммунитета и нарастающая дегидрация вызывают сухость кожи и слизистых оболочек, присоединение грибковых и гнойничковых поражений. Для детей младшего возраста типичны опрелости в области промежности, внутренней поверхности бедер, ягодиц. У девочек всегда отмечаются более или менее выраженные симптомы вульвита.

Часто увеличена и умеренно болезненна печень, поскольку происходит ее жировая инфильтрация.

Иногда могут появляться ксантомы (небольшие уплотненные узелки желтого цвета) в области ладоней и стоп.

Диабетический кетоацидоз (ДКА) в 90% случаев (гораздо реже — гиперосмолярная или лактатацидотическая комы) является финалом обменных нарушений при ИЗСД. Не менее чем у 1/3 больных ИЗСД диагностируется в состоянии ДКА, но любой вариант комы может развиться в последующем при нарушении режима инсулинотерапии и диеты.

От появления первых симптомов манифестного сахарного диабета до развития кетоацидоза у детей школьного возраста проходит обычно 2—4 недели, у детей раннего возраста — от нескольких часов до нескольких дней.

Клиника I стадии ДКА (кетоза) проявляется симптомами токсического глоссита, гастрита, энтерита. На фоне усиливающегося эксикоза, полиурии, жажды появляются схваткообразные боли в животе, локализующиеся вокруг пупка, реже — в правом подреберье, тошнота, снижается аппетит, рвота 1—2 раза в день, может быть жидкий стул. Слизистая рта яркая, язык сухой, с участками белого налета, трещины в углах рта. Выдыхаемый воздух имеет запах прелых фруктов. На щеках в области скуловых дуг — румянец (диабетический рубеоз). Больные жалуются на слабость, головокружение, головную боль, нарушение зрения.

Переход ДКА во II стадию — прекома — связан с истощением щелочного резерва крови, декомпенсацией метаболического ацидоза, нарастанием дегидратации. Появляется шумное токсическое дыхание (ды-

914

хание Куссмауля) вследствие раздражения дыхательного центра избытком ионов водорода. Нарастает абдоминальный синдром (псевдоперитонит), обусловленный развитием эрозивного гастроэнтерита. Боли в животе становятся постоянными, живот запавший, мышцы передней брюшной стенки напряжены, отмечаются положительные симптомы раздражения брюшины. Рвота становится неукротимой, рвотные массы имеют кислый запах, наблюдается примесь крови (рвота «кофейной гущей»). Стула нет. Кожа сухая, дряблая, бледная, с сероватым оттенком, акроцианоз, периоральный цианоз. Слизистая рта, губ, язык сухие, покрыты коричневым налетом, с трещинами. Тахикардия, тоны сердца ослаблены, АД снижено. В межлопаточных областях могут выслушиваться сухие хрипы. Сознание сопорозное.

III стадия ДКА — диабетическая кетоацидотическая кома, характеризуется отсутствием сознания, постепенным угнетением рефлексов, снижением диуреза вплоть до анурии, прекращением рвоты, нарастанием гемодинамических расстройств.

Лабораторные показатели при диабетическом кетоацидозе представ-! лены в таблице 143. ..j

]

ОСЛОЖНЕНИЯ. У детей могут быть ранние (диабетическая кома, гипогликемия и др.) и поздние, связанные с длительным течением заболевания.

Диабетическая кома. Развивается в результате глубоких нарушений обмена углеводов и жиров, из-за недостатка в организме инсулина; возникает у больных сахарным диабетом при отсутствии терапии инсулином, при недостаточном его введении или нарушении режима питания. Коме предшествует прекоматозное состояние с развитием предвестников: потеря аппетита, общая слабость, вялость, сонливость, головная боль, рвота, полиурия, жажда.

Клинические проявления. Резкая заторможенность или отсутствие сознания, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, понижение сухожильных рефлексов, нарушение дыхания по типу Куссмауля, частый слабый пульс, низкое АД, клонические судороги, запах ацетона изо рта. В крови определяют повышенное содержание глюкозы (16—35 ммоль/л), повышен удельный вес мочи, в моче — сахар, ацетон.

Неотложные мероприятия

1.Замещение потери жидкости и электролитов, а также восстановление объема циркулирующей крови. Внутривенно вводят физиологический раствор (10—20 мл на 1 кг за 2 часа) или раствора Рингера (150— 300 мл) в зависимости от возраста, затем переходят на капельное внутривенное введение растворов в соответствии с суточной потребностью в жидкости. Суточный объем жидкости для инфузии на 2/3 состоит из 5%-го раствора глюкозы, а также 100—150 мл плазмы.

2.Заместительная терапия инсулином. При легкой форме кетоацидоза показано подкожное введение инсулина короткого действия. Инсулин дозируют с учетом гипергликемии: для детей раннего возраста — 5—10 ЕД, дошкольного — 15—20 ЕД, школьного — 25—30 ЕД.

915

Таблица 143

Лабораторные показатели при диабетическом кетоацидозе

* Может снизиться до нормы в терминальном состоянии

'916

При отсутствии эффекта, а также при более тяжелом течении кетоацидоза самое надежное — постоянное внутривенное введение инсулина короткого действия. Стартовая доза составляет 0,1 ЕД инсулина на 1 кг массы тела, а затем вводят инсулин капельно — по 0,1 ЕД на 1 кг в час до снижения уровня сахара в крови и моче, исчезновения ацетона в моче и восстановления сознания. Перед каждым введением инсулина необходим контроль сахара в крови и ацетона в моче.

3. После двухчасового вливания физиологического раствора в последующем достаточно назначение 0,5Н натрия хлорида с добавлением 5—10% декстрозы для поддержания уровня глюкозы в пределах 11 — 12 ммоль/л.

4.После восстановления диуреза при уровне сывороточного калия ниже 5 мэкв/л следует начать осторожное замещение калия с использованием 40 мэкв/л раствора калия хлорида.

5.Коррекция ацидоза применением гидрокарбоната натрия спорна. Быстрое введение гидрокарбоната противопоказано, поскольку оно может вызвать ухудшение неврологического статуса и снижение рН спинномозговой жидкости.

При тяжелом диабетическом кетоацидозе (рН<7,1) для частичной коррекции ацидоза можно назначить на 4 часа вливание 4%-го раствора натрия гидрокарбоната (3—4 мл/кг), дополнительно — промывание желудка и очистительную клизму с введением 50—100 мл 1%-го раствора гидрокарбоната натрия.

6. Для улучшения окислительных процессов в инфузионную среду добавляют кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту в возрастных дозах, а также сосудистые аналептики и сердечные гликозиды (коргликон, строфантин).

Гипогликемическая кома. Возникает в результате резкого снижения сахара в крови (ниже 3 ммоль/л) при передозировке инсулина или недостаточном введении углеводов при лечении инсулином.

Клинические проявления. Постоянной зависимости между уровнем глюкозы в крови и развитием или выраженностью гипогликемии нет. К предвестникам гипогликемической комы относят слабость, беспокойство, дрожание рук и ног, усиленную потливость, появление чувства голода. Однако иногда она может развиться внезапно. Ребенок бледнеет и довольно быстро теряет сознание, нередки тонические и клонические судороги, одноили двусторонний симптом Бабинского, тризм челюстей. Сухожильные рефлексы живые, мышечный тонус высокий. Лицо маскообразное, движения медленные, вялые. Дыхание поверхностное, учащенное. АД лабильно. Пульс аритмичен, учащен. Запах ацетона изо рта отсутствует. Решающим в дифференциальной диагностике является определение сахара в крови, так как иногда в первые минуты очень трудно различить диабетическую и гипогликемическую кому. Сахар и ацетон в моче не определяются.

Неотложные мероприятия. Должны быть направлены на поддержание гликемии выше 5,6 ммоль/л.

В прекоматозном состоянии (если глотательный рефлекс не нарушен) дают внутрь 100 мл сладкого чая или 2—3 куска сахара.

917

При коме или появлении судорог показано внутримышечное введение 1 мг глюкагона и внутривенное введение 20—40 мл 20% или 40%-го раствора глюкозы.

При затянувшейся коме после струйного введения раствора глюкозы рекомендуется капельное введение 10%-го раствора по 20 капель в 1 мин.

Показано внутривенное введение гидрокортизона по 10—15 мг на 1 кг. При судорогах назначают 20%-й оксибутират натрия внутривенно по 100 м г на 1 кг массы тела.

Дифференциальная диагностика диабетической и гипогликемической комы представлена в таблице 144.

Гипергликемическая гиперосмолярная кома. Возникает у больных сахарным диабетом в результате значительного повышения осмолярности крови (внеклеточная гиперосмолярность); обусловлена гилергликемией, гипернатриемией и дегидратацией тканей, при нормальном содержании в крови ацетона. Гиперосмолярная кома развивается в течение 5—10 дней. Основная причина — инсулиновая недостаточность. Ее появлению способствуют недостаточная компенсация сахарного диабета, нарушение диеты (избыточное употребление углеводов), присоединение интеркуррентных заболеваний (пневмония, пиелонефрит), диспептические расстройства (рвота, понос), хирургические вмешательства, травмы, прием лекарств (диуретиков, глюкокортикоидов).

Гиперосмолярная кома встречается значительно реже гиперкетонемической; в детском возрасте она бывает очень редко.

Клинические проявления. Выраженная гипергликемия (от 44 до 133 ммоль/л), жажда, полидипсия, полиурия, дегидратация, заторможенность сознания, различные неврологические нарушения. Наблюдаются генерализованные клонико-тонические судороги, центральная гипертермия, положительный синдром Бабинского, нистагм, афазия, гемипарез.

Признаками дегидратации при гиперосмолярной коме являются снижение тургора кожи и тонуса глазных яблок, тахикардия, артериальная гипотензия. Нередко развиваются олигурия и азотемия. Повышена склонность к гемокоагуляционным нарушениям, особенно к ДВС-синдрому.

Неотложные мероприятия. На догоспитальном этапе вводят внутривенно капельно изотонический раствор натрия хлорида, при этом восполняют 50% дефицита жидкости в течение первых 12 ч, а оставшийся объем — за следующие 24 ч. Для предотвращения гипокалиемии добавляют раствор калия хлорида (2—3 ммоль/кг, т.е. 2—3 мл на 1 кг массы тела 7,5%-го раствора смешивают с инфузионным).

Введение инсулина начинают после того, как началась дегидратация, во избежание гиповолемии и коллапса. Обычно инсулин назначают внутривенно через 2 ч после начала лечения растворами. Поскольку имеются указания на то, что при гиперосмолярной коме больные высокочувствительны к инсулину, то целесообразно сначала вводить малые дозы инсулина. Как правило, доза инсулина составляет 0,05 ЕД на 1 кг в час.

Не следует вводить раствор натрия гидрокарбоната.

918

Таблица 144

Дифференциальная диагностика диабетической и гипогликемической комы

Гиперлактацидемическая (молочнокислая) кома — тяжелое осложнение сахарного диабета, развивающееся вследствие метаболического ацидоза, обусловленного накоплением в организме молочной кислоты. Ее развитие связывают с гипоксией и усилением анаэробного гликолиза, ведущего к накоплению молочной кислоты. Течение тяжелое, летальность превышает 50%. У детей встречается очень редко.

919

Клинические проявления. Все клинические симптомы обусловлены нарушением кислотно-основного равновесия. Коматозное состояние развивается остро, в течение нескольких часов. Рано возникают ацидотическое дыхание (типа Куссмауля), тошнота, рвота; нарастают симптомы дегидратации, больной теряет сознание. Отмечается олигурия. Запаха ацетона в выдыхаемом воздухе не ощущается. Выраженной гипергликемии, гиперкетонемии и кетонурии, как правило, не бывает. Содержание бикарбонатов, резервная щелочность и рН крови понижены. Значительно повышена концентрация молочной кислоты в крови (в норме — 0,62— 1,3 ммоль/л) и коэффициент лактат/пируват (норма — 12/1).

Неотложные мероприятия. Лечебные мероприятия должны быть направлены на устранение резко выраженного ацидоза. Необходимо внутривенное капельное введение щелочных растворов под контролем рН крови (4%-Й раствор гидрокарбоната натрия) наряду с инсулинотерапией и регидратацией. С целью ликвидации гипоксии показана оксигенотерапия, для стимуляции превращения лактата в пируват внутривенно вводят 1%-й раствор метиленового синего (2,5 мг/кг).

Дифференцированный подход к терапии коматозных состояний представлен в таблице 145.

Среди поздних осложнений течения инсулинозависимого сахарного диабета у детей встречается жировая инфильтрация печени, диабетическая микроангиопатия и ретинопатия.

Жировая инфильтрация печени (жировой гепатоз). Развивается вследствие истощения запасов гликогена и избыточного поступления свободных жирных кислот, нейтрального жира в гепатоциты. Печень увеличена, плотная, может быть болезненной из-за растяжения капсулы и нарушения оттока желчи. В крови повышен уровень холестерина, липидов, СЖК. В лечении ведущее значение имеет рациональная инсулинотерапия, приводящая к нормализации жирового и углеводного обмена. В диете содержание жира снижается на 30—50% за счет тугоплавких животных жиров; повышается количество углеводов. Дополнительно назначают гепатотрофические препараты в возрастных дозах (легалон, ЛИВ-52, карсил, эссенциале форте и др.), витамины В,, В6, В| 2 , липоевую кислоту, желчегонные, ФТЛ. Лечение проводят длительно, курсами по 1 — 1,5 месяца.

Диабетическая микроангиопатия (ДМА). Наиболее тяжелое осложнение сахарного диабета. Это — генерализованное поражение мелких сосудов, выражающееся в утолщении базальной мембраны капилляров, затем в гиалинозе сосудистой стенки с нарушением кровоснабжения и функций органов.

ДМА развивается вследствие: 1) нарушения реологических свойств крови (гиперлипидемия; изменение белкового спектра плазмы, появление аномальных белков, например, гликозилированных белков; повышение адгезии и агрегации тромбоцитов, эритроцитов); 2) повреждения сосудистой стенки (гипергликемия, избыток катехоламинов и глюкокортикоидов, гипоксия, циркулирующие иммунные комплексы). Наслед-

920

Таблица 145

Принципы неотложной терапии коматозного состояния при сахарном диабете у детей

9 2 1