- •Патология красной крови
- •Стадии эритропоэза
- •Регуляция эритропоэза
- •Показатели нормы красного ростка и метаболизм эритроцитов
- •В патологии: анизо- и пойкилоцитоз
- •Патология красной крови
- •Патология красной крови
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Наследственные гемолитические анемии
- •Структура гемоглобина А человека
- •Гемоглобинопатии (гемоглобинозы)
- •Приобретенные гемолитические анемии
- •Картина крови при гемолитических анемиях
- •Дизэритропоэтические анемии
- •Причины железодефицитной анемии
- •В12-фолиево-дефицитная анемия
- •Причины дефицита вит. В12
- •Картина крови при дефиците вит. В12
- •Гипо- и апластические анемии
- •Спасибо за внимание!
Патология красной крови
Брилль Игорь Ефимович
Доктор медицинских наук, профессор кафедры патофизиологии
СГМУ им. В.И.Разумовского, академик WABT (UNESCO), академик ЛАН РФ, академик РАЕ, Соросовский профессор
Стадии эритропоэза
|
|
|
Гемопоэтическая |
|
|
|
стволовая клетка |
|
|
|
|
|
Костный мозг |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Тимус,
лимфоидная
ткань
Клетка
предшественница миелопоэза Клетка
предшественница
лимфопоэза
Эритропоэтин- |
ЛЧК |
ТЧК |
Лимфоциты |
|
|
||
|
|
|
|
чувствительная |
|
|
|
клетка (КОЕ) |
|
|
|
Лейкоциты Тромбоциты
Эритроциты
Глобин |
|
Деструкция |
Периферическая |
|
Fe2+ |
Hb |
|||
ядра |
||||
|
|
|
кровь |
Эритробласт |
Пронормоцит |
Базофильный |
Полихромато- |
Оксифильный Ретикулоцит Эритроцит |
|
|
нормоцит |
фильный нормоцит |
нормоцит |
Эритрокариоциты красного костного мозга
Регуляция эритропоэза
Для нормального эритропоэза необходимы:
Витамины – В2, В6, В9, В12, С, Е, РР Микроэлементы – медь, железо, кобальт, цинк, никель, селен
Главный стимулятор эритропоэза – эритропоэтин. Гликопротеин, вырабатывается в клетках ЮГА почек (90%) и в макрофагах, клетках Купфера, гепатоцитах. Стимулом выработки является гипоксия.
Активируют эритропоэз
1.Симпатикус и катехоламины (через β2-АР)
2.АКТГ, глюкокортикоиды, СТГ, тироксин
3.Андрогены
4.Продукты распада эритроцитов
Тормозят эритропоэз
1.Парасимпатикус и АЦХ
2.Эстрогены
3.Цитокины: интерлейкин-1α, ФНО-α
4.Эритроцитарные кейлоны
5.Состояния со сниженной потребностью тканей в О2
(голод, постельный режим)
Показатели нормы красного ростка и метаболизм эритроцитов
2,0 мкм
Вид сбоку
7,0 мкм7
Вид сверху
Глутатион-Н2
Защищает белки и липиды мембраны эритроцитов от окисления
В патологии: анизо- и пойкилоцитоз
Анизоцитоз – изменение размера эритроцитов
-микроциты (менее 7 мкм)
-макроциты (8-13 мкм)
-мегалоциты (14-16 мкм)
Пойкилоцитоз – изменение формы и внешнего вида эритроцитов
Варианты пойкилоцитоза:
- сфероцитоз - овалоцитоз - акантоцитоз
- стоматоцитоз - шизоцитоз
- мишеневидные эритроциты - серповидные эритроциты - аннулоцитоз
Патология красной крови
|
Состояния, связанные с |
|
|
|
увеличением количества |
|
|
|
эритроцитов в единице |
|
|
|
объема крови |
|
|
|
|
Эритремия |
|
Эритроцитозы |
(полицитемия, |
||
|
|
болезнь Вакеза) |
|
Физиологические |
|
Заболевание |
|
Патологические |
опухолевой природы. |
||
(компенсаторные) |
|||
|
1.Эритроцитоз |
||
|
|
||
|
|
2.Лейкоцитоз |
|
Любая гипоксия |
|
3.Тромбоцитоз |
|
Опухоли гипофиза, |
Сгущение крови, ↑Ht, |
||
Сердечная |
|||
недостаточность |
надпочечников, |
↑Hb, красное лицо, |
|
почек, щитовидной |
гипертензия, наруше- |
||
Дыхательная |
|||
железы |
ния микроциркуляции, |
||
недостаточность |
|||
|
тромбозы, эмболии. |
||
Подъем в горы |
|
|
Патология красной крови
Анемии – состояния, связанные с уменьшением
количества эритроцитов или гемоглобина в единице объема крови.
Классификация анемий
1.По цветовому показателю – нормо-, гипер- и гипохромные
2.По регенераторной способности костного мозга – регенераторные, гипо- и гиперрегенераторные
3.По характеру эритропоэза – нормобластические, мегалобластические
4.По этиологии и патогенезу –
постгеморрагические - острые и хронические гемолитические - наследственные и приобретенные
дизэритропоэтические - железодефицитные, В12-фолиево- дефицитные, гипо- и апластические.
Острая постгеморрагическая анемия
Возникает при однократной массивной кровопотере (до 25% ОЦК).
Причины: травма сосудов, маточные, геморроидальные, пищеводные, желудочные, легочные кровотечения и т.д.
Стадии острой постгеморрагической анемии
1. Рефлекторно-сосудистой компенсации: кровопотеря гипоксия активация САС
выброс КА спазм сосудов |
уменьшение емкости сосудистого русла |
|
||||
поддержание КД. Картина крови – анемии нет, есть олигемия. |
|
|
||||
2. Гидремической компенсации: кровопотеря |
ОЦК |
гиповолемия |
раздр. |
|||
волюм-рецепторов эпифиз |
гипоталамус |
надпочечники |
альдостерон |
|||
усиление реабсорбции Na+ в почках |
гиперосмия |
раздр. осмо-рецепторы |
||||
n. Supraopticus АДГ задний гипофиз |
почки |
усиление реабсорбции воды |
||||
разбавление крови. Картина крови – нормохромная анемия. |
|
|
||||
3. Костномозговой компенсации (3-5 сутки): гипоксия |
раздр. клеток ЮГА |
|
образование эритропоэтина. Организм реагирует на кровопотерю как на стресс – выбрасываются КА, глюкокортикоиды. Стимулируется эритропоэз. Гиперрегенерация. Картина крови – гипохромная анемия, лейкоцитоз, ретикулоцитоз, нет выраженного анизо- и пойкилоцитоза.
Хроническая постгеморрагическая анемия
Возникает при частых небольших кровопотерях (до 75% ОЦК).
Причины: маточные, геморроидальные, легочные, пищеводные, желудочные кровотечения, опухолевые и т. д.
В сутки достаточно терять 2-3 чайные ложки крови.
Картина крови
1. Гипохромная анемия (ЦП менее 0,85)
(сказывается дефицит железа)
2. Гипорегенераторная (нет лейкоцитоза, нет ретикулоцитоза)
3.Выраженный анизо- и пойкилоцитоз
Впостановке диагноза помогает тщательно собранный анамнез
Наследственные гемолитические анемии
(эритроцит живет 120 дней, разрушается в клетках РЭС)
1.Связанные с нарушением структуры клеточной мембраны
-дефект белка
болезнь Минковского-Шоффара – эритроциты содержат аномальные формы спектрина и анкирина - белков, принимающих участие
вподдержании нормальной двуяковогнутой формы эритроцитов,
вкрови появляются микросфероциты;
другие формы патологии - эллиптоцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз.
-дефект липида (акантоцитоз).
2.Эритроцитарные энзимопатии
-патология ферментов гликолиза (пируваткиназы, гексокиназы)
-патология ферментов пентозного цикла (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы
-патология образования глютатиона (глютатионсинтетазы)
3. Гемоглобинопатии (гемоглобинозы)
Эритроциты взрослого человека содержат в основном HbA (2α, 2β) и немного (около 3%) – HbA2 (2α, 2δ-дельта).
У плода – HbF (фетальный) – (2α, 2γ-гамма).