3 курс / Патологическая физиология / нервная_система_патфиз_закладки_медика

Все проекционные области коры являются двусторонними, симметрично расположенными в каждом полушарии. Шестислойное строение двигательных участков коры перемежается вертикальными колонками.

Активирующее влияние от центральных двигательных нейронов коры головного мозга на спинальные фазические -мотонейроны обеспечивается при участии кортикоспинальных трактов. Различают следующие основные виды нисходящих кортикоспинальных путей:

прямые пирамидные тракты;

перекрещивающиеся на уровне продолговатого мозга пирамидные тракты.

В свою очередь, прямые кортикоспинальные пути включают моносинаптические и полисинаптические тракты. Прямой моносинаптический кортикоспинальный путь содержит до 5-8% нисходящих нервных волокон, начинается от гигантских пирамидных клеток Беца (I нейрон), которые располагаются в V слое прецентральной извилины. Аксоны этих нейронов спускаются к спинному мозгу через внутреннюю капсулу, ножки мозга, мост, продолговатый мозг и далее следуют в его переднемедиальную область, заканчиваясь после перекреста на мотонейронах контралатеральной стороны шейных и верхнегрудных сегментов. Импульсация, распространяющаяся по этому пути, обеспечивает точные движения пальцев рук, верхних конечностей, языка.

Прямой полисинаптический кортикоспинальный путь включает около 2030% волокон пирамидного тракта. I нейрон этого тракта (клетки Беца) также расположен в V слое прецентральной извилины. Этот пирамидный тракт, пройдя через ствол мозга, отдает значительное количество коллатералей к стволовым ядрам (красному ядру, ядру моста и др.). Основная часть перекрещенных волокон нисходит в составе вентролатерального пирамидного тракта, затем после перекреста вступает в контакт со вставочными нейронами

(II нейрон) и заканчивается на -мотонейронах (III нейрон) на уровне различных сегментов спинного мозга. Кортикоспинальный тракт, также как и

101

руброспинальный и латеральный ретикулоспинальный, оказывает преимущественно возбуждающее влияние на мотонейроны сгибателей и тормозное влияние на мотонейроны разгибателей.

Перекрещивающиеся пирамидные тракты начинаются от малых и средних пирамидных клеток (I нейрон), разбросанных по различным мотосенсорным зонам коры головного мозга. Указанные пирамидные клетки обладают спонтанной активностью, оказывают активирующее влияние на спинальные фазические мотонейроны, повышают их готовность к восприятию рабочего

коллатерали к другим важным двигательным центрам (таламусу, красному ядру, ядрам моста).

Перекрест нисходящих волокон этого тракта происходит на основании продолговатого мозга, после чего основная часть перекрещенных волокон спускается в составе дорсолатерального канатика и образует синапсы на вставочных нейронах (II нейрон) различных сегментов спинного мозга. Вставочные нейроны отдают ветвящиеся отростки в пределах нескольких сегментов. III нейрон перекрещивающегося пирамидного тракта представлен спинальным фазическим -мотонейроном, который, в свою очередь, является важнейшим компонентом спинальной рефлекторной дуги.

Как указывалось выше, центральные пирамидные параличи могут возникать при развитии патологии различного генеза и выпадении функций центральных пирамидных нейронов и пирамидных трактов на всем их протяжении (на уровне внутренней капсулы, ножек мозга, моста, продолговатого мозга и пирамидного перекреста). В области пирамидного перекреста 75-90% волокон переходят на противоположную сторону, идут в заднебоковом квадрате спинного мозга в составе латерального кортикоспинального тракта, где также возможно развитие деструктивных и функциональных сдвигов.

102

Основными признаками развития центральных параличей являются следующие:

1)отсутствие произвольных движений;

2)фазные изменения тонуса скелетной мускулатуры (гипотония сменяется гипертонусом, характерно развитие судорог);

3)фазные изменения активности спинальных рефлекторных дуг ниже места поражения (выпадение и ослабление спинальных рефлексов сменяется активацией);

4)развитие патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.);

5)сохранение трофических влияний спинальных нейронов и нервных проводников на иннервируемые мышцы, и соответственно, отсутствие всех классических признаков денервационного синдрома, развитие атрофии мышц от бездействия;

6)возможность развития функциональной или органической полной или частичной компенсации нарушений регуляции двигательной активности.

Таким образом, к признакам центральных параличей относятся мышечная гипертония, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов, клонуса и синкинезий. Указанные изменения обусловлены ослаблением или выключением тормозных влияний коры головного мозга на спинальные мотонейроны, в том числе и -систему, что приводит к активации спинальных моно- и полисинаптических рефлексов.

Мышечная гипертония при центральных параличах распределена неравномерно. Так, в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья возникает повышение тонуса. Одновременно возрастает тонус в разгибателях бедра, голени, сгибателях стопы. При центральных параличах верхняя конечность приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, а нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах (поза Вернике –

103

Манна). Указанные нарушения со временем могут приводить к развитию контрактур в соответствующих группах мышц.

Активация сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов при центральных параличах характеризуется усилением амплитуды ответа и расширением зоны вызывания рефлекса. Эти рефлексы принято подразделять на сгибательные и разгибательные. Одним из наиболее ранних и постоянных проявлений поражения пирамидного тракта являются патологические разгибательные рефлексы. Наиболее чувствительными признаны симптомы Бабинского, Россолимо, Бехтерева – Менделя; другие патологические рефлексы менее постоянны.

Симптом Бабинского характеризуется дорсальным тоническим разгибанием большого пальца стопы и сопровождается в некоторых случаях сгибанием и разведением остальных пальцев. Этот симптом может быть признаком не только центральных пирамидных параличей, но и других патологических состояний, а также определяется у детей первого года жизни.

Крайней степенью активации сухожильных рефлексов является клонус, характеризующийся серией быстрых ритмических сокращений мышц в ответ на непрерывное растяжение сухожилий.

Важным признаком центральных пирамидных параличей являются синкинезии (непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности), возникающие при произвольных движениях здоровой конечности или половины тела. Синкинезии, как правило, свидетельствуют об органических поражениях ЦНС (травмах, опухолях, воспалении, нарушении кровоснабжения).

Спинальный шок

Спинальный шок (СШ) – неврологический синдром, возникающий при полном перерыве спинного мозга (функциональном или анатомическом), с невыясненными до конца патофизиологическими механизмами. Глубина и продолжительность СШ зависят от тяжести травмы, уровня повреждения спинного мозга.

104

Вразвитии СШ можно выделить 3 стадии:

1)стадия возбуждения;

2)стадия торможения, или стадия истинного шока;

3)стадия восстановления.

1-я стадия характеризуется генерализованным возбуждением, продолжается очень короткое время и обусловлена непосредственными альтерацией и раздражением нервных клеток и проводящих путей спинного мозга в зоне действия повреждающего агента.

2-я стадия продолжается 3-4 недели, выражается в резком падении возбудимости и угнетении деятельности всех рефлекторных центров спинного мозга, расположенных ниже места повреждения. Эта стадия СШ характеризуется развитием вялого паралича скелетной мускулатуры (тетраили параплегия в зависимости от уровня повреждения), нарушением функции внутренних органов (мочевого пузыря, кишечника) и анестезией ниже уровня повреждения. Возникают нарушения, характерные для такого паралича, угнетение или полное отсутствие спинальных и вегетативных рефлексов, падение тонуса мышц. Наблюдается полная утрата всех видов чувствительности тех органов и тканей, афферентные нервы которых входят в спинной мозг ниже места травмы.

Характерна ортостатическая гипотония, которая возникает из-за отсутствия рефлекторного сужения емкостных сосудов при изменении положения тела. Возможно пароксизмальное повышение артериального давления в ответ на растяжение мочевого пузыря.

Сразу после травмы мочеиспускание, как и другие рефлекторные акты, нарушается. Возникают атония и перерастяжение пузыря. Нарушение мочеиспускания в конечном счете приводит к хронической почечной недостаточности – самой частой причине смерти при травме спинного мозга.

На этой стадии СШ наблюдаются парез и растяжение желудка, атония кишечника, отсутствие перистальтики.

105

3-я стадия характеризуется частичным восстановлением различных функций. Рефлексы (и спинальные, и вегетативные) постепенно восстанавливаются, а затем усиливаются. Раньше других восстанавливаются сгибательные рефлексы. Раздражение внутренних органов вызывает флексорный спазм, который способствует формированию сгибательной контрактуры. Одновременно с соматическими рефлексами восстанавливаются и вегетативные (рефлекс опорожнения мочевого пузыря и рефлекс опорожнения прямой кишки). Наиболее выраженное проявление гиперрефлексии – генерализованный рефлекс. Он возникает при раздражении зоны ниже уровня поражения и включает сокращение мышц живота, сгибание ног, профузное потоотделение и непроизвольное мочеиспускание. На поздних стадиях возможно увеличение мышечного тонуса и развитие спастической параплегии.

На этой стадии часто отмечается постоянная потливость. Нарушение мочеотделения зависит от локализации повреждения. При травмах выше пояснично-крестцовых сегментов рефлекторое мочеиспускание и дефекация восстанавливаются.

При неполных повреждениях спинного мозга через какое-то время обычно наблюдается частичное восстановление чувствительности, при полных повреждениях чувствительность не восстанавливается.

Механизмы СШ не вполне ясны. Возникающая после травмы арефлексия обусловлена отчасти гибелью сегментарных нейронов в месте повреждения. Однако главная ее причина в глубоком торможении переживающих спинальных нейронов, которое развивается после того, как они лишаются нисходящих надсегментарных управляющих влияний, в которых большая роль принадлежит ретикулярной формации ствола мозга.

Стадию гиперрефлексии объясняют тем, что, во-первых, децентрализованные (лишенные нисходящих влияний) нейроны приобретают повышенную чувствительность к нейромедиаторам; во-вторых, денервация спиномозговых нейронов является стимулом для разрастания окончаний

106

аксонов переживающих нейронов, которые образуют новые синаптические контакты взамен утраченных, что увеличивает количество нейронов, участвующих в сегментарном рефлекторном акте.

Патология экстрапирамидной системы

Серьезные нарушения произвольных движений возникают при патологических изменениях в экстрапирамидной системе. Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система – совокупность структур мозга, расположенных в больших полушариях и стволе мозга и участвующих в центральном управлении движениями, минуя пирамидную систему. К экстрапирамидной системе относятся базальные ганглии, красное и интерстициальные ядра, черная субстанция, ретикулярная формация моста и продолговатого мозга, ядра вестибулярного комплекса и мозжечок. Экстрапирамидная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на полосатое тело (C.striatum) и бледный шар (Gl.pallidum). Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему. Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему.

Экстрапирамидная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации.

Стриатум получает информацию (включая все виды сенсорной информации и сведения о состоянии активности двигательной системы) почти от всех областей коры большого мозга, от центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. В противоположность полосатому телу бледный шар состоит из крупных нейронов и является сосредоточением выходных, эфферентных путей стриопаллидарной системы. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол мозга.

107

Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру. Одни образования экстрапирамидной системы не имеют непосредственного выхода к спинальным моторным центрам, другие связаны проводящими путями с сегментарными уровнями спинного мозга и служат обязательной станцией переключения импульсации, направленной из мозга к мотонейронам. Импульсы, распространяющиеся по волокнам экстрапирамидной системы, могут достигать мотонейронов как через прямые моносинаптические связи, так и через посредство переключений в различных нейронах спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливковыми ядрами.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты; обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например, движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика), участвует в эмоциональных проявлениях.

Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосудистых заболеваниях, черепно-мозговой травме, интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и др.), опухолях и т.д. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному веществу может привести к повреждению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные расстройства могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксических операций. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (миоклонус-эпилепсия, атетоз двойной и др.).

108

Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и связей экстрапирамидной системы. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегето-сосудистые реакции. Нарушения могут проявляться как избытком движений и поз, проявлением гиперкинезов, чрезмерной жестикуляцией, так и дефицитом движений – акинезией.

В клинике выделяют, в основном, два синдрома, характерные для поражения экстрапирамидная системы – гиперкинетико-гипотонический (стриарный) и гипокинетико-гипертонический (паллидарный).

Гиперкинетико-гипотонический (стриарный) синдром обусловлен дефицитом тормозного влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Ещё в конце XIX века в нескольких работах были описаны случаи очень характерных расстройств двигательной функции у людей, у которых после смерти оказалось возможным провести тщательное патоморфологическое исследование мозга, и были обнаружены нарушения в области полосатого тела. В ряде случаев проявления этих нарушений носили характер мышечной гипотонии и избыточных непроизвольных движений (гиперкинезов). Гиперкинезы – автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении. Вначале появляются суетливость, излишняя подвижность, невозможность оставаться долгое время в одной позе. Затем присоединяются насильственные движения, которые особенно заметны на мимической мускулатуре (непроизвольное вытягивание губ, поворачивание головы, гримасничание и др.). В активные действия вовлекаются также мышцы конечностей и туловища – появление разгибательных движений пальцев рук, запрокидывание головы, изгибание туловища, внезапные размашистые движения. Нарушается речь – в связи с излишней активностью мышц языка, мягкого неба, губ и диафрагмы больные при попытке говорить издают много нечленораздельных звуков. Такие больные пытаются вспомогательными методами справиться с не подчиняющейся им

109

мускулатурой, удерживая, например, одну руку другой, сжимая ноги, и т.д., но при этом плавность движений ещё больше нарушается – при ходьбе больные то останавливаются, широко расставив ноги и пытаясь сохранить равновесие, то внезапно устремляются вперед. Лишь ценой больших усилий людям удается совершить, хотя и уродливое, но необходимое движение. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц преимущественно проксимальных отделов.

Таким образом, параличей как таковых в скелетной мускулатуре нет, но больной лишь не может справиться со своей мускулатурой. Поражения такого рода были известны ещё в средние века и имели название пляски святого Вита, а в современной медицине различные их проявления обозначаются как хорея и атетоз. Атетоз – медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах).

Патологоанатомические данные показали, что часто при таком заболевании патологический процесс локализовался именно в области хвостатого ядра, поэтому возникло предположение, что хвостатое ядро является структурой, которая регулирует и в какой-то мере тормозит вспомогательные реакции, а выпадение его функции приводит к тому, что последние могут бесконтрольно проявляться в полном объеме и, в конце концов, нарушают нормальную двигательную активность.

Гипокинетико-гипертонический (паллидарный) синдром. Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидонегральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе. Создается порочный круг – пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и

110