Структура гемоглобина А человека
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы)
а) нарушение синтеза одной из цепей глобина (талассемии)
α-талассемия – увеличивается содержание Hb (4β) β-талассемия – увеличивается содержание HbF или HbA2
(2α, 2δ-дельта) |
(2α, 2γ-гамма) |
В картине крови: мишеневидные эритроциты
б) синтез цепей глобина с измененной первичной структурой (HbS)
серповидноклеточная анемия – в 6 положении бета- цепи глобина глутаминовая кислота заменена на валин
В картине крови: серповидные эритроциты
Приобретенные гемолитические анемии
1.Иммунные гемолитические анемии
-аутоиммунные заболевания
-переливание несовместимой крови (АВО, резус)
-резус-конфликт матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных)
2.Действие гемолитических ядов биологической природы
-укусы змей
-употребление несъедобных грибов
-укусы пчел, ос, насекомых
-гемолитические компоненты бактериальных токсинов
3. Действие химических веществ
- бензол
-фенилгидразин
-уксус
4.Действие лекарственных препаратов
-аспирин, диакарб, нитрофураны, сульфаниламиды,
противотуберкулезные, антималярийные средства
5.Механическая травма эритроцитов
-сосудистые протезы
-протезы клапанов
Картина крови при гемолитических анемиях
1. Обычно это нормохромная анемия (ЦП близок к 1,0).
. Гиперрегенераторная анемия: очень высокий уровень ретикулоцитов (20-30% и более), высокий лейкоцитоз и тромбоцитоз.
3.В мазке – выраженный анизо- и пойкилоцитоз, причем присутствуют самые разнообразные (экзотические) формы эритроцитов:
микросфероциты, овалоциты, акантоциты, стоматоциты, шизоциты, мишеневидные эритроциты, серповидные эритроциты и т. д.
Дизэритропоэтические анемии
Железодефицитная анемия
Суточная потребность в железе – 2 мг (содержится в 4 мл крови)
Желудок HCl
|
Митохондрии |
ре |
Гемсинтетаз- |
ная система |
|
|
(90%) |
Fe3+
Fe2+
Цитохромы, цитохром- оксидаза, каталаза, пероксидаза
(апоферритин, ферритин)
Метаболизм железа в организме
Причины железодефицитной анемии
1.Дефицит железа в пище
2.Повышенная потребность в железе (беременность, лактация, молодой возраст)
3.Анацидный гастрит типа А, резекция желудка
4.Нарушение всасывания в тонком кишечнике (энтерит) – дефицит апоферритина
5.Дефицит плазменного переносчика железа - трансферрина
6.Потеря железа при кровотечениях (любая постгеморрагическая анемия
-железодефицитная)
7.Истощение запасов железа в депо
8.Нарушение реутилизации железа
9.Перераспределительный дефицит железа (воспаление, инфекции)
Картина крови
1.Резкая гипохромия эритроцитов – ЦП падает до 0,3
2.Нет лейкоцитоза, нет ретикулоцитоза
3.В мазке – резко гипохромные эритроциты (аннулоциты)
4.В анамнезе: гастрит, энтерит, кровопотеря
5.Снижается уровень сывороточного железа (в N – 70-170 мкг% или 15-30 мкмоль/л)
Сидероахрестическая анемия – железо не усваивается вследствие дефекта гемсинтетазной системы. Высокий уровень Fe в сыворотке крови, в костном мозге – сидеробласты – эритрока- риоциты с кольцевым расположением ферритина вокруг ядра.
Противопоказаны препараты железа – сидероз внутренних органов
В12-фолиево-дефицитная анемия
синонимы: злокачественное малокровие, пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера
Витамин В12 – цианкобаламин, содержит кобальт. Суточная потребность в вит. В12 – 1 мкг; содержится в мясной пище и в печени.
Вит. В12 пищи 
желудок
внутренний фактор Кастла (вырабатывается париетальными клетками, предохраняет вит. В12 от разрушения кишечной
флорой и способствует его всасыванию) 
всасывается в тонком кишечнике 
в крови переносится белком транскобаламином 
захватывается эритрокариоцитами.
2 молекулярные формы вит. В12 – метилкобаламин и 5-дезоксиаденозил- кобаламин.
Метилкобаламин 
фолиевая кислота 
тетрагидрофолиевая к-та (участвует в синтезе тимина, входящего в состав ДНК, во всех клетках крови эритроцитах, лейкоцитах и тромбоцитах).
5-дезоксиаденозил-кобаламин – участвует в метаболизме жирных кислот; участвует в превращении метилмалоновой к-ты в янтарную 
цикл Крэбса
Причины дефицита вит. В12
1.Дефицит в пище (у вегетарианцев)
2.Повышенная потребность (беременность)
3.Дефицит внутреннего фактора Кастла (атрофический гастрит типа А)
4.Резекция желудка, рак желудка
5.Энтерит или резекция кишечника
6.Инвазия широким лентецом
7.Врожденное отсутствие транскобаламина
8.Ахрестические варианты В12-дефицита
Типичные изменения
1.Изменения в картине крови
2.Изменения в ЖКТ (гунтеровский глоссит)
3.Неврологическая симптоматика (фуникулярный миелоз, трофические расстройства)
Картина крови при дефиците вит. В12
1.Гиперхромная анемия – ЦП > 1,05
2.Макроцитарная анемия – макроциты, мегалоциты, мегалобласты
3.Мегалобластический тип кроветворения
4.Панцитопения – эритропения, лейкопения, тромбопения
5.Отсутствие ретикулоцитов
6.В мазке – тельца Жолли и кольца Кэбота, эритроциты с базофильной зернистостью (остатки ядерной субстанции в эритроцитах).
Гипо- и апластические анемии
Причины – глубокое угнетение костномозгового гемопоэза Врожденные и приобретенные формы
1.Действие ионизирующего излучения
2.Действие миелотоксических веществ-ингибиторов гемопоэза в КМ
-химические вещества (бензол, соли золота, мышьяк)
-лекарственные препараты (левомицетин, бутадион), цитостатики, антиметаболиты
-бактериальные токсины
-вирусные инфекции (гепатит, цитомегаловирусная инфекция)
3.Аутоиммунная агрессия
4.Велика роль наследственной предрасположенности
Картина крови
1.Панцитопения – эритро-, лейко- и тромбопения
2.Относительный лимфоцитоз
3.Обычно нормальный ЦП
4.Отсутствие ретикулоцитов
5.Обычно ускоряется СОЭ (до 40-60 мм/час)
6.Финал – панмиелофтиз – опустошение костного мозга