и пр.); вирусных инфекциях; действии химических и физических факторов (соли свинца, яды змей, ожоги, ультрафиолетовое облучение и пр.).

Общий механизм гемолиза эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны и может быть представлен следующим образом (рис. 7).

Повреждающий фактор

↓

Повышение проницаемости мембраны эритроидных клеток

↓

Накопление в их гиалоплазме избытка осмотически активных веществ

(Na+, K+, Ca2+ и др.)

↓

Гиперосмия цитозоля

↓

Гипергидратация и набухание эритроидных клеток (сфероцитоз)

↓

Снижение способности эритроцитов к деформациям в синусах селезенки

↓

Разрушение плазмолеммы эритроидных клеток — гемолиз

Рис. 7. Изменения в эритроцитах, ведущие к их гемолизу

В картине крови в первые часы развития анемии отмечается кратковременная «ложная» гиперхромия, затем развивается анемия нормохромная или гипохромная, нормобластическая регенераторная или гиперрегенераторная с полихроматофилией, ретикулоцитозом, нормобластозом, иногда с пойкилоцитозом, лейкоцитоз. В крови увеличивается содержание непрямого билирубина. Синдром усиленного гемолиза сочетается с синдромом усиления эритропоэза. В костном мозге увеличивается число клеток эритроидного ростка.

3.4.3. Эритроцитоз

Эритроцитоз — состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объема крови, повышением гематокрита. Различают эритроцитозы абсолютные (истинные) и относительные (ложные).

Абсолютные эритроцитозы возникают в результате усиления эритропоэза и сопровождаются увеличением массы циркулирующих эритроцитов. Они бывают первичными и вторичными.

Первичные эритроцитозы представляют собой самостоятельные нозологические формы — болезни. К ним относятся: 1) эритремия (истинная по-

49

лицитемия, болезнь Вакеза) — злокачественное заболевание, рассматриваемое в группе гемобластозов; при этой патологии усиленная пролиферация клеток эритрона не связана с повышением концентрации эритропоэтина, а является результатом «внутреннего» дефекта, позволяющего пролиферирующим клеткам ускользать от нормальных регулирующих воздействий или избегать апоптоза; 2) «семейные» (наследуемые) эритроцитозы, проявляющиеся неопухолевой активацией пролиферации эритроидных клеток костного мозга. Эти формы мало изучены.

Вторичные эритроцитозы являются симптомом того или иного заболевания. Чаще всего они развиваются при гипоксии и усилении процесса выработки эритропоэтинов (заболевания органов дыхания, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, врожденные пороки сердца, рак паренхимы почки и др.). При этом имеют место умеренная полицитемическая гиперволемия, повышение гематокрита, вязкости крови, артериального давления, может развиться гипертрофия миокарда, нарушение ритма

исократительной функции сердца, кожный зуд, тромбогеморрагический синдром. Кроме эритроцитоза в периферической крови отмечается ретикулоцитоз.

Относительные эритроцитозы (ложные) развиваются вследствие уменьшения объема плазмы и сгущения крови без усиления эритропоэза. Причины относительного эритроцитоза: обезвоживание организма при усиленном потоотделении, ожогах, профузных поносах, рвоте и пр. При ложных эритроцитозах ухудшаются реологические свойства крови, нарушается микроциркуляция, что способствует развитию стаза и тромбоза. Все перечисленные эритроцитозы являются патологическими.

Кфизиологическим эритроцитозам относятся эритроцитоз у жителей высокогорья, у альпинистов в период акклиматизации на больших высотах

ипосле них, а также в других аналогичных ситуациях адаптации к хронической гипоксии.

50